थोडक्यात माहिती
- लक्षणे: मानसिक लक्षणे जसे की नैराश्य, उदासीनता, वेगाने वाढणारा स्मृतिभ्रंश, असंबद्ध हालचाली आणि स्नायू वळवळणे, संवेदना बिघडणे, संतुलन आणि दृष्टी, कडक स्नायू
- कारणे: तुरळक स्वरूप (कोणत्याही स्पष्ट कारणाशिवाय), अनुवांशिक कारणे, वैद्यकीय हस्तक्षेपांद्वारे प्रसारित होणे (आयट्रोजेनिक फॉर्म), संक्रमित अन्न वापरणे किंवा रक्त संक्रमण (व्हीसीजेडीचे नवीन प्रकार), चुकीच्या फोल्ड केलेल्या प्रथिने (प्रायन्स) द्वारे ट्रिगर, जे प्रामुख्याने जमा केले जातात. चेतापेशींमध्ये मेंदू स्पंजप्रमाणे सैल होतो
- प्रतिबंध: बोवाइन मेंदूसारख्या मज्जातंतूपासून बनवलेल्या गोमांस उत्पादने टाळा, सध्या या रोगाविरूद्ध कोणतेही लसीकरण नाही, नवीन स्वच्छतेचे नियम, जसे की मांसावर प्रक्रिया करताना, वैद्यकीय प्रक्रिया आणि रक्त संक्रमण दरम्यान, संक्रमणाचा धोका कमी करा
- परीक्षा: समन्वय आणि प्रतिक्षेप तपासणे, सेरेब्रोस्पाइनल फ्लुइड (CSF) आणि रक्ताची तपासणी, मेंदूच्या लहरींचे मोजमाप (EEG), इमेजिंग प्रक्रिया (MRI), शवविच्छेदनाद्वारे मृत्यूनंतर विश्वसनीय पुष्टी
- उपचार: सध्या कोणतेही उपचार उपलब्ध नाहीत, अँटीकॉनव्हलसंट्स (जसे की क्लोनझेपाम किंवा व्हॅल्प्रोइक अॅसिड) स्नायूंच्या मुरगळण्यावर मदत करतात, नैराश्यासाठी अँटीडिप्रेसेंट्स, भ्रम आणि अस्वस्थतेसाठी न्यूरोलेप्टिक्स
Creutzfeldt-Jakob रोग म्हणजे काय?
क्रुत्झफेल्ड-जेकोब रोगाचे वर्णन 1920 मध्ये न्यूरोलॉजिस्ट क्रुत्झफेल्ड आणि जेकोब यांनी केले होते. हे तथाकथित ट्रान्समिसिबल, स्पॉन्जिफॉर्म मेंदूच्या आजारांपैकी एक आहे (ट्रांसमिसिबल स्पॉन्जिफॉर्म एन्सेफॅलोपॅथी, टीएसई). या आजारांमध्ये मेंदूच्या ऊती स्पंजप्रमाणे सैल होतात आणि मेंदू हळूहळू त्याचे कार्य गमावून बसतो.
