लक्षणे
लक्षणे रक्तस्राव वेगवेगळ्या अवयवांमध्ये लोह जमा होण्यामुळे उद्भवते, परिणामी पेशींचे नुकसान होते. इतर गोष्टींबरोबरच, त्यात जमा आहेत: रोगाच्या सुरूवातीस, पीडित व्यक्तींना सहसा कोणतीही लक्षणे किंवा बदल लक्षात येत नाहीत. कित्येक वर्षानंतरच प्रथमच लक्षणे दिसू लागतात.
ठराविक अशी सुरुवातीची लक्षणे अशी नसतात जसे की: निर्देशांक आणि मध्य हाताचे बोट मेटाकार्फोफेलेंजियल मध्ये सांधे विशेषत: संयुक्त तक्रारींचा परिणाम होतो. पण मोठे सांधे जसे की गुडघा संयुक्त वारंवार परिणाम होतो. जरी थेरपी अंतर्गत, संयुक्त तक्रारी सहसा क्वचितच सुधारत असतात, ज्यामुळे जीवनाची गुणवत्ता कमी होऊ शकते. खरं म्हणजे लोखंडाच्या साठ्यात वाढ झाली आहे. यकृतइतर गोष्टींबरोबरच त्यातही वाढ होते संयोजी मेदयुक्त मध्ये यकृत, जे तांत्रिक दृष्टीने म्हणून ओळखले जाते यकृत फायब्रोसिस.
अगोदर निर्देश केलेल्या बाबीसंबंधी बोलताना यकृत एन्झाईम्स वाढ आणि यकृत वाढते. यकृत नंतर डाग पडत असल्यास, यकृत सिरोसिस म्हणून ओळखले जाते. पुढील टप्प्यात, यकृत सिरोसिस , अत्यंत प्रकरणांमध्ये, लहान सेल यकृत कार्सिनोमामध्ये विकसित होऊ शकते.
च्या मुळे संयोजी मेदयुक्त यकृत पुन्हा तयार करणे, त्याचे कार्य मर्यादित आहे. याव्यतिरिक्त, इतर विशिष्ट लक्षणे देखील उद्भवू शकतात, परंतु ही प्रत्येक रुग्णाला आवश्यक नसते. यामध्ये सूर्यप्रदर्शित त्वचेच्या भागात त्वचेची रंगद्रव्य वाढणे समाविष्ट आहे.
रोगाच्या पुढील काळात, त्वचेची पितळ रंगाची बनते. हे वाढीमुळे होते केस उत्पादन (= त्वचेचा रंगद्रव्य), इतर गोष्टींबरोबरच मेलेनिन लोहापासून तयार होते. लघवी वाढणे आणि तहान लागणे यासारख्या साखरेच्या आजाराची लक्षणे देखील उद्भवू शकतात.
ही वस्तुस्थिति स्वादुपिंड लोह साखळीने नुकसान झाले म्हणजे रोगाच्या प्रगत अवस्थेत, मधुमेह मेलीटस (साखरेचा रोग) प्रत्यक्षात विकसित होतो. यामुळे वाढ होऊ शकते केस गळणे आणि केसांचा अकाली करडा रंग. याव्यतिरिक्त, नपुंसकत्व येऊ शकते आणि स्त्रियांमध्ये, मासिक रक्तस्त्राव बदलू शकतो किंवा पूर्णपणे थांबू शकतो.
मध्ये ठेवी पिट्यूटरी ग्रंथी अनेकदा एक होऊ टेस्टोस्टेरोन पुरुषांमध्ये कमतरता, परिणामी कामवासना कमी होते (वासना), आणि स्त्रियांमध्ये लवकर सुरुवात होण्यास रजोनिवृत्ती. शिवाय, मध्ये लोह ठेव हृदय स्नायू श्वास लागणे आणि परिणामी ह्रदयाची कमतरता होऊ शकते ह्रदयाचा अतालता. याव्यतिरिक्त, अस्थिसुषिरता विकसित करू शकता.
