हृदय स्नायू रोग (हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी रोग)

कार्डिओमायोपॅथी (समानार्थी शब्द: मायोकार्डियोपॅथी; कार्डिओमायोपॅथी; सीएम; ICD-10-GM I42.-: कार्डिओमायोपॅथीचे रोग आहेत मायोकार्डियम (हृदय स्नायू). ते यांत्रिक आणि/किंवा इलेक्ट्रिकल डिसफंक्शनशी संबंधित आहेत हृदय. याव्यतिरिक्त, सहसा जाड होणे आहे मायोकार्डियम, च्या वाढ हृदय, किंवा एक किंवा दोन्ही वेंट्रिकल्स (हृदयाच्या चेंबर्स) चे विस्तार (रुंदीकरण). चे फॉर्म कार्डियोमायोपॅथी मॉर्फोलॉजिकल (आकार-संबंधित) आणि क्लिनिकल वैशिष्ट्यांनुसार वेगळे केले जाते (खाली "लक्षणे - तक्रारी" पहा). मिश्रित आणि संक्रमणकालीन स्वरूपांव्यतिरिक्त, कार्डिओमायोपॅथीचे पाच मुख्य प्रकार वेगळे आहेत - WHO (जागतिक आरोग्य संघटना) नुसार वर्गीकरण:

• विस्तृत (विस्तृत) कार्डियोमायोपॅथी (DCM; ICD-10-GM I42.0: डायलेटेड कार्डिओमायोपॅथी) - कार्डिओमेगालीसह सिस्टोलिक पंप डिसफंक्शन (विस्तार मायोकार्डियम (हृदयाच्या स्नायू) आणि बिघाड इजेक्शन फ्रॅक्शन (EF; इजेक्शन फ्रॅक्शन).
• हायपरट्रॉफिक (विस्तारित) कार्डिओमायोपॅथी (HCM; ICD-10-GM I42.2: इतर हायपरट्रॉफिक कार्डिओमायोपॅथी) - हृदयाच्या स्नायूची जाडी, विशेषतः डाव्या वेंट्रिक्युलर भिंतीची जाडी वाढते.
  • डाव्या वेंट्रिक्युलर आउटफ्लो ट्रॅक्टसह आणि विना अडथळा (अरुंद):
    • हायपरट्रॉफिक नॉन-ऑब्स्ट्रक्टिव्ह कार्डिओमायोपॅथी (HNCM; ICD-10-GM I42.2: इतर हायपरट्रॉफिक कार्डिओमायोपॅथी) - अंदाजे एक तृतीयांश प्रकरणे.
    • हायपरट्रॉफिक ऑब्स्ट्रक्टिव्ह कार्डिओमायोपॅथी (HOCM; समानार्थी शब्द: इडिओपॅथिक हायपरट्रॉफिक सबऑर्टिक स्टेनोसिस (IHSS); ICD-10-GM I42.1: हायपरट्रॉफिक ऑब्स्ट्रक्टिव्ह कार्डिओमायोपॅथी) - अंदाजे दोन-तृतियांश प्रकरणे; च्या स्नायू डावा वेंट्रिकल, विशेषत: वेंट्रिकुलर सेप्टम (वेंट्रिकुलर विभाजन), जाड होणे.
    • टीपः विश्रांती घेतल्याशिवाय जवळजवळ -०- patients०% रुग्ण ताणतणावात अडथळा निर्माण करतात, म्हणून एचएनसीएम आणि एचओसीएम अशा दोन उपप्रकारांना वेगळे करणे आवश्यक आहे!
• प्रतिबंधात्मक (प्रतिबंधित) कार्डिओमायोपॅथी (RCM; ICD-10-GM I42.5: इतर प्रतिबंधात्मक कार्डिओमायोपॅथी) - स्नायूंच्या ऊतींना डाग पडल्यामुळे किंवा अमायलोइड्स जमा झाल्यामुळे वेंट्रिक्युलर भिंती कडक होणे (प्रथिने/प्रथिने).
