थोडक्यात माहिती
- स्क्लेरोडर्मा म्हणजे काय?: संयोजी ऊतींचे रोग, दोन प्रकार: सर्क्सक्रिटिक आणि सिस्टेमिक स्क्लेरोडर्मा
- लक्षणे: त्वचा जाड होणे, रेनॉड सिंड्रोम, मास्क फेस, सांधे आणि स्नायू दुखणे
- अभ्यासक्रम आणि रोगनिदान: कोणत्या अवयवांवर परिणाम होतो यावर अवलंबून असते
- उपचार: बरा होऊ शकत नाही, कोणत्या अवयवावर परिणाम होतो यावर अवलंबून आहे
- कारणे आणि जोखीम घटक: अज्ञात कारणाचा स्वयंप्रतिकार रोग, अनुवांशिक पूर्वस्थिती.
- प्रतिबंध: कोणतेही प्रतिबंधात्मक उपाय माहित नाहीत
स्क्लेरोडर्मा म्हणजे काय?
स्क्लेरोडर्मा हा रोगांचा समूह आहे ज्यामध्ये त्वचा आणि संयोजी ऊतक घट्ट आणि कडक होतात. जर लक्षणे त्वचेपुरती मर्यादित असतील तर त्याला सर्क्सक्रिटिक स्क्लेरोडर्मा म्हणतात. जर फुफ्फुसे, आतडे, हृदय किंवा मूत्रपिंड यांसारख्या अंतर्गत अवयवांवरही परिणाम होत असेल तर त्याला सिस्टेमिक स्क्लेरोडर्मा (देखील: प्रगतीशील सिस्टिमिक स्क्लेरोसिस) म्हणतात.
स्क्लेरोडर्माचे स्वरूप
स्क्लेरोडर्माचा ट्रिगर संयोजी ऊतकांचा एक रोग आहे. हे ऊतक शरीरात जवळजवळ सर्वत्र आढळत असल्याने, स्क्लेरोडर्मा सामान्यत: केवळ त्वचेवरच नाही तर संपूर्ण शरीरात पसरतो. कोणत्या अवयवांवर परिणाम होतो यावर अवलंबून, स्क्लेरोडर्माचे दोन प्रकार आहेत.
सिस्टेमिक स्क्लेरोडर्मा
सिस्टेमिक स्क्लेरोडर्मा (प्रोग्रेसिव्ह सिस्टिमिक स्क्लेरोसिस म्हणूनही ओळखले जाते) मध्ये हा रोग त्वचेपुरता मर्यादित नाही तर इतर अवयवांवरही परिणाम करतो.
मर्यादित स्वरूप: त्वचेच्या जखमा फक्त बोटांपासून कोपरपर्यंत किंवा पायाच्या बोटांपासून गुडघ्यापर्यंत आढळतात. शरीराचे इतर भाग जसे की छाती, पोट आणि पाठ मोकळे राहतात आणि डोके क्वचितच प्रभावित होते. काही परिस्थितींमध्ये, सिस्टेमिक स्क्लेरोडर्मा अंतर्गत अवयवांपर्यंत वाढतो.
सिस्टेमिक स्क्लेरोसिस साइन स्क्लेरोडर्मा: हा स्क्लेरोसिसचा एक विशेष प्रकार आहे कारण बदल त्वचेवर नसून अवयवांवर आढळतात.
परिक्रमा केलेले स्क्लेरोडर्मा
चक्राकार स्क्लेरोडर्माला मॉर्फिया देखील म्हणतात. या स्वरूपाचे वैशिष्ट्य म्हणजे बदल केवळ त्वचेवर परिणाम करतात. अंतर्गत अवयव गुंतलेले नाहीत.
त्वचेतील बदलांच्या (प्लेक्स) प्रसार आणि खोलीच्या आधारावर, प्रतिबंधात्मक स्क्लेरोडर्मा चार प्रकारांमध्ये विभागला जातो:
- मर्यादित फॉर्म
- सामान्यीकृत फॉर्म
- रेखीय फॉर्म
- डीप सर्क्सक्रिटिक स्क्लेरोडर्मा (डीप मॉर्फिया)
स्क्लेरोडर्माची वारंवारता
दरवर्षी सुमारे 1,500 लोकांना सिस्टेमिक स्क्लेरोसिसचे निदान केले जाते आणि अंदाजे एकूण 25,000 लोक जर्मनीमध्ये राहतात. बर्याचदा, पहिली लक्षणे 50 ते 60 वयोगटातील दिसून येतात, काही प्रकरणांमध्ये 65 वर्षांच्या वयानंतरही. महिलांमध्ये स्क्लेरोडर्मा होण्याची शक्यता पुरुषांपेक्षा चार पट जास्त असते.
