थोडक्यात माहिती
- रोगनिदान: सामान्यतः चांगले, काही दिवस ते आठवड्यांनंतर स्वतःच बरे होणे, क्वचितच पुन्हा पडणे, अवयवांच्या सहभागाच्या बाबतीत क्वचितच उशीराने निश्चित मूत्रपिंड निकामी होणे शक्य आहे.
- लक्षणे: त्वचेचे लहान रक्तस्राव, विशेषत: खालच्या पायांवर; जर सांधे किंवा अवयव गुंतलेले असतील (दुर्मिळ): प्रभावित झालेल्या अवयवावर अवलंबून सांधे जळजळ होण्यापासून न्यूरोलॉजिकल समस्यांपर्यंतची लक्षणे
- कारणे आणि जोखीम घटक: स्वयंप्रतिकार रोग ज्यामध्ये जास्त IgA प्रतिपिंडे रक्तवहिन्यासंबंधी दाह होऊ; संक्रमण आणि औषधे ट्रिगर म्हणून चर्चेत आहेत, नेमके कारण आजपर्यंत अज्ञात आहे
- निदान: वैद्यकीय इतिहास, शारीरिक तपासणी, ठराविक लक्षणांवर आधारित व्हिज्युअल निदान, रक्त, लघवी, मल, आणि अल्ट्रासाऊंड किंवा चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग या संशयित अवयवांच्या सहभागाच्या बाबतीत
- उपचार: सहसा आवश्यक नसते, काही प्रकरणांमध्ये वेदनाशामक किंवा दाहक-विरोधी औषधे, गंभीर कोर्सेसवर एसीई इनहिबिटर, अँटीहाइपरटेन्सिव्ह औषधे किंवा शस्त्रक्रिया (उदाहरणार्थ टेस्टिक्युलर टॉर्शन किंवा आतड्यांसंबंधी अडथळा असल्यास) उपचार केले जातात.
Schönlein-Henoch purpura (मुलांमध्ये) म्हणजे काय?
प्रति 15 मुले आणि पौगंडावस्थेतील 25 ते 100,000 बाधित व्यक्ती अशी वारंवारता दिली जाते. मुलींपेक्षा मुले अधिक वारंवार प्रभावित होतात. प्रौढांना फार क्वचितच त्रास होतो, परंतु नंतर सामान्यतः अधिक गंभीरपणे.
Schönlein-Henoch purpura मध्ये, त्वचेच्या लहान वाहिन्या, सांधे, गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्ट आणि मूत्रपिंड प्रामुख्याने प्रभावित होतात. हा रोग अनेकदा अप्पर रेस्पीरेटरी ट्रॅक्ट इन्फेक्शननंतर किंवा औषधांसारख्या इतर कारणांमुळे होतो. जळजळ झाल्यामुळे रक्तवाहिन्या कालांतराने अधिक पारगम्य होतात, ज्यामुळे त्वचेमध्ये पिनपॉइंट रक्तस्राव (पेटेचिया) होतो.
याव्यतिरिक्त, सूज सामान्यतः पाय आणि हातांच्या पाठीवर आणि सांध्यामध्ये येते. Schönlein-Henoch purpura असलेल्या मुलांना अचानक यापुढे चालायचे नसते. मुलांना अनेकदा पोटदुखी, उलट्या आणि जुलाबाचा त्रास होतो. काही प्रकरणांमध्ये, purpura Schönlein-Henoch मुळे मूत्रपिंडाची जळजळ होते (ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस).
रोग तीव्रतेने सुरू होतो आणि भागांमध्ये प्रगती करतो. नियमानुसार, ते गंभीर परिणामांशिवाय बरे होते.
जोहान लुकास शॉनलेन आणि एडवर्ड हेनरिक हेनोक या डॉक्टरांच्या नावावरून शॉनलेन-हेनोक पुरपुरा हे नाव देण्यात आले.
रोगाचा कोर्स आणि रोगनिदान
बहुतेक प्रकरणांमध्ये, Schönlein-Henoch purpura स्वतःच बरे होते. रोगाचा कालावधी तीन दिवसांपासून ते दोन महिन्यांपर्यंत असतो. साधारणपणे बारा दिवसांनी पुरणपोळी बरी होते. ते नंतर वेगवेगळ्या तीव्रतेच्या भागांमध्ये प्रगती करते. तथापि, असे अभ्यासक्रम देखील आहेत जे दोन वर्षांपर्यंत टिकतात किंवा अत्यंत क्वचित प्रसंगी क्रॉनिक होतात.