• एरिथमोजेनिक राइट व्हेंट्रिक्युलर कार्डिओमायोपॅथी (एआरव्हीसी; एआरव्हीसीएम; समानार्थी शब्द: एरिथमोजेनिक राइट व्हेंट्रिक्युलर डिसप्लेसिया कार्डिओमायोपॅथी; एआरव्हीडी; एआरव्हीसी; आयसीडी-१०-जीएम I10: एरिथमोजेनिक राइट व्हेंट्रिक्युलर कार्डिओमायोपॅथी) टिपोझिटिव्ह स्नायू आणि टायपॉझिव्ह टायपॉझिव्ह कार्डिओमायोपॅथी. द उजवा वेंट्रिकल (हार्ट चेंबर)
• नॉनक्लासिफाईड कार्डिओमायोपैथी (एनकेसीएम).
  • विविध विकारांचे संकलन, उदा.
    • पृथक (वेंट्रिक्युलर) नॉन कॉम्पॅक्शन कार्डिओमायोपॅथी (एनसीसीएम).

अधिक माहितीसाठी, "वर्गीकरण" पहा. लिंग गुणोत्तर डायलेटेड कार्डिओमायोपॅथी (डीसीएम): पुरुष ते स्त्रिया 2: 1 आहे. हायपरट्रॉफिक कार्डिओमायोपॅथी (एचसीएम): पुरुषांना स्त्रियांपेक्षा किंचित जास्त त्रास होतो. एरिथमोजेनिक राईट व्हेंट्रिक्युलर कार्डिओमायोपॅथी (एआरव्हीसी): पुरुष ते महिलांमध्ये 2: 1. वारंवारता शिखर कार्डिओमायोपॅथी कोणत्याही वयात होऊ शकते, परंतु प्रामुख्याने 20 ते 50 वयोगटातील. एरिथमोजेनिक उजव्या वेंट्रिक्युलर कार्डिओमायोपॅथी (एआरव्हीसी) साधारणपणे 30 वयाच्या आसपास आढळते. डायलेटेड कार्डिओमायोपॅथी (डीसीएम) ची 40 प्रकरणे प्रति 100,000 रहिवासी आहेत (जर्मनीमध्ये). ही सर्वात सामान्य इडिओपॅथिक (ओळखण्यायोग्य कारणाशिवाय) कार्डिओमायोपॅथी आहे. हायपरट्रॉफिक कार्डिओमायोपॅथी (एचसीएम) चे प्रमाण प्रति 200 रहिवासी (जर्मनीमध्ये) 100,000 रोग आहे. एचसीएम हा सर्वात सामान्य आनुवंशिक (वारसा) हृदयरोग आहे. एरिथमोजेनिक राइट व्हेंट्रिक्युलर कार्डिओमायोपॅथी (एआरव्हीसी) चा प्रसार प्रति 1 ते 1,000 रहिवाशांमध्ये (जर्मनीमध्ये) 2,000 रोग आहे. आयसोलेटेड (व्हेंट्रिक्युलर) नॉनकॉम्पॅक्शन कार्डिओमायोपॅथी (NCCM; नॉनक्लासिफायेबल कार्डिओमायोपॅथी) मुलांमधील प्राथमिक कार्डिओमायोपॅथीपैकी अंदाजे 9% आहे. डायलेटेड कार्डिओमायोपॅथी (डीसीएम) च्या घटना (नवीन प्रकरणांची वारंवारता) दर वर्षी (जर्मनीमध्ये) प्रति 6 लोकसंख्येमागे अंदाजे 100,000 प्रकरणे आहेत. हायपरट्रॉफिक कार्डिओमायोपॅथी (HCM) चे प्रमाण प्रति 19 लोकसंख्येमागे (जर्मनीमध्ये) अंदाजे 100,000 रोग आहेत. मुलांमध्ये प्राथमिक कार्डिओमायोपॅथीचे प्रमाण प्रति 1.13 मुले आणि पौगंडावस्थेतील (<100,000 वर्षे) (उत्तर अमेरिकेत) 19 रोग आहेत. मुलांमध्ये, डायलेटेड कार्डिओमायोपॅथी (51%) आणि हायपरट्रॉफिक कार्डिओमायोपॅथी (42%) सर्वात सामान्य आहेत. कोर्स आणि रोगनिदान जेव्हा हृदय मोठे होते, तेव्हा ते पुरेसे आकुंचन करू शकत नाही आणि इजेक्शन फ्रॅक्शन (EF; Auswurffraktion) कमी होते. जर मायोकार्डियम (हृदयाचे स्नायू) जाड