मल्टीपल एंडोक्राइन नियोप्लासिया मेन टाइप 2

येथे दिलेली सर्व माहिती केवळ सामान्य स्वरूपाची आहे, ट्यूमर थेरपी नेहमी अनुभवी ऑन्कोलॉजिस्टच्याच हाती असते!

समानार्थी

वैद्यकीय: संप्रेरक निर्मिती ट्यूमर

व्याख्या

एकाधिक अंतःस्रावी निओप्लासिया प्रकार 2 मध्ये ट्यूमर दिसणे द्वारे दर्शविले जाते पॅराथायरॉईड ग्रंथी, अधिवृक्क मज्जा आणि सी-पेशी कंठग्रंथी.

वारंवारता

सर्व थायरॉईड कार्सिनोमापैकी सुमारे 5% सी-सेल्सचे ट्यूमर आहेत. यापैकी, सुमारे 25% कौटुंबिक आहेत आणि पुरुष - 2 शी संबंधित आहेत.

वर्गीकरण

प्रकार- 2a:

लक्षणे

प्रकार- 2a: सी-सेल कार्सिनोमा कंठग्रंथी क्लिनिकल लक्षणांशिवाय बराच काळ चालते. उशीरा लक्षण एक थेरपी-प्रतिरोधक आहे अतिसार सुमारे 1/3 रुग्णांमध्ये. एड्रेनल कॉर्टेक्स ट्यूमर क्रॉनिकशी संबंधित आहे उच्च रक्तदाब.

Type- 2b: हा प्रकार स्वतःच्या रूपात प्रकट होतो मार्फान सिंड्रोम खूप मोठे हात आणि पाय, तसेच लांब हात आणि पाय. पासून कलम द्वारे देखील प्रभावित आहेत कोलेजन दोष, निदान अनेकदा आधीच केले जाते. याव्यतिरिक्त, लहान न्यूरोमा वर दृश्यमान आहेत जीभ.

निदान

एक विश्वासार्ह ट्यूमर मार्कर च्या सी-सेल कार्सिनोमा चे कंठग्रंथी लक्षणीय भारदस्त आहे कॅल्सीटोनिन. याव्यतिरिक्त, एड्रेनल कॉर्टेक्समध्ये वाढ होते हार्मोन्स संबंधित ट्यूमरच्या बाबतीत. लक्षणेंपैकी एक कायम राहिल्यास, शक्य तितक्या लवकर थेरपी सुरू करण्यास सक्षम होण्यासाठी इतर ट्यूमर नेहमी शोधले पाहिजेत. याव्यतिरिक्त, प्रारंभिक टप्प्यावर कौटुंबिक स्वभाव शोधण्यासाठी आणि त्यानुसार प्रभावित व्यक्तींवर उपचार करण्यासाठी अनुवांशिक निदान केले पाहिजे (एकाधिक अंतःस्रावी निओप्लासिया प्रकार II).

उपचार

MEN-2 ट्यूमरच्या थेरपीमध्ये ट्यूमर काढून टाकणे समाविष्ट आहे. सी-सेल कार्सिनोमाची थायरॉईड ग्रंथी पूर्णपणे काढून टाकली जाते. द मेटास्टेसेस थायरॉईड कार्सिनोमा देखील पूर्णपणे काढून टाकले जातात.

साठी पूर्वस्थितीच्या बाबतीत कौटुंबिक स्क्रीनिंग एकाधिक अंतःस्रावी निओप्लासिया थायरॉईड कार्सिनोमा अगदी सुरुवातीच्या टप्प्यावर शोधू देते आणि थायरॉईड ग्रंथी काढून रुग्णाला बरे करू देते. एड्रेनल कॉर्टेक्स ट्यूमर, जो बर्याचदा दोन्ही बाजूंना असतो, देखील पूर्णपणे काढून टाकला पाहिजे. त्यामुळे मल्टीपल एंडोक्राइन निओप्लाझियासाठी शस्त्रक्रिया ही एकमेव आणि अतिशय प्रभावी उपचार आहे.