ग्लिओब्लास्टोमा: रोगनिदान, लक्षणे, उपचार

थोडक्यात माहिती

• रोगनिदान: ग्लिओब्लास्टोमा बरा होऊ शकत नाही. रोगनिदान अवलंबून असते, उदाहरणार्थ, रुग्णाच्या आरोग्यावर आणि ट्यूमरच्या टप्प्यावर. जगण्याची वेळ काही महिन्यांपासून अनेक वर्षांपर्यंत बदलते.
• लक्षणे: डोकेदुखी विशेषतः रात्री आणि सकाळी, मळमळ आणि उलट्या, भाषण विकार किंवा अपस्माराचे दौरे, कोमा
• निदान: शारीरिक, न्यूरोलॉजिकल आणि न्यूरोसायकोलॉजिकल परीक्षा, चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (MRI), संगणित टोमोग्राफी (CT), पॉझिट्रॉन उत्सर्जन टोमोग्राफी (PET).
• उपचार: शस्त्रक्रिया, केमोथेरपी आणि रेडिओथेरपी.

ग्लिओब्लास्टोमा म्हणजे काय?

बर्‍याचदा, ट्यूमर एका सेरेब्रल गोलार्धात तयार होतो आणि पटकन बार ओलांडून दुसऱ्या सेरेब्रल गोलार्धात वाढतो. त्याचा आकार नंतर फुलपाखरूसारखा दिसतो, म्हणूनच त्याला कधीकधी वर्णनात्मकपणे "फुलपाखरू ग्लिओमा" म्हटले जाते.

प्राथमिक आणि दुय्यम ग्लिओब्लास्टोमा

ग्लिओब्लास्टोमाच्या ट्यूमर पेशी मध्यवर्ती मज्जासंस्थेच्या विशेष पेशींपासून तयार केल्या जातात ज्याला ग्लियल पेशी म्हणतात. ते अनेक महत्त्वपूर्ण कार्ये करतात. उदाहरणार्थ, ते तंत्रिका पेशींना स्थितीत ठेवतात आणि त्यांना पोषक तत्वांचा पुरवठा करतात. अचूक उत्पत्तीवर अवलंबून, प्राथमिक आणि दुय्यम ट्यूमरमध्ये फरक केला जातो:

• दुय्यम ग्लिओब्लास्टोमा: हे खालच्या WHO ग्रेडच्या ब्रेन ट्यूमरपासून विकसित होते. या प्रकरणात, ग्लिओब्लास्टोमा हा दीर्घ कोर्स असलेल्या ट्यूमर रोगाचा अंतिम टप्पा आहे. 40 ते 60 या वयोगटातील पीडितांचे सर्वोच्च वय आहे.

“आयडीएच-म्यूटेटेड” म्हणजे, विशिष्ट जनुकातील वक्तशीर बदल, अधिक अचूकपणे एन्झाइम आयसोसिट्रेट डिहायड्रोजनेज-1 किंवा -2 जनुकाचा. हे सजीवांच्या शरीरात निर्मार्ण होणारे द्रव्य सेल चयापचय मध्ये सामील आहे. सर्व ब्रेन ट्यूमरमध्ये त्यांचे वर्गीकरण करण्यासाठी वैद्य विशेषत: IDH उत्परिवर्तन शोधतात.

ग्लिओब्लास्टोमाची वारंवारता

आजपर्यंत, कोणतेही मान्यताप्राप्त प्रतिबंधात्मक किंवा लवकर शोधण्याचे उपाय उपलब्ध नाहीत.

ग्लिओब्लास्टोमा: विशेष प्रकार

क्वचित प्रसंगी, ग्लिओब्लास्टोमाचे विशेष प्रकार वेगळे केले जातात: ग्लिओसारकोमा, जायंट सेल ग्लिओब्लास्टोमा आणि एपिथेलिओइड ग्लिओब्लास्टोमा. त्यांच्यामध्ये वैशिष्ट्यपूर्णपणे बदललेले ऊतक गुणधर्म आहेत - परंतु निदान, थेरपी आणि रोगनिदान सर्व प्रकारांसाठी समान आहेत. हेच मुलांमध्ये ग्लिओब्लास्टोमास लागू होते.