स्क्लेरोडर्मा कसे ओळखावे?
सिस्टेमिक स्क्लेरोडर्माची लक्षणे
सिस्टेमिक स्क्लेरोडर्मासह, संपूर्ण शरीरात लक्षणे शक्य आहेत. सामान्यतः, खालील लक्षणे आढळतात:
- रेनॉड सिंड्रोम:
रेनॉड सिंड्रोम हे बहुतेक वेळा सिस्टेमिक स्क्लेरोडर्माचे पहिले लक्षण असते. तुम्हाला ही लक्षणे आढळल्यास शक्य तितक्या लवकर डॉक्टरांना भेटा!
- त्वचेत होणारे बदल:
प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा असलेल्या जवळजवळ सर्व रूग्णांमध्ये आणि तत्त्वतः त्वचेच्या प्रत्येक ठिकाणी कडक होणे आणि डाग आढळतात.
- सांध्यांचा सहभाग:
कधीकधी वेदनादायक कॅल्सीफिकेशन (कॅल्सीनोसेस), कठीण नोड्यूलसारखे स्पष्टपणे लहान सांध्याजवळ आढळतात. त्वचेखाली कॅल्शियम क्षार जमा झाल्यामुळे हे होते.
- स्नायूंचा सहभाग:
जर स्नायूंना स्क्लेरोडर्माचा देखील परिणाम झाला असेल तर, वेदना सामान्यतः हालचाली दरम्यान उद्भवते. प्रभावित व्यक्ती सांगतात की त्यांचे स्नायू लवकर थकतात आणि त्यांना शक्तीहीन वाटते.
- अंतर्गत अवयवांचे नुकसान:
हृदय: सर्व प्रकरणांपैकी 15 टक्के प्रकरणांमध्ये, स्क्लेरोडर्मा हृदयाचे नुकसान करते. बहुतेकदा, हृदयाच्या स्नायू किंवा पेरीकार्डियमची जळजळ होते. उपचार न केल्यास, हे जीवघेणे हृदय अपयश किंवा ह्रदयाचा अतालता मध्ये विकसित होऊ शकते.
छातीत दुखणे, तीव्र धडधडणे, मूर्च्छा येणे किंवा पाय सुजणे ही हृदयावरही परिणाम होण्याची विशिष्ट चिन्हे आहेत.
पाचक मुलूख: स्क्लेरोडर्मामध्ये पचनमार्गात उद्भवणारी लक्षणे म्हणजे पोट फुगणे किंवा बद्धकोष्ठता. कोरडे तोंड आणि छातीत जळजळ या इतर संभाव्य तक्रारी आहेत.
- इतर लक्षणे
सिस्टेमिक स्क्लेरोडर्मा संपूर्ण शरीरावर परिणाम करू शकतो. लक्षणे अनुरुप भिन्न आणि विशिष्ट नसलेली आहेत: ते थकवा ते झोपेच्या समस्यांपर्यंत कर्कशपणापर्यंत असतात.
चक्राकार स्क्लेरोडर्माची लक्षणे
- मर्यादित फॉर्म:
त्वचेचे घाव दोन सेंटीमीटरपेक्षा मोठे असतात आणि शरीराच्या एक ते दोन भागांवर असतात, सामान्यतः खोडावर (छाती, उदर, पाठ).
- सामान्यीकृत फॉर्म:
त्वचेचे घाव कमीत कमी तीन ठिकाणी दिसतात, बहुतेकदा खोड आणि मांडीवर असतात आणि बहुतेक वेळा सममितीय असतात.
- रेखीय स्वरूप:
- डीप सर्क्सक्रिटिक स्क्लेरोडर्मा (डीप मॉर्फिया):
या अत्यंत दुर्मिळ स्वरूपात, इन्ड्युरेशन फॅटी टिश्यू आणि स्नायूंमध्ये आढळतात. हे हात आणि पायांवर सममितीयपणे उद्भवते आणि बर्याचदा बालपणात सुरू होते. ठराविक लक्षण म्हणजे स्नायू दुखणे.
