थोडक्यात माहिती
- व्याख्या: पॉलीमायोसिटिस हा संधिवाताच्या रोगांच्या गटातील एक दुर्मिळ दाहक स्नायू रोग आहे. हे प्रामुख्याने प्रौढ महिलांना प्रभावित करते.
- लक्षणे: थकवा, सामान्य अशक्तपणा, ताप, स्नायू कमकुवतपणा (विशेषत: खांदा आणि ओटीपोटाच्या भागात), स्नायू दुखणे, सांधेदुखी, संभाव्यत: इतर लक्षणे (उदा. गिळण्यात अडचण, श्वासोच्छवासाचा त्रास, रेनॉड सिंड्रोम, सुजलेल्या हिरड्या)
- कारणे: स्वयंप्रतिकार रोग, ज्याचे कारण पूर्णपणे समजलेले नाही. बहुधा अनुवांशिक आणि बाह्य घटकांमुळे (जसे की संक्रमण) ट्रिगर झाले.
- निदान: रक्त चाचण्या, इलेक्ट्रोमायोग्राफी (EMG), अल्ट्रासाऊंड, चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग, स्नायू बायोप्सी.
- उपचार: औषधोपचार (कॉर्टिसोन, इम्युनोसप्रेसंट्स), फिजिओथेरपी आणि लक्ष्यित स्नायू प्रशिक्षण.
- रोगनिदान: योग्य उपचार सहसा लक्षणीयरीत्या कमी करू शकतात किंवा लक्षणे पूर्णपणे काढून टाकू शकतात. तथापि, थोडासा स्नायू कमकुवतपणा अनेकदा राहतो. गुंतागुंत आणि सहवर्ती ट्यूमर रोग रोगनिदान बिघडू शकतात.
पॉलीमायोसिटिस: व्याख्या आणि वारंवारता
"पॉलिमियोसिटिस" हा शब्द ग्रीक भाषेतून आला आहे आणि अनेक ("पॉली") स्नायूंच्या ("मायोस") जळजळ ("-itis") ला संदर्भित करतो. पॉलीमायोसिटिस हा संधिवाताच्या आजारांपैकी एक आहे आणि तो डर्माटोमायोसिटिससारखाच आहे. डर्माटोमायोसिटिसच्या विपरीत, तथापि, ते केवळ स्नायूंना प्रभावित करते आणि त्वचेवर नाही.
पॉलीमायोसिटिस डर्माटोमायोसिटिसच्या तुलनेत अगदी कमी वेळा उद्भवते, जगभरात प्रति दशलक्ष लोकांमध्ये सुमारे पाच ते दहा नवीन प्रकरणे आहेत. हे जवळजवळ केवळ प्रौढांना प्रभावित करते, सामान्यतः 40 ते 60 वयोगटातील. पुरुषांपेक्षा स्त्रियांना लक्षणीयरीत्या जास्त प्रभावित होतात.
समावेश शरीर myositis
आता काही काळापासून, समावेशन बॉडी मायोसिटिसला पॉलीमायोसिटिसपासून वेगळे केले गेले आहे. हा एक दाहक स्नायू रोग आहे जो प्रामुख्याने 50 वर्षांपेक्षा जास्त वयाच्या पुरुषांमध्ये आढळतो. समावेश शरीर मायोसिटिसमुळे पॉलीमायोसिटिस सारखीच लक्षणे उद्भवतात, परंतु अधिक हळूहळू विकसित होतात. पॉलीमायोसिटिसच्या विपरीत, ते इतर कोणत्याही अवयवांवर परिणाम करत नाही आणि स्नायूंच्या वेदना हे पॉलीमायोसिटिसचे वैशिष्ट्यपूर्ण समावेश शरीर मायोसिटिसमध्ये होत नाही.
डायग्नोस्टिक्समध्ये देखील फरक आहेत. उदाहरणार्थ, स्नायू एंझाइम्स इन्क्लुजन बॉडी मायोसिटिसमध्ये उंचावले जात नाहीत - पॉलीमायोसिटिसच्या उलट. तथापि, तथाकथित समावेशन संस्था सामान्यतः प्रभावित स्नायूंमध्ये हिस्टोलॉजिकल तपासणी (बायोप्सी) दरम्यान शोधल्या जाऊ शकतात. हे पेशी किंवा सेल न्यूक्लीमधील लहान कण आहेत जे हलक्या सूक्ष्मदर्शकाखाली पाहिले जाऊ शकतात. ते सहसा दोषपूर्ण प्रथिने बनलेले असतात.