विशिष्ट परिस्थितीत, यकृतसारख्या कार्सिनॉमस कर्करोग or स्वादुपिंडाच्या कर्करोगाने, अवयवांमध्ये असलेल्या लोहाच्या साठ्यामुळे झालेल्या विषारी सेलच्या नुकसानीच्या परिणामी देखील त्याचा विकास होऊ शकतो.
- यकृत
- स्वादुपिंड
- पिट्यूटरी ग्रंथी
- हृदय आणि
- सांधे
- पुरुषांमध्ये, प्रारंभिक लक्षणे सहसा 30 आणि 50 च्या वयाच्या स्वतः प्रकट होतात.
- स्त्रियांमध्ये, दुसरीकडे, प्रथम लक्षणे नंतर आढळतात रजोनिवृत्ती, कारण जास्त प्रमाणात लोह नैसर्गिकरित्या सोडले जाऊ शकते पाळीच्या आधी रजोनिवृत्ती आणि यामुळे वाढलेल्या लोखंडाची आवश्यकता असू शकते गर्भधारणा आणि स्तनपान.
- थकवा
- औदासिन्य असंतोष
- वरच्या ओटीपोटात वेदना आणि
- संयुक्त तक्रारी
थोडक्यात, रूग्ण रक्तस्राव त्वचेचा तपकिरी-कांस्य रंगद्रव्य (रंगभंग) करा.
त्वचेचा हा गडद रंग प्रामुख्याने सूर्यप्रकाशाच्या संपर्कात असलेल्या त्वचेच्या भागावर आढळतो: त्याव्यतिरिक्त, स्तनाग्र, बगले, तळवे आणि जननेंद्रियावर देखील गडद रंगद्रव्याचा परिणाम होतो. 75% रूग्ण रक्तस्राव याव्यतिरिक्त, अंडरआर्म, बगलांमध्ये रंगद्रव्य दर्शवा केस हरवले आहे. इतर सर्व गडद त्वचेचे क्षेत्र हेमोक्रोमेटोसिसमध्ये केसही नसलेले असतात.
हायपरपीग्मेंटेशन कलरंटच्या अत्यधिक उत्पादनामुळे होते केस, जो वारंवार हेमोक्रोमेटोसिसमध्ये होतो.
- हात आणि हात विस्तारित बाजू,
- डोके,
- चेहरा,
- खाली पाय.
डोळ्यांमधील लक्षणे (अद्याप) हेमोक्रोमेटोसिसमध्ये आढळली नाहीत. हेमोक्रोमेटोसिसचे केवळ वैयक्तिक प्रकरण अहवाल आणि आहेत मोतीबिंदू.
हेमोक्रोमाटोसिसमध्ये गोंधळ होऊ नये विल्सन रोग, एक तांबे साठवणारा रोग, ज्यामध्ये तांबे काठाच्या एका अंगठीत जमा केला जातो बुबुळ, ज्यास कायर-फ्लेशर कॉर्नियल रिंग म्हणतात. हेमोक्रोमेटोसिसच्या सुमारे 50% रुग्णांमध्ये हा रोग तथाकथित आर्थ्रोपॅथी म्हणून प्रकट होतो. आर्थोथॅथी म्हणजे सांध्याच्या रोगाशिवाय दुसरे काहीच नाही.
हेमोक्रोमेटोसिसमधील आर्थ्रोपॅथी वेदनादायक आहे आणि प्राधान्याने पायावर उद्भवते सांधे निर्देशांक आणि मध्य हाताचे बोट. मध्यम आणि मनगट सांध्यावरही वारंवार परिणाम होतो. हेमोक्रोमेटोसिस असलेल्या रूग्णांना नितंबांची अकाली घटना असल्याचेही म्हणतात गुडघा संयुक्त संधिवात. दुर्दैवाने, फ्लेबोटॉमीज सह थेरपी केवळ प्रारंभिक अवस्थेत हेमोक्रोमाटोसिसमुळे होणार्‍या संयुक्त रोगांच्या घटनेस प्रतिबंधित करते; विद्यमान संयुक्त नुकसान उपचाराद्वारे उलट करता येणार नाही. आपण आर्थ्रोसिस कसे ओळखू शकता हे जाणून घेऊ इच्छिता?