बहुतेक प्रकरणांमध्ये, रोग पुढील परिणामांशिवाय राहतो - परंतु उशीरा परिणाम देखील शक्य आहेत, विशेषत: जर अवयव गुंतलेले असतील.
काही प्रकरणांमध्ये, लक्षणे नसलेल्या कालावधीनंतर रीलेप्स होतात.
कोणते उशीरा परिणाम शक्य आहेत?
गंभीर कोर्समध्ये, त्वचा आणि सॉफ्ट टिश्यू नेक्रोसेस (डायंग टिश्यू पार्ट्स) तयार होण्याची शक्यता असते, जे डागांसह उत्स्फूर्तपणे बरे होतात. नंतर बरे होण्याच्या प्रक्रियेस चार ते सहा आठवडे लागतात.
अत्यंत दुर्मिळ प्रकरणांमध्ये, Purpura Schönlein-Henoch निश्चित (टर्मिनल) मूत्रपिंड निकामी ठरतो. अशा अत्यंत दुर्मिळ प्रकरणात, रुग्ण डायलिसिस किंवा अगदी किडनी प्रत्यारोपणावर अवलंबून असतात.
एक उशीरा sequelae अनेकदा नंतर येते. उदाहरणार्थ, ज्या स्त्रियांना बालपणात IgA व्हॅस्क्युलायटिस झाला होता त्यांना गर्भधारणेदरम्यान मूत्रपिंडाचा त्रास होण्याची शक्यता असते.
लक्षणे काय आहेत?
Schönlein-Henoch purpura मध्ये, त्वचेचे लहान रक्तस्राव (petechiae) प्रमुख आहेत. काही प्रकरणांमध्ये, अंतर्गत अवयव प्रभावित होतात, सहसा सौम्य ताप येतो. सुरुवात सहसा अचानक होते. मुले डोकेदुखी, भूक न लागणे आणि पोटदुखी यांसारख्या लक्षणांची तक्रार करतात. लक्षणे भागांमध्ये आढळतात.
Schönlein-Henoch purpura ची प्रमुख लक्षणे शरीराच्या वेगवेगळ्या भागांवर परिणाम करतात:
त्वचा
त्वचेचे घाव खूप वेगळे आहेत. बर्‍याचदा, शॉनलेन-हेनोक पुरपुरा एक ते तीन मिलिमीटर व्यासासह त्वचेच्या एका रक्तस्त्रावापासून सुरू होतो, जो नंतर एकत्र होतो आणि मोठ्या प्रमाणात रक्तस्त्राव होतो. सहसा, त्वचेचे रक्तस्त्राव सममितीयपणे होतात आणि खाजत नाहीत.
दोन वर्षांपेक्षा कमी वयाच्या मुलांमध्ये, काही प्रकरणांमध्ये Schönlein-Henoch purpura चे वेगळे रूप दिसून येते. याला "तीव्र अर्भक रक्तस्रावी सूज" किंवा "सीडलमायर कॉकार्ड पुरपुरा" असे म्हणतात. या प्रकरणात, सामान्य त्वचेचे रक्तस्त्राव हात आणि पाय तसेच चेहर्यावरील त्वचेवर आढळतात.
सांधे
Schönlein-Henoch purpura असलेल्या सुमारे 65 टक्के मुलांना वेदनादायक सूज आणि हालचाल प्रतिबंधित होणे, विशेषत: घोट्याच्या आणि गुडघ्याच्या सांध्यामध्ये (purpura rheumatica) अचानक सुरुवात होते. सहसा शरीराच्या दोन्ही बाजू प्रभावित होतात. तेव्हा पालकांच्या लक्षात येते की त्यांच्या मुलाला “अचानक चालायचे नाही”.
अन्ननलिका
मूत्रपिंड
एक ते दोन आठवड्यांनंतर, मूत्रात दृश्य किंवा अदृश्य रक्त (मॅक्रो- किंवा मायक्रोहेमॅटुरिया) येण्याची शक्यता आहे. Schönlein-Henoch purpura असलेल्या किमान 30 टक्के मुलांवर याचा परिणाम होतो. मूत्रात प्रथिने उत्सर्जित होणे (प्रोटीनुरिया), रक्तदाब वाढणे आणि मूत्रपिंडाचे कार्य बिघडणे देखील शक्य आहे. अशा मूत्रपिंडाच्या सहभागास Schönlein-Henoch Nephritis असे संबोधले जाते.