झाले तर पुरेसे नाही रक्त वेंट्रिकल्समध्ये (हृदयाच्या कक्षेत) वाहते. कालांतराने, या दोन्ही प्रक्रिया करू शकतात आघाडी ते हृदयाची कमतरता (हृदयाची कमतरता) किंवा अचानक हृदयविकाराचा मृत्यू. डायलेटेड कार्डिओमायोपॅथी (डीसीएम) चे रोगनिदान डिग्रीवर अवलंबून असते हृदयाची कमतरता (हृदयाची कमतरता; एनवायएचए वर्ग: ≥ III = खराब), इजेक्शन फ्रॅक्शन (इजेक्शन दर <20% = खराब), डायस्टोलिक फिलिंग वैशिष्ट्ये डावा वेंट्रिकल (डावा हृदय कक्ष; प्रतिबंधात्मक = खराब), आणि मायोकार्डियल फायब्रोसिसचा पुरावा (MRI). मृत्यू दर (प्रश्नातील लोकसंख्येच्या संख्येवर आधारित, दिलेल्या कालावधीत मृत्यूची संख्या) प्रति वर्ष 10% पर्यंत आहे. डायलेटेड कार्डिओमायोपॅथीसाठी 10 वर्षांचा जगण्याचा दर अंदाजे 10-20% आहे. हायपरट्रॉफिक कार्डिओमायोपॅथी (एचसीएम) दीर्घकाळ लक्षणे नसलेली असते. विशेषत: नॉन-ऑब्स्ट्रक्टिव्ह फॉर्ममध्ये, हे सहसा प्रासंगिक शोध आहे. हायपरट्रॉफिक कार्डिओमायोपॅथी असलेल्या महिलांमध्ये हा हृदयरोग असलेल्या पुरुषांपेक्षा वाईट रोगनिदान आहे. प्रौढांमध्ये मृत्यू दर वर्षाला अंदाजे 1-5% आणि मुले आणि किशोरवयीन मुलांमध्ये दर वर्षी 6% पर्यंत आहे. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, वेंट्रिक्युलर ऍरिथमिया (हृदयाच्या कक्षांमध्ये उद्भवणारा अतालता) मृत्यूचे कारण आहे. या संदर्भात, अचानक हृदयविकाराचा मृत्यू अनेकदा तरुण, पुरुष रुग्णांना होतो. प्रतिबंधात्मक कार्डिओमायोपॅथी (RCM) जसजशी प्रगती करत आहे, तसतसे डायस्टोलिक व्हेंट्रिक्युलर डिसफंक्शन वाढते. उपचार- प्रतिरोधक अधिकार हृदयाची कमतरता (उजव्या हृदयाच्या पंपिंग फंक्शनवर मर्यादा) उजव्या हृदयासमोर अंतःप्रवाह गर्दीसह विकसित होते. शिवाय हृदय प्रत्यारोपण, रोगनिदान खराब आहे. एरिथमोजेनिक राइट वेंट्रिक्युलर कार्डिओमायोपॅथी (एआरव्हीसी) च्या सेटिंगमध्ये, प्रभावित व्यक्ती करू शकतात आघाडी तुलनेने सामान्य जीवन. त्यांना अधूनमधून अतालता (हृदयाच्या लयीत अडथळा) त्रास होतो. ICD चे रोपण (इम्प्लांट करण्यायोग्य कार्डिओव्हर्टर/डिफिब्रिलेटर) घातक ऍरिथमियाचे प्रमाण कमी करू शकते. हायपरट्रॉफिक कार्डिओमायोपॅथीसह अॅरिथमोजेनिक राइट व्हेंट्रिक्युलर कार्डिओमायोपॅथी, अॅथलीट्समध्ये अचानक हृदयविकाराच्या मृत्यूचे एक सामान्य कारण आहे. शिवाय उपचार, 10 वर्षांची प्राणघातकता (रोग असलेल्या एकूण लोकसंख्येच्या तुलनेत मृत्यू) अंदाजे 30% आहे. टीप: कार्डिओमायोपॅथीने पीडित कुटुंबातील इतर सदस्यांसह रुग्णांचे प्रमाण खूप जास्त आहे. प्रमाण HCM मध्ये 48.5%, DCM मध्ये 25.2%, ARVC मध्ये 40.6%, आणि RCM मध्ये 30% होते.