पॉलीमायोसिटिस: लक्षणे
डर्माटोमायोसिटिस प्रमाणे, पॉलीमायोसिटिसची प्रारंभिक लक्षणे सहसा विशिष्ट नसतात. त्यात, उदाहरणार्थ, थकवा आणि अशक्तपणाची सामान्य भावना समाविष्ट आहे. ताप देखील संभवतो. अशी लक्षणे इतर बर्‍याच आजारांमध्ये (सामान्य सर्दीपासून सुरुवात करून) देखील उद्भवू शकतात म्हणून, ते सुरुवातीला पॉलीमायोसिटिस सूचित करत नाहीत.
तथापि, ते सममितीय स्नायूंच्या कमकुवततेद्वारे वैशिष्ट्यीकृत आहेत जे काही आठवडे किंवा महिन्यांच्या कालावधीत वाढतात, विशेषतः श्रोणि, मांड्या, खांदे आणि वरच्या हातांमध्ये. स्नायू दुखणे देखील उद्भवते, परंतु डर्माटोमायोसिटिसच्या तुलनेत कमी वेळा. अनेक पॉलीमायोसिटिस रुग्ण देखील सांधेदुखीची तक्रार करतात.
डर्माटोमायोसिटिस प्रमाणे, पॉलीमायोसिटिसमध्ये अंतर्गत अवयव देखील समाविष्ट असू शकतात. यामुळे डिसफॅगिया, ह्रदयाचा अतालता, हृदयाची कमतरता आणि/किंवा पल्मोनरी फायब्रोसिस होऊ शकते, उदाहरणार्थ.
इतर संभाव्य लक्षणांमध्ये रेनॉड सिंड्रोम (बोटांच्या टोकांचा निळा रंग) आणि सुजलेल्या हिरड्या यांचा समावेश होतो.
सर्वसाधारणपणे, पॉलीमायोसिटिसचा कोर्स रुग्णानुसार बदलतो. स्नायूंच्या कमकुवतपणाचे मुख्य लक्षण नेहमीच उद्भवते. तथापि, लक्षणे किती गंभीर आहेत, त्यांची किती लवकर प्रगती होते आणि एकूणच हा रोग किती गंभीर आहे हे अगदी वैयक्तिक आहे.
पॉलीमायोसिटिस बरा होऊ शकतो का?
30 टक्के रूग्णांमध्ये, उपचारांमुळे पॉलीमायोसायटिस थांबू शकते. 20 टक्के रुग्णांमध्ये, उपचार कार्य करत नाही आणि रोग वाढतो.
गंभीर प्रगतीसाठी जोखीम घटक
वृद्ध रुग्णांमध्ये आणि पुरुष रुग्णांमध्ये पॉलीमायोसायटिस अधिक गंभीर असते. हृदय किंवा फुफ्फुसावर देखील परिणाम होत असल्यास हेच लागू होते. पॉलीमायोसिटिसच्या गंभीर कोर्ससाठी सहवर्ती कर्करोग देखील जोखीम घटक मानला जातो. अशा परिस्थितीत आयुर्मान कमी होऊ शकते.
पॉलीमायोसिटिस: कारणे
पॉलीमायोसिटिस नेमका कसा विकसित होतो हे निर्णायकपणे स्पष्ट केले गेले नाही. तथापि, हा एक स्वयंप्रतिकार रोग आहे हे निर्विवाद आहे. याचा अर्थ असा आहे की रोगप्रतिकारक प्रणाली अशक्तपणामुळे शरीराच्या स्वतःच्या संरचनेवर हल्ला करते - पॉलीमायोसिटिसच्या बाबतीत, स्नायूंवर.