एक गुंतागुंत म्हणून, मूत्रपिंडाच्या सहभागामुळे निश्चित (टर्मिनल) मूत्रपिंड निकामी होणे अत्यंत दुर्मिळ आहे.
मध्यवर्ती मज्जासंस्था
क्वचितच, सेरेब्रल वाहिन्यांवर शॉनलेन-हेनोक पुरपुरा परिणाम होतो. डोकेदुखी, वर्तणुकीतील अडथळे, फेफरे, पक्षाघात आणि अशक्त चेतना नंतर शक्य आहे. सेरेब्रल हेमोरेज ही एक अत्यंत दुर्मिळ संभाव्य गुंतागुंत आहे.
पुरुषाची वीर्योत्पादक ग्रंथी
क्वचितच, Purpura Schönlein-Henoch मुळे वृषणाचा दाह होतो (ऑर्किटिस): अंडकोष दुखतात आणि सुजतात. टेस्टिक्युलर टॉर्शन (वृषणाचे फिरणे आणि रेखांशाच्या अक्षावर शुक्राणूजन्य कॉर्ड) नाकारणे महत्वाचे आहे, कारण उपचार न केल्यास वंध्यत्व येऊ शकते.
गुंतागुंत
Schönlein-Henoch purpura मध्ये क्वचितच उद्भवणारी आणखी एक गुंतागुंत म्हणजे intussusception (intussusception).
Schönlein-Henoch नेफ्रायटिसमध्ये, मूत्रपिंडाचा रोग काहीवेळा नंतर पुनरावृत्ती होतो. या प्रकरणात, मूत्रपिंडाचे कार्य बिघडते.
ज्या महिलांना पूर्वी Schönlein-Henoch purpura झाला आहे त्यांना गर्भधारणेदरम्यान किडनीच्या समस्या जास्त प्रमाणात आढळतात.
कारणे आणि जोखीम घटक
Schönlein-Henoch purpura चे नेमके कारण अज्ञात आहे. जवळपास 80 टक्के प्रकरणे औषध, विषाणूजन्य आणि बॅक्टेरियामुळे उद्भवतात असे मानले जाते. संभाव्यतः, इन्फ्लूएंझा ए विषाणू (फ्लू एजंट) किंवा β-हेमोलाइटिक स्ट्रेप्टोकोकी सारख्या अप्पर रेस्पीरेटरी ट्रॅक्ट इन्फेक्शननंतर इम्युनोलॉजिक प्रतिक्रिया असते.
बहुतेक औषधे विशिष्ट परिस्थितीत Schönlein-Henoch purpura ट्रिगर करण्यासाठी ओळखली जातात, परंतु विशेषतः प्रतिजैविक, दाहक-विरोधी औषधे (कॉर्टिसोन आणि नॉन-स्टेरॉइडल अँटी-इंफ्लेमेटरी औषधे) आणि पाणी उत्सर्जन (थियाझाइड्स) वाढविणारी औषधे.
रक्तवहिन्यासंबंधीचा दाह
अँटीबॉडीज, ज्यांना तथाकथित इम्युनोग्लोब्युलिन ए (आयजीए) म्हणतात, शॉनलेन-हेनोक पुरपुरामधील रक्तवाहिन्यांच्या भिंतींवर जमा केले जातात. IgA इम्यून कॉम्प्लेक्स तयार होतात, ज्यामुळे प्रक्षोभक प्रतिक्रिया (पूरक सक्रियता) सुरू होते, ज्यामुळे केवळ त्वचेतच नव्हे तर गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्ट आणि मूत्रपिंडांमध्ये देखील लहान वाहिन्यांचा नाश होतो.
Schönlein-Henoch purpura मध्ये, IgA निर्माण करणाऱ्या पेशी जास्त संख्येने वाढतात. IgA हे प्रतिपिंडे आहेत जे सहसा अनेक रोगजनकांच्या विरूद्ध प्रथम संरक्षण तयार करतात.
