मूत्रपिंडातील दगड (नेफरोलिथियासिस): सिस्टिन स्टोन्समध्ये मेटाफिलॅक्सिस

उपचारात्मक लक्ष्य

दगडांची पुनरावृत्ती टाळण्यासाठी (मूत्रमार्गाच्या दगडांची पुनरावृत्ती).

थेरपी शिफारसी

जोखीम घटक कमी

  • वर्तणूक जोखीम घटक
    • सतत होणारी वांती (द्रवपदार्थाचे नुकसान किंवा द्रवपदार्थाच्या कमतरतेमुळे शरीराची निर्जलीकरण).
    • उच्च प्रथिने (प्रथिनेयुक्त) आहार
    • टेबल मीठ समृद्ध आहार
  • रोग-संबंधित जोखीम घटक
    • सिस्टिन्युरिया (सिस्टिन्युरिया), ऑटोसोमल रिसीव्ह वारसा.

पौष्टिक थेरपी

  • मूत्र सौम्य (मूत्र सौम्यता) साठी किमान 3.5 एल / दिवसाचे द्रव सेवन; पिण्याचे प्रमाण त्याद्वारे समान रीतीने 24 तासापेक्षा जास्त वितरित करते
  • प्रथिने सेवन मर्यादित करा (सेवन: 0.8-1.0 ग्रॅम / किलो बीडब्ल्यू / दिवस)
  • टेबल मिठाचे सेवन मर्यादित करा (दररोज 3 ग्रॅम टेबल मीठ, 1.2 ग्रॅम सोडियम समतुल्य)
  • अल्कधर्मी समृद्ध, क्षारीय आहार बटाटे, भाज्या, कोशिंबीरी, शेंग आणि फळांसह; आहारातील पूरक क्षारीय (मूलभूत) खनिज संयुगे सह पोटॅशियम सायट्रेट, मॅग्नेशियम सायट्रेट आणि कॅल्शियम सायट्रेट, तसेच व्हिटॅमिन डी आणि झिंक (जस्त सामान्य अ‍ॅसिड-बेसमध्ये योगदान देते शिल्लक).

मेटाफिलॅक्सिसचे सक्रिय पदार्थ

  • पोटॅशिअम सायट्रेट, मॅग्नेशियम सायट्रेट आणि कॅल्शियम मूत्र क्षारीकरणासाठी सायट्रेट (प्रत्येक सेवन करण्यापूर्वी मूत्र पीएच मोजा; मूत्र पीएचच्या दैनिक प्रोफाइल अंतर्गत, मापन प्रोटोकॉल देखील पहा), सोडियम आवश्यक असल्यास कार्बोनेट
  • एस्कॉर्बिक acidसिड (विद्रव्य नसण्याचे प्रमाण सुधारते सिस्टिन विरघळणे सिस्टीन, अशा प्रकारे वारंवार होणार्‍या दगडांचा दर कमी करणे).
  • अल्फा-कर्डापट्रोप्रियोनिलग्लिसिन (सामान्य करण्यासाठी सिस्टिन उत्सर्जन > 3 मिमीोल / दिवसाच्या सिस्टिन उत्सर्जनपासून प्रारंभ).
  • टिओप्रोनिन (चीलेटिंग एजंट); संकेतः जेव्हा क्षारीयकरण उपचार अपुरी किंवा कधी आहे सिस्टिन उत्सर्जन अत्यंत उच्च आहे,> 3 मिमी / दिवस.
  • टायप्रोनिन असहिष्णुतेच्या बाबतीत प्रशासन of कॅप्टोप्रिल (एसीई इनहिबिटर) दुसर्‍या-लाइन उपचार म्हणून दररोज 75-150 मिग्रॅ (मुलांमध्ये: 2-5 मिलीग्राम / किलोग्राम बीडब्ल्यू / डी) डोसवर.