आयुर्मान आणि जीवनाची गुणवत्ता देखील वैयक्तिक घटकांच्या अधीन आहे. ट्यूमर पेशींमध्ये प्रत्येक प्रभावित व्यक्तीमध्ये समान वैशिष्ट्ये नसतात. काहींवर इतरांपेक्षा चांगले उपचार केले जाऊ शकतात. थेरपीमध्ये ट्यूमर लवकर आकुंचन पावल्यास, ग्लिओब्लास्टोमाचे निदान इतर प्रकरणांपेक्षा चांगले असते.

परिणामी, प्रभावित व्यक्ती ग्लिओब्लास्टोमाच्या मार्गावर काही प्रमाणात प्रभाव टाकतात: ग्लिओब्लास्टोमामुळे त्यांचे जीवनमान सुधारल्यास ते कमी आयुष्य स्वीकारतात.

ग्लिओब्लास्टोमा स्वतः कसा प्रकट होतो?

मेंदूच्या जवळजवळ सर्व रोगांप्रमाणे, ग्लिओब्लास्टोमाची लक्षणे प्रामुख्याने वाढणाऱ्या ऊतींच्या अचूक स्थानावर अवलंबून असतात. अशा प्रकारे, मेंदूच्या क्षेत्रावर अवलंबून, पूर्णपणे भिन्न लक्षणे दिसतात.

डोकेदुखी सामान्यत: रात्री किंवा पहाटेच्या वेळी उद्भवते आणि दिवसा सुधारते. सामान्य डोकेदुखीच्या विपरीत, ते कालांतराने वाढत्या तीव्रतेसह परत येतात. औषधे अनेकदा कुचकामी राहतात.

ग्लिओब्लास्टोमा वाढल्यास, इंट्राक्रॅनियल दाब वाढतो. त्यामुळे प्रभावित लोकांना अनेकदा मळमळ वाटते, विशेषत: सकाळी. काहींना वर टाकावे लागते. दबाव वाढत राहिल्यास, प्रभावित झालेले लोक अनेकदा थकलेले किंवा झोपलेले दिसतात. अत्यंत प्रकरणांमध्ये, ग्लिओब्लास्टोमामुळे कोमॅटोज स्थिती उद्भवते.

ग्लिओब्लास्टोमा कसा विकसित होतो?

शरीरातील इतर पेशींप्रमाणेच ते नियमितपणे स्वतःचे नूतनीकरण करतात. प्रक्रियेत, ग्लिओब्लास्टोमामध्ये त्रुटी उद्भवतात ज्यामुळे पेशींची अनियंत्रित वाढ होते आणि शेवटी ट्यूमर होते.

ग्लिओब्लास्टोमासाठी जोखीम घटक

ग्लिओब्लास्टोमा का विकसित होतो हे अद्याप समजलेले नाही. तथापि, असे अनेक घटक आहेत जे ग्लिओब्लास्टोमा विकसित होण्याचा धोका वाढवतात:

आनुवंशिक रोगांचे नमुने: ग्लिओब्लास्टोमा सहसा तुरळकपणे आढळतात, याचा अर्थ बहुतेक प्रकरणांमध्ये ते आनुवंशिक नसतात. तथापि, असे अनेक अनुवांशिक विकार आहेत ज्यात मेंदूतील ट्यूमर सामान्यतः अधिक वारंवार विकसित होतात:

• Neurofibromatosis (NF): मज्जासंस्थेतील सौम्य ट्यूमरशी संबंधित दुर्मिळ, आनुवंशिक रोग.
• टर्कोट सिंड्रोम: आनुवंशिक रोग आतड्यात मोठ्या संख्येने पॉलीप्सशी संबंधित आहे
• लिंच सिंड्रोम: पाचन अवयवांच्या कर्करोगाचा आनुवंशिक संचय होतो
• Li-Fraumeni सिंड्रोम: ट्यूमर सप्रेसर जीनच्या जर्मलाइन उत्परिवर्तनामुळे अत्यंत दुर्मिळ रोग; आयुष्याच्या सुरुवातीच्या काळात उद्भवते आणि वेगवेगळ्या ट्यूमरशी संबंधित आहे