स्क्लेरोडर्मासह तुम्ही किती काळ जगू शकता? स्क्लेरोडर्मा घातक आहे का?
स्क्लेरोडर्माची सदस्यता घेतली
स्क्लेरोडर्मा बरा होऊ शकत नाही, परंतु लक्षणांवर चांगले उपचार केले जाऊ शकतात. संकुचित स्क्लेरोडर्मामध्ये, इन्ड्युरेशन त्वचेपर्यंत मर्यादित राहतात. त्यामुळे प्रभावित व्यक्तींचे आयुर्मान गैर-प्रभावित व्यक्तींसारखेच असते. काही प्रकरणांमध्ये, रोग स्वतःच बरे होतो.
सिस्टेमिक स्क्लेरोडर्मा
आकडेवारीनुसार, सिस्टमिक स्क्लेरोडर्मासाठी तथाकथित 10-वर्ष जगण्याची दर सध्या 70 ते 80 टक्के आहे. याचा अर्थ 70 ते 80 टक्के रुग्ण निदानानंतर दहा वर्षांनी जिवंत असतात.
स्क्लेरोडर्मा फुफ्फुसांवर परिणाम करत असल्यास, रोगनिदान सामान्यतः वाईट असते. स्क्लेरोडर्मामध्ये मृत्यूची सर्वात सामान्य कारणे म्हणजे पल्मोनरी हायपरटेन्शन आणि पल्मोनरी फायब्रोसिस.
स्क्लेरोडर्मा बद्दल काय केले जाऊ शकते?
सध्याच्या माहितीनुसार स्क्लेरोडर्मा बरा होऊ शकत नाही. कोणत्या अवयवावर परिणाम होतो यावर अवलंबून, डॉक्टर वेगवेगळ्या उपचारांचा वापर करतात. अशा प्रकारे, तो रोगाची प्रगती कमी करतो आणि लक्षणे कमी करतो.
सिस्टेमिक स्क्लेरोडर्माचा उपचार
थेरपी प्रामुख्याने स्क्लेरोडर्मामुळे कोणत्या अवयवांवर परिणाम होतो आणि कोणती लक्षणे दूर करायची यावर आधारित असतात.
स्क्लेरोडर्मामध्ये फुफ्फुसांवर परिणाम झाल्यास, सायटोस्टॅटिक औषध सायक्लोफॉस्फामाइड बहुतेकदा वापरले जाते. मूत्रपिंड गुंतलेले असल्यास, एसीई इनहिबिटर वापरले जातात.
लाइट थेरपी (PUVA) तसेच लिम्फॅटिक ड्रेनेज, फिजिकल थेरपी आणि फिजिओथेरपी स्क्लेरोडर्मामध्ये बोटांच्या ताठरपणाचा प्रतिकार करण्यास मदत करतात.
आपण स्वत: काय करू शकता?
- डाग पडू नयेत म्हणून तुमच्या त्वचेची नियमित काळजी घ्या. तुमच्या डॉक्टरांना विचारा की कोणती त्वचा काळजी उत्पादने योग्य आहेत.
- पुरेसा व्यायाम करा. नियमित व्यायाम तुम्हाला तंदुरुस्त ठेवतो आणि तुमच्या आरोग्यास हातभार लावतो.
- सकस आहार घ्या: आहार स्क्लेरोडर्माची लक्षणे दूर करण्यास देखील मदत करतो. थोडेसे लाल मांस खा, परंतु भरपूर फळे आणि भाज्या आणि असंतृप्त ओमेगा -3 फॅटी ऍसिड (जसे की माशांमध्ये) खा. हे तुमच्या शरीराला जळजळ कमी करण्यास मदत करेल.
चक्राकार स्क्लेरोडर्मा उपचार
UVA प्रकाशासह प्रकाश उपचार (फोटोथेरपी) हे सर्कमस्क्रिप्टन स्क्लेरोडर्मासाठी सर्वात प्रभावी उपचार आहे. हे त्वचेची जळजळ, कडक होणे आणि घट्ट होण्यास मदत करते असे मानले जाते. त्वचेला प्रकाशासाठी अधिक संवेदनशील बनवणाऱ्या psoralens गटातील सक्रिय घटकासह, या उपचाराला PUVA म्हणतात. PUVA क्रीम (क्रीम PUVA), बाथ (बाथ PUVA) किंवा टॅबलेट (पद्धतशीर PUVA) म्हणून लागू केले जाऊ शकते. कडक झालेले त्वचेचे भाग सहसा जास्त मऊ होतात.