रक्तवहिन्यासंबंधीच्या नुकसानीमुळे आसपासच्या संयोजी ऊतकांमध्ये रक्त गळते, ज्यामुळे सामान्य रक्तस्राव होतो. रक्तवाहिनीची दाहक प्रतिक्रिया तांत्रिकदृष्ट्या व्हॅस्क्युलायटिस म्हणतात. याला प्रकार III ऍलर्जी (आर्थस प्रतिक्रिया) देखील म्हणतात.
Schönlein-Henoch purpura संसर्गजन्य आहे का?
Purpura Schönlein-Henoch हा रक्तवाहिन्यांचा स्वयंप्रतिकार जळजळ असल्याने, हा रोग संसर्गजन्य नाही. कोणतीही खबरदारी पाळण्याची गरज नाही.
परीक्षा आणि निदान
वैद्य त्याचे निदान वैशिष्ट्यपूर्ण लक्षणे तसेच इतर तपासणी पद्धती आणि प्रयोगशाळेतील मूल्यांवर आधारित करेल.
वैद्यकीय इतिहास आणि शारीरिक तपासणी
Purpura Schönlein-Henoch साठी कोणतेही विशिष्ट प्रयोगशाळा मूल्य नाही जे निश्चित निदान करण्यास अनुमती देते. तथापि, चिकित्सक इतर मार्गांनी रोगाचे निदान करतो. हे करण्यासाठी, तो किंवा ती प्रथम रोगाचा इतिहास (अॅनॅमेनेसिस) प्राप्त करतो. बालरोगतज्ञ विचारू शकतील असे संभाव्य प्रश्न आहेत:
- तुमच्या मुलाच्या त्वचेचा रक्तस्त्राव किती काळ झाला आहे?
- तुमच्या मुलाला सांधेदुखी आणि/किंवा ताप आहे का?
- तुमच्या मुलाला नुकतीच सर्दी झाली आहे का?
- आपण खेळ किंवा खेळ दरम्यान हालचाली प्रतिबंध लक्षात आले आहे?
- तुमच्या मुलाला पोटदुखी किंवा मळमळ झाल्याची तक्रार आहे का?
- तुमच्या मुलाच्या मल किंवा लघवीमध्ये तुम्हाला रक्त दिसले आहे का?
- तुमच्या मुलाला अतिसार आहे का?
यानंतर शारीरिक तपासणी केली जाते. बालरोगतज्ञ Schönlein-Henoch purpura च्या वैशिष्ट्यपूर्ण त्वचेच्या स्वरूपाकडे विशेष लक्ष देतात. जर निष्कर्ष अस्पष्ट असतील तरच त्वचेची बायोप्सी आवश्यक आहे. Purpura Schönlein-Henoch चे वैशिष्ट्यपूर्ण स्वरूप दर्शविले असल्यास, हे आवश्यक नाही. हिस्टोलॉजिकल तपासणी शॉनलेन-हेनोक पुरपुराच्या उपस्थितीची पुष्टी करू शकते.
मुलाच्या रक्ताच्या नमुन्यात, डॉक्टर एरिथ्रोसाइट सेडिमेंटेशन रेट आणि सी-रिअॅक्टिव्ह प्रोटीन यांसारखे जळजळ मापदंड निर्धारित करतात. हे सहसा Schönlein-Henoch purpura मध्ये थोडेसे उंचावलेले असतात.
याव्यतिरिक्त, कोग्युलेशन फॅक्टर XIII ची कमतरता तर नाही ना हे पाहण्यासाठी कोग्युलेशन घटक निश्चित केले पाहिजे, कारण यामुळे रक्तस्त्राव होण्याची प्रवृत्ती होते.
संवहनी जळजळाचे इतर प्रकार नाकारण्यासाठी, इम्युनोग्लोबुलिन (Ig), अँटीन्यूक्लियर अँटीबॉडीज (ANA), आणि अँटीन्यूट्रोफिल सायटोप्लाज्मिक अँटीबॉडीज (ANCA) साठी रक्त चाचण्या केल्या जातात. Schönlein-Henoch purpura मध्ये, ANA आणि ANCA नकारात्मक आहेत.