Creutzfeldt-Jakob रोग विविध स्वरूपात होतो. यात समाविष्ट
- तुरळक सीजेडी: कोणत्याही स्पष्ट कारणाशिवाय उत्स्फूर्तपणे विकसित होते, 80 ते 90 टक्के प्रकरणांमध्ये सर्वात सामान्य आहे, बहुतेक 59 वर्षांपेक्षा जास्त वयाच्या लोकांना प्रभावित करते
- कौटुंबिक CJD: अनुवांशिकरित्या निर्धारित, सहसा 50 च्या आसपास स्पष्ट होते
- आयट्रोजेनिक सीजेडी: वैद्यकीय प्रक्रियेदरम्यान रोगग्रस्त ऊतींद्वारे संक्रमण, अप्रत्यक्षपणे व्यक्तीकडून व्यक्तीकडे
- वेरिएंट CJD (vCJD): संक्रमित अन्नाच्या सेवनाद्वारे (जसे की दूषित गुरेढोरे किंवा मेंढ्यांचे मांस) किंवा रक्त संक्रमणाद्वारे संक्रमण, सरासरी वय 30 वर्षांपेक्षा कमी
ट्रान्समिसिबल स्पॉन्जिफॉर्म एन्सेफॅलोपॅथी केवळ मानवांमध्येच नाही तर प्राण्यांच्या साम्राज्यात देखील ओळखल्या जातात. त्यांच्यात काय साम्य आहे ते म्हणजे ते सहजपणे प्रजातींच्या सीमा ओलांडतात, उदाहरणार्थ मेंढ्यांपासून गुरांपर्यंत किंवा गुरांपासून मानवापर्यंत. मेंढ्यांमधील TSE "स्क्रॅपी" सुमारे 200 वर्षांपासून ओळखले जाते.
जर्मनीमध्ये, दरवर्षी सुमारे 80 ते 120 लोक तुरळक स्वरूपात आकुंचन पावतात. ही संख्या वर्षानुवर्षे स्थिर राहिली आहे आणि निर्धारित करणे सोपे आहे, कारण डॉक्टरांनी क्रेउत्झफेल्ड-जेकब रोग आणि मृत्यू या दोन्ही प्रकरणांची आरोग्य अधिकाऱ्यांना तक्रार करणे आवश्यक आहे. यामध्ये CJD च्या कौटुंबिक प्रकरणांचा समावेश नाही. 2021 पर्यंत जर्मनीमध्ये प्रसारित फॉर्म, vCJD ची कोणतीही प्रकरणे नोंदवली गेली नाहीत.
लक्षणे काय आहेत?
Creutzfeldt-Jakob रोग स्वतःला तथाकथित एन्सेफॅलोपॅथीमध्ये प्रकट करतो - मेंदूच्या रोगांसाठी एक सामूहिक संज्ञा. हे प्रामुख्याने खालील लक्षणांद्वारे प्रकट होते
- मानसिक विकृती: उदाहरणार्थ नैराश्य, भ्रम, भ्रम, उदासीनता, व्यक्तिमत्व बदल
- गोंधळ, बदललेली धारणा, एकाग्रता विकारांसह वेगाने प्रगती होत असलेला स्मृतिभ्रंश
- असंबद्ध हालचाली (अॅटॅक्सिया)
- अनैच्छिक स्नायू पिळणे (मायोक्लोनस)
- संवेदनांचा त्रास
- शिल्लक विकार
- अनियंत्रित स्नायू हालचाली (कोरिया)
- स्नायू कडक होणे (कठोरपणा)
- व्हिज्युअल गडबड
तुरळक स्वरूपात, सर्वात महत्वाचे लक्षण म्हणजे स्मृतिभ्रंश. अंतिम टप्प्यात, रुग्ण गतिहीन आणि उदासीन असतो.
हस्तांतरित नवीन व्हेरिएंट vCJD मध्ये, मानसिक विकृती प्रारंभी प्रबळ होते. स्मृतिभ्रंश आणि अस्वस्थ, अनियंत्रित हालचाली या रोगाच्या नंतरच्या काळातच होतात.
Creutzfeldt-Jakob रोगाचा संसर्ग विविध प्रकारे होतो. आयट्रोजेनिक ट्रान्समिशन म्हणजे संसर्ग "डॉक्टरमुळे झाला" असा होतो. उदाहरणार्थ, दूषित न्यूरोसर्जिकल उपकरणे किंवा रक्त संक्रमणाद्वारे ऑपरेशन दरम्यान संक्रमण शक्य आहे. इतर उदाहरणांमध्ये डोळ्यावर कॉर्नियल प्रत्यारोपण किंवा दात्याला क्रुत्झफेल्ड-जेकोब रोगाने ग्रासलेल्या स्थितीवर हार्ड मेनिंजेस (ड्युरा मॅटर) चे प्रत्यारोपण समाविष्ट आहे.