कारणे आणि जोखीम घटक
कारणे
रोगप्रतिकारक शक्ती योग्यरित्या का कार्य करत नाही हे माहित नाही. वैद्यकीय तज्ञांनी असे मानले आहे की अनेक घटक भूमिका बजावतात.
स्वयंप्रतिकार रोगासाठी संभाव्य ट्रिगर हे आहेत:
- अनुवांशिक पूर्वस्थिती
- हार्मोन्स (स्त्रिया पुरुषांपेक्षा जास्त वेळा आजारी पडतात)
- व्हायरस आणि बॅक्टेरिया (बोरेलिया) किंवा धूम्रपान यासारखे पर्यावरणीय घटक
- ब्लीओमायसिन, पेंटाझोसिन सारखी औषधे
- सेंद्रिय सॉल्व्हेंट्स, गॅसोलीन, फॉर्मल्डिहाइड सारखी रसायने
जोखिम कारक
परीक्षा आणि निदान
पहिली गोष्ट जी दिसते ती म्हणजे त्वचेतील बदल, बहुतेकदा सिस्टेमिक स्क्लेरोडर्मामधील रेनॉड सिंड्रोमशी संबंधित असतात. स्क्लेरोडर्मा संशयित असताना प्रथम संपर्क व्यक्ती इंटर्निस्ट किंवा त्वचाविज्ञानी आहे. तो किंवा ती प्रथम लक्षणेंबद्दल चौकशी करेल, त्यानंतर संपूर्ण शारीरिक तपासणी करेल.
त्वचेची तपासणी
वैद्य स्क्लेरोडर्माचे सूचक असलेल्या त्वचेतील ठराविक बदलांचा शोध घेतात. ते कोठे होतात यावर अवलंबून, तो किंवा ती निदान आणखी कमी करू शकतात. रेनॉड सिंड्रोम, उदाहरणार्थ, सर्क्सक्रिटिक स्क्लेरोडर्मामध्ये होत नाही. म्हणून, जर ते उपस्थित असेल तर ते सिस्टेमिक स्क्लेरोडर्माचे अधिक सूचक आहे.
लहान नेल फोल्ड वाहिन्यांची तपासणी
रक्त तपासणी
जर सिस्टेमिक स्क्लेरोसिसचा संशय असेल तर डॉक्टर रक्ताची तपासणी करतात. जवळजवळ सर्व स्क्लेरोडर्मा रूग्णांमध्ये, विशिष्ट प्रतिपिंडे, तथाकथित अँटीन्यूक्लियर ऍन्टीबॉडीज (ANA), रक्तामध्ये आढळतात. रक्त चाचणी देखील अवयव प्रभावित आहे की नाही हे प्रथम संकेत देते.
क्ष-किरण
संगणक टोमोग्राफी (CT)
फुफ्फुस, किडनी किंवा हृदयासारख्या अंतर्गत अवयवांवर परिणाम झाल्याचा डॉक्टरांना संशय असल्यास, तो किंवा ती संगणकीय टोमोग्राफी स्कॅनची ऑर्डर देतात.
चुंबकीय रेझोनान्स इमेजिंग (एमआरआय)
चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (MRI) द्वारे काही बदल चांगल्या प्रकारे शोधले जाऊ शकतात. उदाहरणार्थ, जर डॉक्टरांना “en coup de sabre” आढळले, तर तो मेंदूवर स्क्लेरोडर्माचा परिणाम झाला आहे की नाही हे तपासण्यासाठी तो डोक्याचा MRI वापरतो.
पुढील परीक्षा
प्रतिबंध
स्क्लेरोडर्माचे नेमके ट्रिगर ज्ञात नसल्यामुळे, रोग टाळण्यासाठी कोणतेही ठोस उपाय नाहीत. स्क्लेरोडर्माच्या पहिल्या लक्षणांवर, प्रारंभिक टप्प्यावर डॉक्टरांचा सल्ला घेणे अधिक महत्वाचे आहे. अशा प्रकारे, स्वयंप्रतिकार रोगाचा कोर्स अनुकूलपणे प्रभावित होऊ शकतो.