मूत्र आणि मूत्रपिंड चाचण्या
मूत्रविश्लेषण मूत्रपिंडाच्या सहभागाचा पुरावा देऊ शकतो. प्रथिने (प्रोटीनुरिया) आणि लाल रक्तपेशी (हेमटुरिया) ची वाढलेली पातळी ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस दर्शवू शकते.
दीर्घ कालावधीत किडनी गुंतण्याची चिन्हे आढळल्यास, किंवा बाधित मुलाच्या मूत्रपिंडाचे कार्य झपाट्याने बिघडत असल्यास, डॉक्टर किडनीमधून ऊतींचे नमुना घेतील (मूत्रपिंडाची बायोप्सी).
स्टूल परीक्षा
अल्ट्रासाऊंड
पोटदुखीसाठी अल्ट्रासाऊंड तपासणीचा उपयोग आतड्यांतील भिंतीतील रक्तस्त्राव आणि अंतर्ग्रहण असू शकते की नाही हे शोधण्यासाठी केला जातो. याव्यतिरिक्त, प्रभावित संयुक्त, मूत्रपिंड आणि मुलांमध्ये, अंडकोष तपासण्यासाठी डॉक्टर अल्ट्रासाऊंड वापरतात.
मेंदूची तपासणी
मध्यवर्ती मज्जासंस्थेवर व्हॅस्क्युलायटिसचा परिणाम झाल्याचा संशय असल्यास, डोकेचे चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (MRI) स्कॅन सहसा केले जाते.
अपवर्जन निदान
नैदानिक तपासणी आणि प्रयोगशाळेच्या निकालांच्या आधारे, चिकित्सक इतर परिस्थिती जसे की कोग्युलेशन डिसऑर्डर, सेप्सिस, सेप्टिक संधिवात आणि व्हॅस्क्युलायटिसचे इतर प्रकार नाकारण्याचा प्रयत्न करेल.
उपचार
बहुतेक प्रकरणांमध्ये, Schönlein-Henoch purpura असलेल्या मुलांची लक्षणे स्वतःच सुधारतात आणि कोणत्याही थेरपीची आवश्यकता नसते. ओटीपोटात दुखणे, ताप, वेदनादायक सांधे तक्रारी, खराब सामान्य स्थिती आणि दोन वर्षांपेक्षा कमी वयाच्या मुलांमध्ये आणि प्रौढांमध्ये (एक गंभीर कोर्स शक्य आहे) अशा गुंतागुंतीच्या कोर्सच्या बाबतीतच हॉस्पिटलायझेशनचा सल्ला दिला जातो.
गंभीर शॉनलेन-हेनोक पुरपुराचा उपचार
मूत्रपिंडाच्या सहभागाच्या बाबतीत, मूत्रातील तथाकथित क्रिएटिनिन मूल्य Schönlein-Henoch नेफ्रायटिसच्या तीव्रतेबद्दल माहिती प्रदान करते. क्रिएटिनिन हे क्रिएटिनचे ब्रेकडाउन उत्पादन आहे, जे स्नायूंमध्ये ऊर्जा राखीव म्हणून काम करते.
जर क्रिएटिनिनची पातळी सहा आठवड्यांपेक्षा जास्त काळ थोडीशी वाढली असेल (प्रति ग्रॅम मूत्रात दोन ग्रॅमपेक्षा कमी क्रिएटिनिन: < 2 g/g क्रिएटिनिन), डॉक्टर सहसा काही औषधे वापरतात - ACE इनहिबिटर किंवा अँजिओटेन्सिन-1(-AT-1) रिसेप्टर विरोधी. क्रिएटिनिन अधिक वाढल्यास (> 2g/g), उच्च-डोस कॉर्टिसोन औषधे विचारात घेतली जाऊ शकतात. हे सुमारे बारा आठवडे दिले जातात, शेवटच्या आठवड्यात पुन्हा डोस हळूहळू कमी केला जातो ("टेपरिंग").
मूत्रपिंडाच्या सहभागाच्या संबंधात रक्तदाब वाढणे शक्य आहे. या प्रकरणात, डॉक्टर औषधाने तुमच्या मुलाचा रक्तदाब सामान्य करण्यासाठी समायोजित करेल. याव्यतिरिक्त, तो शिफारस करेल की तुम्ही तुमच्या मुलाच्या किडनीचे कार्य Schönlein-Henoch Nephritis नंतर दोन वर्षांपर्यंत नियमितपणे तपासावे.