पूर्वी, शवांच्या पिट्यूटरी ग्रंथीतील वाढ हार्मोन थेरपीसाठी वापरला जात असे. येथे देखील, रक्तदाते आजारी असल्यास शस्त्रक्रिया केलेल्या रुग्णांना क्रुत्झफेल्ड-जेकोब रोगाची लागण होते.
संक्रमणाचा आणखी एक प्रकार म्हणजे रोगजनकांचे तोंडी अंतर्ग्रहण. काही वर्षांपूर्वी, न्यू गिनीमधील आदिवासींमध्ये अजूनही मृतांचा मेंदू खाण्याची प्रथा होती. त्यामुळे तेथे रोग (कुरु रोग) झपाट्याने पसरला. Creutzfeldt-Jakob रोगाचा नवीन प्रकार देखील एक प्रसारित प्रकार आहे. याचे कारण बहुधा बीएसई रोगजनकांनी दूषित गोमांस आहे जे रुग्णांनी खाल्ले होते.
एक ट्रिगर म्हणून Prions
शास्त्रज्ञांना शंका आहे की जेव्हा सामान्य प्रथिने चुकीच्या फोल्ड केली जाते आणि नवीन रचना घेते तेव्हा प्राइन्स तयार होतात. या प्रथिनांमुळे इतर प्रथिने देखील सदोष संरचना तयार करतात. अशाप्रकारे, अनेक चुकीचे फोल्ड केलेले प्रथिने शरीरात जमा होतात आणि मुख्यतः मज्जापेशींमध्ये जमा होतात. चेतापेशी खराब होतात आणि मरतात, परिणामी मेंदूचा स्पंज सारखा सैल होतो.
प्रिन्स कसे विकसित होतात?
क्रुत्झफेल्ड-जेकोब रोगाच्या विकासासाठी विविध प्रकारचे बदललेले प्राइन्स जबाबदार आहेत. तुरळक सीजेडीच्या बाबतीत, प्रिन्स कोणत्या अचूक यंत्रणेद्वारे विकसित होतात याबद्दल अद्याप काहीही माहिती नाही.
फॅमिलीअल क्रेउत्झफेल्ड-जेकोब रोग सदोष अनुवांशिक माहितीमुळे होतो. अनुवांशिक सामग्रीमधील उत्परिवर्तनामुळे प्रथिने चुकीच्या पद्धतीने एकत्र होतात, परिणामी प्राइन्स होतात. आजपर्यंत, 30 हून अधिक भिन्न उत्परिवर्तन ज्ञात आहेत आणि ते सर्व ऑटोसोमल वर्चस्व वारशावर आधारित आहेत. याचा अर्थ असा की ही अनुवांशिक माहिती दुसर्‍यावर प्रचलित आहे आणि फक्त एका पालकाला दोषपूर्ण जनुक घेऊन मुलाला देखील रोग विकसित करावा लागतो.
जेव्हा तुम्ही आजार असलेल्या लोकांच्या आसपास असता तेव्हा तुम्हाला संसर्ग होतो का?
Creutzfeldt-Jakob रोग: BSE
बोवाइन स्पॉन्गिफॉर्म एन्सेफॅलोपॅथीबद्दल तुम्हाला जे काही माहित असणे आवश्यक आहे ते तुम्ही BSE या लेखात वाचू शकता.
प्रतिबंधात्मक संरक्षण शक्य आहे का?
Creutzfeldt-Jakob रोगापासून स्वत:चे रक्षण करण्यासाठी, तुम्ही चिंताग्रस्त ऊतकांपासून बनविलेले गोमांस उत्पादन टाळावे, जसे की बोवाइन मेंदू. याशिवाय, मानवी अन्नसाखळीत जोखमीची सामग्री येऊ नये म्हणून पशुधन प्रजातींना प्राण्यांचे जेवण देण्यावर बंदी घालण्यात आली आहे. दूध आणि दुग्धजन्य पदार्थ जोखीममुक्त आहेत.
