सिकल सेल रोग (सिकल सेल neनेमिया): ड्रग थेरपी

उपचारात्मक लक्ष्ये

  • संकट टाळणे
  • अवयव नुकसान उपचार

थेरपी शिफारसी

  • पुरेसे द्रव सेवन आणि प्रशासन वेदनशामक औषध (वेदना) दरम्यान वेदना संकटे
  • प्रशासन hydroxyurea (hydroxyurea) उपचार करण्यासाठी वेदना संकटे यामुळे वेदनांच्या संकटांची संख्या आणि तीव्रता आणि तीव्र छाती सिंड्रोम (ATS; ताप, खोकला, छातीत दुखणे (छातीत दुखणे), टॅचिप्निया (अत्याधिक श्वासोच्छवासाचा दर), ल्युकोसाइटोसिस (अत्यंत वाढणे) द्वारे वैशिष्ट्यीकृत तीव्र क्लिनिकल चित्राची संख्या आणि भागांची संख्या दोन्ही कमी होऊ शकते. पांढऱ्या रक्त पेशींची संख्या), आणि फुफ्फुसातील घुसखोरी/फुफ्फुसातील दाहक प्रक्रियेची चिन्हे) आणि मृत्युदर कमी करतात (मृत्यू दर)
  • संशयास्पद सेप्सिसमध्ये (रक्त विषबाधा) न्यूमोकोसीच्या विशेष विचारात प्रतिजैविक प्रशासन; साल्मोनेला विचारात घेऊन संशयित ऑस्टियोमायलिटिसमध्ये
  • रक्तसंक्रमण उपचार (प्रशासन of रक्त रक्तसंक्रमण) संकेत: ऍप्लास्टिक संकट (मर्यादित काळासाठी रक्त निर्मितीचे पूर्ण दडपशाही), मोठ्या प्लीहासंबंधी पृथक्करण ("मोठ्या प्रमाणात रक्त गळती प्लीहा“), तीव्र थोरॅसिक सिंड्रोम (ATS) आणि शस्त्रक्रिया करण्यापूर्वी (Hb 10 g/dl पर्यंत वाढवा!).
  • उच्च स्निग्धता कमी करण्यासाठी रक्तस्त्राव: सुमारे 35-40% HbSC रुग्णांना फायदा होतो. उर्वरित phenotypes साठी रक्तस्त्राव: Hb मूल्ये > 10 g/dl आणि वाढलेली लक्षणे वेदना, सुनावणी कमी होणे, टिनाटस (कानात वाजणे) किंवा तिरकस (चक्कर येणे) येते.
  • हायड्रॉक्सीयुरिया (समानार्थी शब्द: हायड्रॉक्सीकार्मामाइड): वेदना संकट आणि तीव्र प्रतिबंध छाती सिंड्रोम (एटीएस).
  • “इतर अंतर्गत” देखील पहा उपचार. "

पुढील नोट्स

  • गंभीर हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी रोग असलेल्या रुग्णांनी किंवा ज्यांना पूर्वीचा मायोकार्डियल इन्फेक्शन किंवा अपोप्लेक्सी आहे त्यांनी दररोज 2,400 मिलीग्राम किंवा त्याहून अधिक डोस टाळावे. आयबॉप्रोफेन. दररोज 1,200 mg पर्यंतच्या डोसमध्ये हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधीचा धोका वाढलेला आढळला नाही.
  • आफ्रिकेतील रूग्णांमध्ये, हायड्रॉक्सीयुरियाची संवेदनशीलता वाढली नाही मलेरिया किंवा इतर संक्रमण: मलेरियाच्या संसर्गाची घटना प्रत्यक्षात 46.9 वरून 22.9 प्रति 100 रुग्ण-वर्षांमध्ये घटली (IRR 0.49; 0.37-0.66); नॉन-मलेरियाचे संक्रमण 142.5 ते 90.0 घटना प्रति 100 रुग्ण-वर्षांमध्ये घटले (IRR 0.62; 0.53-0.72).
  • व्होक्सेलोटर या औषधाने तिसऱ्या टप्प्यातील अभ्यासात सिकलसेल रोग असलेल्या रुग्णांमध्ये हेमोलिसिस कमी केले. व्होक्सेलोटरने उपचार केल्यावर, उपचार घेतलेल्या 10% रुग्णांमध्ये एचबीची पातळी 41 ग्रॅम/डीएल पेक्षा जास्त वाढली (9% विरुद्ध प्लेसबो कृतीची पद्धत: चे पॉलिमरायझेशन प्रतिबंधित करणे हिमोग्लोबिन S (HbS) मध्ये एरिथ्रोसाइट्स वाढवून ऑक्सिजन ला बंधनकारक हिमोग्लोबिन रेणू