तथापि, IARC – जागतिक आरोग्य संघटनेच्या कर्करोगावरील संशोधनासाठी आंतरराष्ट्रीय एजन्सी – ने 2011 पासून रेडिओफ्रिक्वेंसी क्षेत्रांना संभाव्य कार्सिनोजेन म्हणून सूचीबद्ध केले आहे. एक नवीन मूल्यांकन नियोजित आहे, विशेषत: 2011 नंतर केलेल्या अभ्यासांनी आतापर्यंत प्रारंभिक संकेतांची पुष्टी केलेली नाही.

ग्लिओब्लास्टोमासाठी कोणत्या तपासण्या केल्या जातात?

ब्रेन ट्यूमरचे शक्य तितके अचूक वर्गीकरण करणे हे डॉक्टरांचे ध्येय आहे - दुसऱ्या शब्दांत, ते कोणत्या टप्प्यावर आहे, ते नेमके कुठे आहे आणि ट्यूमरच्या ऊतीमध्ये कोणती वैयक्तिक वैशिष्ट्ये आहेत हे निर्धारित करणे. इष्टतम उपचारांच्या नियोजनासाठी ही पूर्व शर्त आहे.

वैद्यकीय इतिहास

रुग्णाचा वैद्यकीय इतिहास घेण्यासाठी, डॉक्टर प्रथम लक्षणे आणि कालांतराने रोगाचा कोर्स, तसेच अंतर्निहित किंवा मागील रोगांबद्दल तपशीलवार विचारतो.

केपीएस हे मुख्यत्वे व्यक्तिपरक मूल्यांकन आहे, जरी शारीरिक चाचण्यांचे परिणाम आणि प्रयोगशाळा मूल्ये देखील विचारात समाविष्ट केली जातात.

KPS ची श्रेणी शून्य ते शंभर टक्के आहे, 30 टक्के गंभीर अपंगत्वाची स्थिती दर्शवते आणि 90 टक्के सामान्य क्रियाकलापांसह किमान लक्षणे दर्शवते. KPS वर अवलंबून, उपचार करणारी वैद्यकीय टीम व्यक्तीच्या शारीरिक स्थितीनुसार पुढील कारवाईची योजना आखते.

मज्जासंस्थेचा परीणाम

तज्ञ याला तथाकथित प्रमाणित चाचणी बॅटरी म्हणून संबोधतात, ज्याचा हेतू वास्तविक जीवनाच्या शक्य तितक्या जवळ असलेल्या अनेक संज्ञानात्मक क्षमतांवर प्रकाश टाकणे आहे. डॉक्टर खालील चाचण्या वापरतात, उदाहरणार्थ:

मॉन्ट्रियल कॉग्निटिव्ह असेसमेंट (MoCa): ब्रेन ट्यूमरच्या आजारामुळे झालेल्या कमतरतांचे मूल्यांकन करण्यासाठी MoCa ही एक योग्य चाचणी आहे. यास सुमारे दहा मिनिटे लागतात आणि सौम्य संज्ञानात्मक कमजोरी शोधणे शक्य करते.

प्रतिमा प्रक्रिया

बहुतेकदा, लक्षणे अचानक दिसतात आणि मेंदूतील पॅथॉलॉजिकल घटना स्पष्टपणे दर्शवतात. परिणामी, डॉक्टर त्वरित इमेजिंग तपासणीची व्यवस्था करतात.

• संगणित टोमोग्राफी (CT): काही कारणांमुळे (उदाहरणार्थ, पेसमेकर परिधान करणार्‍यांच्या बाबतीत) एमआरआय शक्य नसल्यास, डॉक्टर पर्यायी इमेजिंग प्रक्रिया (कॉन्ट्रास्ट माध्यमासह) म्हणून सीटी स्कॅन करतात.

