क्लिनिकल संशयाची मोजमाप करुन पुष्टी केली जाते सी 1 एस्टेरेज अवरोधक क्रियाकलाप किंवा सी 1 एस्टेरेस इनहिबिटर एंटीजेन इन रक्त प्लाझ्मा
एचएईच्या हल्ल्यामुळे ग्रस्त रूग्णांवर सध्या कोणताही इलाज नाही. तसेच, नाही उपचार हल्ले पूर्णपणे रोखण्यासाठी आजपर्यंत अस्तित्वात आहे. तथापि, लक्षणे दूर केली जाऊ शकतात आणि एडेमाची प्रगती रोखली जाऊ शकते. तीन प्रकारचे उपचार आहेतः दीर्घकालीन प्रोफेलेक्सिस, अल्प-कालावधी प्रोफेलेक्सिस आणि तीव्र हल्ल्यांचा उपचार.
कोणाला दीर्घकालीन प्रोफेलेक्सिसची आवश्यकता आहे?
आनुवंशिक एंजिओएडेमा असलेल्या सर्व रूग्णांना दीर्घकालीन प्रोफेलेक्सिसची आवश्यकता नसते, परंतु केवळ त्यापैकी ज्यांना खालीलपैकी एक किंवा त्याहून अधिक असतात:
- श्लेष्मल त्वचा सूज श्वसनमार्गाचा समावेश आहे
- महिन्यातून एकापेक्षा जास्त वेळा हल्ले होतात
- हल्ले किंवा हा रोग इतका तीव्र आहे की यापुढे रुग्ण दैनंदिन जीवनात भाग घेऊ शकत नाही
अनुवंशिक एंजिओएडेमामध्ये प्रथम पसंतीचा उपचार पर्याय.
अगोदर निर्देश केलेल्या बाबीसंबंधी बोलताना प्रशासन of सी 1 एस्टेरेज अवरोधक एकाग्रता दीर्घकालीन प्रोफिलेक्सिस आणि तीव्र दोन्हीमध्ये अत्यंत प्रभावी असल्याचे दर्शविले गेले आहे उपचार - विशेषत: यापूर्वी वापरल्या जाणार्‍या प्रतिकूल प्रतिक्रिया असलेल्या रूग्णांमध्ये एंड्रोजन. अंतःशिरा प्रशासन थेट रुग्णात सजीवांच्या शरीरात निर्मार्ण होणारे द्रव्य कमतरता प्रदान करते. अवांछनीय गंभीर दुष्परिणाम आजपर्यंत नोंदवले गेले नाहीत.
इतर उपचार पर्यायः अ‍ॅन्ड्रोजेन
सी 1-एस्टेरेज इनहिबिटर कॉन्सेन्ट्रेट आधी-पहिली एजंट होता, एंड्रोजन वापरले होते. तथापि, सौम्य च्या अनेक घटना यकृत अँड्रोजन अंतर्गत ट्यूमर डॅनाझोल 2005 मध्ये जर्मनीतील बाजारातून पदार्थाच्या मागास कारणीभूत ठरले.
नरामध्ये आढळणारी विशिष्ट हॉर्मोन्स पुरुष लिंग आहेत हार्मोन्स आणि दोन मुख्य गुणधर्म आहेत: ते मानवी जीवात प्रथिनेंचे उत्पादन वाढवतात आणि पुरुष लैंगिक वैशिष्ट्यांच्या अभिव्यक्तीवर प्रभाव पाडतात (उदाहरणार्थ, वाढ झाली आहे केस वाढ, सखोल आवाज).
अँड्रोजन्स आणि त्याचे जीव वर परिणाम
एचएईच्या उपचारात एन्ड्रोजेनचा वापर 50 ते 200 मिलीग्राम / दिवसाच्या डोसमध्ये यशस्वीरित्या केला गेला आहे, परंतु स्त्रियांमध्ये ते व्हायरलायझेशन ("मर्दानाकरण") होऊ शकतात. याव्यतिरिक्त, ते मासिक पाळीमध्ये अनियमितता, वजन वाढणे आणि मूड बदलू शकतात आणि याचा विपरित परिणाम करू शकतात. यकृत कार्य
अँड्रोजन जसे की डॅनाझोल आंतरराष्ट्रीय फार्मेसीद्वारे मिळू शकते, एचएई उपचार केंद्रात देखरेखीखाली असे उपचार सुरू करण्याचा सल्ला दिला जातो. एंड्रोजेनचा वापर मुलांमध्ये तसेच दरम्यान contraindated आहे गर्भधारणा आणि बाळंतपणाच्या संभाव्य महिलांमध्ये.
अल्पकालीन प्रोफिलॅक्सिस आणि एचएईच्या तीव्र हल्ल्यांचा थेरपी.
जेव्हा रूग्ण असतात तेव्हा अल्प-मुदतीच्या प्रोफिलॅक्सिसला विशेष महत्त्व असते आनुवंशिक एंजिओएडेमा शस्त्रक्रिया किंवा दंत उपचार आवश्यक. या प्रकरणात, गहाळ सजीवांच्या शरीरात निर्मार्ण होणारे द्रव्य सी 1 एस्टेरेज अवरोधक एक म्हणून प्रशासित केले जाऊ शकते नसा इंजेक्शन किंवा ओतणे. आवश्यक डोस सी 500-एस्टेरेज इनहिबिटर कॉन्ट्रॅन्टच्या सहसा 1000 ते 1 युनिट्स असतात.
तीव्र प्रकरणांमध्ये, गहाळ पदार्थ सी 1-एस्टेरेज इनहिबिटर कॉन्ट्रेन्ट ताबडतोब इंट्राव्हेन्स् दिले जाते. यामुळे म्यूकोसल एडेमावरील हल्ल्याचा वेग कमी करणे आणि रीग्रेशन होऊ शकते. तीव्र एचएईचा हल्ला मानकांना प्रतिसाद देत नाही उपचार साठी हिस्टामाइन-मेडिटेड एंजिओएडेमा.