1990 च्या दशकात बीएसई महामारीचा उद्रेक झाल्यापासून, जर्मनीमध्ये कत्तल केलेल्या गुरांसाठी बीएसई चाचणी घेण्यात आली आहे. 2015 पासून, निरोगी गुरांसाठी ही चाचणी रद्द करण्यात आली आहे. सध्या या रोगाविरूद्ध कोणतेही लसीकरण नाही.
स्वच्छता नियम
वैद्यकीय प्रक्रियेदरम्यान संक्रमण कमी करण्यासाठी, रॉबर्ट कोच संस्थेने 1996 आणि 1998 मध्ये संशयित CJD प्रकरणांमध्ये शस्त्रक्रिया उपकरणांचे निर्जंतुकीकरण आणि निर्जंतुकीकरण आणि रुग्णांच्या काळजीसाठी शिफारसी विकसित केल्या. vCJD चा प्रसार रोखण्यासाठी व्यापक सावधगिरीचे उपाय देखील आहेत. रक्त आणि रक्त उत्पादने. इतर गोष्टींबरोबरच, ज्या लोकांनी 1980 ते 1996 दरम्यान यूकेमध्ये सहा महिन्यांहून अधिक काळ घालवला आहे किंवा ज्यांना 1980 पासून तेथे रक्त संक्रमण किंवा ऑपरेशन झाले आहे त्यांना रक्तदान करण्यापासून वगळण्यात आले आहे.
Creutzfeldt-Jakob रोगाचे निदान डॉक्टरांनी प्रामुख्याने क्लिनिकल लक्षणांच्या आधारावर केले आहे. शारीरिक तपासणीपूर्वी, तुमचा वैद्यकीय इतिहास रेकॉर्ड करण्यासाठी डॉक्टर तुम्हाला खालील प्रश्न विचारतील:
- आज कोणता दिवस आहे?
- तू कुठे आहेस?
- आपण आनंदी आहात?
- तुमच्या एखाद्या नातेवाईकाला क्रेउत्झफेल्ड-जेकोब या आजाराने ग्रासले आहे का?
- तुमचे कॉर्निया ट्रान्सप्लांट झाले आहे का?
शारीरिक चाचणी
त्यानंतर तुमचे डॉक्टर तुमची शारीरिक तपासणी करतील आणि तुमच्या मज्जासंस्थेचे कार्य तपासतील. यामध्ये समन्वय व्यायाम किंवा सामर्थ्य मोजमाप तसेच प्रतिक्षिप्त क्रिया आणि स्पर्शाची संवेदना तपासणे समाविष्ट आहे.
सेरेब्रोस्पाइनल फ्लुइडची तपासणी
मज्जातंतू द्रवपदार्थ (सेरेब्रोस्पाइनल फ्लुइड) बहुतेकदा लंबर पँक्चर वापरून प्राप्त केले जाते. हे मेंदू आणि पाठीच्या कण्याभोवती वाहते आणि काहीवेळा आजाराच्या संभाव्य कारणांचे संकेत असतात. स्थानिक भूल अंतर्गत, डॉक्टर बसलेल्या रुग्णाच्या पाठीच्या खालच्या भागात कॅन्युला घालतो आणि त्याला तथाकथित स्पाइनल कॅनालकडे पुढे ढकलतो, ज्यामध्ये पाठीचा कणा सेरेब्रोस्पाइनल फ्लुइडने वेढलेला असतो. जर रुग्णाला Creutzfeldt-Jakob या आजाराने ग्रासले असेल, तर “14-3-3” किंवा “tau” या प्रथिने सारख्या विशिष्ट प्रथिनांचे प्रमाण वाढलेले आढळते. प्रसारित व्हेरिएंट vCJD च्या बाबतीत हे क्वचितच घडते.