बायोप्सी

ब्रेन ट्यूमर सहज उपलब्ध असल्यास, डॉक्टर शस्त्रक्रियेने काढून टाकतात (रेसेक्शन). काही विशिष्ट परिस्थितींमध्ये, हे शक्य नाही, उदाहरणार्थ प्रभावित व्यक्ती तरीही गंभीरपणे कमकुवत असल्यास. या प्रकरणात, डॉक्टर निवडकपणे ऊतक नमुना (स्टिरीओटॅक्टिक बायोप्सी) काढून टाकतात.

नंतर पॅथॉलॉजिस्ट नावाच्या तज्ञांद्वारे ट्यूमरच्या ऊतींची प्रयोगशाळेत तपासणी केली जाते. त्यानंतरच ऊतींचे गुणधर्म अचूकपणे निर्धारित केले जाऊ शकतात आणि शेवटी ग्लिओब्लास्टोमाचे वर्गीकरण केले जाऊ शकते.

O-6-methylguanine-DNA methyltransferase (MGMT) एक महत्त्वाचा DNA दुरुस्ती एन्झाइम आहे. याचा अर्थ ते अनुवांशिक सामग्रीचे नुकसान दुरुस्त करते. MGMT प्रवर्तक हा जीनोमचा संबंधित विभाग आहे जो MGMT दुरुस्ती एंझाइमची माहिती (ब्लूप्रिंट) संग्रहित करतो.

ग्लिओब्लास्टोमाचा उपचार कसा केला जातो?

ग्लिओब्लास्टोमासाठी निवडीचा उपचार म्हणजे मूलगामी शस्त्रक्रिया (रेसेक्शन). हे सहसा रेडिएशन आणि केमोथेरपी नंतर केले जाते. काही परिस्थितींमध्ये, डॉक्टर ज्याला ट्यूमर थेरपी फील्ड (TTF) म्हणतात ते वापरू शकतात.

अचूक उपचार रुग्णाच्या वयावर आणि त्याच्या शारीरिक स्थितीवर अवलंबून असतो. याव्यतिरिक्त, ट्यूमरची अचूक ऊतक वैशिष्ट्ये भूमिका बजावतात.

ग्लिओब्लास्टोमा शस्त्रक्रिया

डॉक्टर ट्यूमर टिश्यू शक्य तितक्या पूर्णपणे काढून टाकण्याचा प्रयत्न करतात आणि निरोगी ऊतक ठेवतात. या उद्देशासाठी, उदाहरणार्थ, ऑपरेशन दरम्यान विविध प्रतिमा रेकॉर्डिंग केले जातात. हे शल्यचिकित्सकांना मेंदूमध्ये (न्यूरोनॅव्हिगेशन) अधिक सहजतेने निर्देशित करण्यास सक्षम करते. जर रेसेक्शन शक्य नसेल तर डॉक्टर किमान ऊतींचे नमुना घेतात.

रेडिएशन आणि केमोथेरपी

बहुतेक प्रकरणांमध्ये, प्रभावित झालेल्यांना एकाच वेळी सक्रिय घटक टेमोझोलोमाइडसह केमोथेरपी मिळते. ही रेडिओकेमोथेरपी आहे, जी सहसा सहा आठवडे टिकते. रेडिएशन अनेक सत्रांमध्ये प्रशासित केले जाते. टेमोझोलोमाइड दररोज घेतले जाते. रेडिओकेमोथेरपी नंतर अनेक महिने फक्त केमोथेरपी केली जाते.

समायोजित ग्लिओब्लास्टोमा उपचार

वृद्ध व्यक्तींमध्ये, रेडिओथेरपी सत्र कमी केले जाऊ शकतात (हायपोफ्रॅक्शनेटेड रेडिओथेरपी). व्यक्तीची शारीरिक स्थिती चांगली नसल्यास, डॉक्टर एकट्याने केमोथेरपी (MGMT मेथाइलेटेड) किंवा एकट्या रेडिएशन (MGMT unmethylated) करण्याची अधिक शक्यता असते.