डर्माटोमायोसिटिस देखील एक स्वयंप्रतिकार रोग आहे. तथापि, जवळून पाहिल्यास असे दिसून येते की पॉलीमायोसिटिसमधील स्वयंप्रतिकार प्रतिक्रिया डर्माटोमायोसिटिसपेक्षा वेगळी आहे:
- डर्माटोमायोसिटिसमध्ये, तथाकथित बी लिम्फोसाइट्सद्वारे उत्पादित प्रतिपिंड प्रामुख्याने स्नायूंच्या नुकसानास जबाबदार असतात - अप्रत्यक्षपणे: ते स्नायूंच्या (आणि त्वचेच्या) लहान रक्तवाहिन्यांना नुकसान करतात आणि त्यामुळे विशिष्ट लक्षणे उद्भवतात.
पण पॉलीमायोसिटिस रुग्णांची रोगप्रतिकारक शक्ती अचानक शरीराच्या स्वतःच्या संरचनेशी का लढते? या प्रश्नाचे कोणतेही निर्णायक उत्तर (अजूनही) नाही. तथापि, तज्ञांना असा संशय आहे की चुकीची रोगप्रतिकारक प्रतिक्रिया अनुवांशिक आहे आणि संक्रमणासारख्या बाह्य प्रभावांमुळे ते ट्रिगर केले जाऊ शकते.
पॉलीमायोसिटिस: निदान
पॉलिमायोसिटिसचे निदान डर्माटोमायोसिटिस सारख्याच परीक्षा पद्धती वापरून केले जाते:
- रक्त चाचण्या: डर्माटोमायोसिटिस प्रमाणेच, रक्ताची विशिष्ट मूल्ये वाढलेली असतात (उदा. स्नायू एंझाइम, सीआरपी, एरिथ्रोसाइट सेडिमेंटेशन रेट) आणि ऑटोअँटीबॉडीज अनेकदा शोधण्यायोग्य असतात (जसे की ANA).
- इलेक्ट्रोमायोग्राफी (EMG): इलेक्ट्रिकल स्नायूंच्या क्रियाकलापातील बदल स्नायूंना नुकसान दर्शवतात.
- इमेजिंग: अल्ट्रासाऊंड किंवा मॅग्नेटिक रेझोनान्स इमेजिंग (MRI) सारख्या प्रक्रिया संशयाची पुष्टी करतात.
- स्नायू बायोप्सी: सूक्ष्मदर्शकाखाली घेतलेल्या प्रभावित स्नायूंच्या ऊतींचा नमुना नष्ट झालेल्या स्नायू पेशी दर्शवितो. पॉलीमायोसिटिसमध्ये स्नायूंच्या पेशींमध्ये जमा होणारे टी लिम्फोसाइट्स देखील दृश्यमान असतात.
इतर रोग वगळणे
विश्वासार्ह निदानासाठी, तत्सम लक्षणांसह इतर रोग नाकारणे महत्वाचे आहे (विभेदक निदान). विशेषत: जर लक्षणे सौम्य असतील आणि रोग हळूहळू वाढला असेल तर, पॉलीमायोसिटिस सहजपणे इतर स्नायूंच्या रोगांसह गोंधळून जाऊ शकते.
पॉलीमायोसिटिस: उपचार
डर्माटोमायोसिटिस प्रमाणे, पॉलीमायोसिटिसचा सुरुवातीला ग्लुकोकोर्टिकोइड्स ("कॉर्टिसोन") सह उपचार केला जातो. त्यांचा दाहक-विरोधी प्रभाव असतो आणि रोगप्रतिकारक प्रतिक्रिया (इम्युनोसप्रेसिव्ह इफेक्ट) कमी करतात. इतर इम्युनोसप्रेसंट्स नंतर जोडले जातात, जसे की अॅझाथिओप्रिन, सायक्लोस्पोरिन किंवा मेथोट्रेक्सेट.
डर्माटोमायोसिटिस प्रमाणेच, तज्ञ नियमित फिजिओथेरपी आणि लक्ष्यित स्नायू प्रशिक्षणाची देखील शिफारस करतात. हे पॉलीमायोसिटिस रुग्णांना त्यांची गतिशीलता टिकवून ठेवण्यास आणि स्नायू शोष टाळण्यास मदत करते.