इलेक्ट्रोएन्सेफल्गोग्राफी (ईईजी)
मेंदूच्या लहरी रेकॉर्ड करण्यासाठी डॉक्टर इलेक्ट्रोएन्सेफॅलोग्राफी (ईईजी) देखील वापरतात. हे करण्यासाठी, तो रुग्णाच्या डोक्यावर इलेक्ट्रोड जोडतो. यंत्र मेंदूतील विद्युत क्रिया नोंदवते. Creutzfeldt-Jakob रोगामध्ये, रोग सुरू झाल्यानंतर सुमारे बारा आठवड्यांपासून EEG मध्ये विशिष्ट बदल दिसून येतात, जे काहीवेळा रोग वाढत असताना पुन्हा अदृश्य होतात. हे बदल vCJD मध्ये क्वचितच घडतात.
चुंबकीय रेझोनान्स इमेजिंग (एमआरआय)
मॅग्नेटिक रेझोनान्स इमेजिंग (MRI) चा वापर मेंदूच्या स्पॉन्जी ढिले होणे आणि संकोचन करण्यासाठी केला जाऊ शकतो. याव्यतिरिक्त, मेंदूच्या काही भागात (बहुतेकदा बेसल गॅंग्लियामध्ये) संभाव्य प्रथिने ठेव दर्शविणारे बदल दिसू शकतात.
रक्त तपासणी
CJD चे तुरळक आणि अनुवांशिक प्रकार शोधण्यासाठी सध्या रक्त चाचण्या विकसित केल्या जात आहेत. या नवीन चाचण्या रक्तातील मेंदू-विशिष्ट न्यूरोफिलामेंट्स (मज्जातंतू पेशींचे घटक) मोजतात, जे रोग सुरू होण्याच्या काही काळापूर्वी शोधले जाऊ शकतात.
ऑटॉप्सी
उपचार काय?
Creutzfeldt-Jacob रोगाची कारणे शोधणारी कोणतीही थेरपी सध्या उपलब्ध नाही. म्हणून डॉक्टर वैयक्तिक लक्षणांवर तथाकथित लक्षणात्मक थेरपीचा भाग म्हणून उपचार करतात. सध्या हा आजार बरा करण्यासाठी योग्य औषधांवर संशोधन सुरू आहे.
तथाकथित anticonvulsants स्नायू twitching विरुद्ध मदत. ही औषधे जप्तीच्या उपचारातही वापरली जातात. Creutzfeldt-Jakob रोगामध्ये, क्लोनाझेपाम आणि व्हॅल्प्रोइक ऍसिड हे सक्रिय घटक प्रामुख्याने वापरले जातात.
उदासीनता आणि न्यूरोलेप्टिक्ससाठी देखील अँटीडिप्रेसंट्सचा उपयोग भ्रम आणि आंदोलनासाठी केला जातो.
रोग कसा वाढतो आणि रोगनिदान काय आहे?
Creutzfeldt-Jakob रोग बरा होऊ शकत नाही आणि थोड्या वेळाने नेहमीच प्राणघातक ठरतो. संसर्ग झाल्यानंतर रोगाचा प्रादुर्भाव होण्यास किती वेळ लागतो (उष्मायन कालावधी) हे अद्याप निर्णायकपणे स्पष्ट केले गेले नाही. डॉक्टरांना असे गृहीत धरले जाते की अनेक वर्षे ते दशके लागतात.
व्हीसीजेडी असलेले रुग्ण ३० वर्षांच्या वयाच्या आधी आजारी पडतात. क्रुत्झफेल्ड-जेकोब रोगाचा नवीन प्रकार जास्त काळ टिकतो आणि सुमारे बारा ते १४ महिन्यांनंतर प्राणघातक ठरतो.