ट्यूमर थेरपी फील्ड

TTFields उपचारांसाठी, डॉक्टर मुंडण केलेल्या टाळूवर विशेष सिरेमिक जेल पॅड चिकटवतात, ज्यामुळे एक प्रकारचा हुड तयार होतो. पर्यायी विद्युत क्षेत्रे नंतर या पॅडवर तयार होतात. हे ट्यूमर पेशींना आणखी विभाजित होण्यापासून आणि त्याऐवजी, सर्वोत्तम, मरण्यापासून प्रतिबंधित करते.

TTFields उपचाराव्यतिरिक्त, रोग असलेल्या व्यक्ती टेमोझोलोमाइड औषध घेणे सुरू ठेवतात.

खर्च कव्हरेज TTFields

मे 2020 पासून, वैधानिक आरोग्य विमा कंपन्यांनी नवीन निदान झालेल्या ग्लिओब्लास्टोमा असलेल्या लोकांसाठी TTFields सह उपचार कव्हर केले आहेत. रेडिओकेमोथेरपी पूर्ण झाल्यानंतर ट्यूमर पुन्हा (लवकर) वाढू नये ही पूर्वअट आहे. हे नाकारण्यासाठी, डॉक्टर आधीच डोक्याच्या चुंबकीय अनुनाद इमेजिंगची (MRI) व्यवस्था करतात.

(तरीही) कोणतीही मानक थेरपी नाही

सध्याच्या वैद्यकीय मार्गदर्शक तत्त्वांनुसार, ट्यूमर थेरपी फील्डसह उपचार (अद्याप) ग्लिओब्लास्टोमासाठी मानक थेरपी मानले जात नाही. यासाठी प्रथम स्वतंत्र अभ्यास करणे आवश्यक आहे. याने, इतर गोष्टींबरोबरच, महत्त्वपूर्ण अभ्यासाच्या आशादायक परिणामांची पुष्टी केली पाहिजे.

एका निवेदनात, इन्स्टिट्यूट फॉर क्वालिटी अँड एफिशियन्सी इन हेल्थ केअर (IQWiG) च्या तज्ञांनी एकत्रित थेरपीच्या अतिरिक्त फायद्याचे सकारात्मक मूल्यांकन केले. फेडरल जॉइंट कमिटी (G-BA) ने या मूल्यांकनाचे पालन केले आणि वैधानिक आरोग्य विमा कंपन्यांच्या लाभांच्या कॅटलॉगमध्ये उपचार पर्यायाचा समावेश केला.

संभाव्य दुष्परिणाम

एकंदरीत, TTFields उपचार चांगले सहन केले जाते असे मानले जाते. निर्णायक अभ्यासात नोंदवलेले सर्वात सामान्य दुष्परिणाम म्हणजे पॅड्स (लालसरपणा, क्वचितच खाज सुटणे किंवा फोड) मुळे त्वचेची जळजळ होते.

एका निवेदनात, IQWiG तज्ञांनी असेही नमूद केले आहे की वायर्ड पॅडच्या दीर्घकाळापर्यंत वापरामुळे काही रुग्णांना त्यांच्या दैनंदिन जीवनात प्रतिबंधित वाटू शकते.

पूर्ण झालेल्या थेरपीनंतर गाठ परत आल्यास किंवा चालू उपचारांतर्गत ग्लिओब्लास्टोमा वाढल्यास, वैद्यकीय संघ नूतनीकरण ऑपरेशन, रेडिएशन थेरपी किंवा केमोथेरपीचा वैयक्तिकरित्या निर्णय घेतो. नंतरच्या प्रकरणात, टेमोझोलोमाइड व्यतिरिक्त इतर पदार्थांचा वापर केला जातो, उदाहरणार्थ सायटोस्टॅटिक ड्रग लोमस्टिन (CCNU) किंवा अँटीबॉडी बेव्हॅसिझुमॅब.

रोगाची लक्षणे दूर करणे

ग्लिओब्लास्टोमाचे रोगनिदान फारच खराब असल्याने, अनेक बाधित व्यक्ती आणि त्यांच्या नातेवाईकांना या आजाराचा सामना करणे कठीण आहे. मानसोपचार, पशुपालन किंवा स्वयं-मदत गट येथे समर्थन देऊ शकतात.

ग्लिओब्लास्टोमासाठी सर्वोत्तम सहाय्यक काळजी