वॉन विलेब्रॅन्ड-जर्जेन्स फॅक्टर (व्हीडब्ल्यूएफ; समानार्थी शब्द: क्लॉटिंग फॅक्टर आठवा-संबंधित अँटीजन किंवा वॉन विलेब्रांड फॅक्टर अँटीजन, व्हीडब्ल्यूएफ: एजी) एक चिकट ग्लायकोप्रोटीन (मॅक्रोमोलेक्यूलस ज्यात एक प्रोटीन आणि एक किंवा अधिक कोव्हॅलेन्टेली बद्ध कार्बोहायड्रेट गट असतात (साखर गट)) यात महत्त्वपूर्ण भूमिका बजावते रक्तस्त्राव (रक्त गठ्ठा). त्यात प्राथमिक आणि माध्यमिकांचा सहभाग आहे रक्तस्त्राव. प्राथमिक मध्ये रक्तस्त्रावच्या आसंजन ("निष्ठा") मध्ये योगदान देते प्लेटलेट्स (रक्त पेशींना) जखमी झालेल्या बेंडेथेलियम (सबन्डोएथेलियल मॅट्रिक्स); एंडोथेलियम: रक्ताच्या अंतर्गत भागात अस्तर असलेल्या पेशींचा थर कलम) प्लेटलेट एकत्रीकरणामध्ये सामील आहे (तलाव तयार करणे) प्लेटलेट्स) .त्याशिवाय, व्हीडब्ल्यूएफ हे घटक VIII चे वाहक प्रथिने आहे.
प्रक्रिया
आवश्यक साहित्य
- साइट्रेट प्लाझ्मा, गोठविलेले (परिवहन सेवेद्वारे; मेलिंग नाही).
रुग्णाची तयारी
- आवश्यक नाही
विघटनकारी घटक
- माहित नाही
मानक मूल्ये
| संदर्भ श्रेणी (% मध्ये) | |
| नवजात | 30-70 |
| नवजात शिशु | 100-140 |
| प्रौढ | 50-160 |
वॉन विलेब्रँड फॅक्टर अ‍ॅक्टिव्हिटी (फॅक्टर आठवा रीस्टोसेटिन कोफेक्टर): 50-150%.
संकेत
- व्ही. ए. घटक आठवा सी मधील कमतरतेचे विकार किंवा दीर्घकाळापर्यंत रक्तस्त्राव वेळ.
- अस्पष्ट रक्तस्त्राव
- प्रदीर्घ रक्तस्त्राव वेळ (औषध नसतानाही, उदा. एसिटिसालिसिलिक acidसिड, जस कि).
अर्थ लावणे
वाढलेल्या मूल्यांचा अर्थ लावणे
- वय
- संक्रमण, अनिर्दिष्ट
- शस्त्रक्रिया, अनिर्दिष्ट
- गर्भधारणा
- ताण
- रक्तवहिन्यासंबंधीचा (रक्तवाहिन्या जळजळ)
कमी झालेल्या मूल्यांचा अर्थ लावणे
- फॉन विलेब्रॅन्ड-जर्जन्स सिंड्रोम - वाढीसह सर्वात सामान्य जन्मजात रोग रक्तस्त्राव प्रवृत्ती.
- रक्त गट 0 (35% पर्यंत)
- एन्डोकार्डिटिस (हृदयाच्या आतील बाजूस जळजळ होणे)
- हृदय दोष, अनिर्दिष्ट
- हायपोथायरायडिझम (अनावृत थायरॉईड ग्रंथी)
- मायलोप्रोलिफरेटिव्ह सिंड्रोम (रक्तप्रणालीचा पुरोगामी रोग ज्यामुळे सुरुवातीच्या काळात पेशींच्या कमीतकमी एका पंक्तीच्या पेशींमध्ये वाढ होते):
- तीव्र डी गुग्लीएल्मो सिंड्रोम (एरिथ्रेमिया).
- क्रॉनिक मायलोइड ल्यूकेमिया (सीएमएल)
- अत्यावश्यक थ्रोम्बोसाइथेमिया (ईटी) - क्रॉनिक मायलोप्रोलिफरेटिव डिसऑर्डर (सीएमपीई, सीएमपीएन) ची तीव्र तीव्रता दर्शविणारी प्लेटलेट्स (थ्रोम्बोसाइट्स)
- ऑस्टियोमाईलोफिब्रोसिस / ऑस्टियोमाइलोस्क्लेरोसिस (ओएमएफ किंवा ओएमएस).
- पॉलीसिथेमिया वेरा (रुबरा) (पीव्ही)
- उपचार व्हॅलप्रोएटसह - अँटीएपिलेप्टिक ड्रग्स (एपिलेप्टिक जप्तीमध्ये सक्रिय पदार्थ)
टिपा
- परिणाम असामान्य असल्यास, कोलेजन बंधनकारक क्रिया किंवा vWF मल्टीमर विश्लेषण सारख्या पुढील चाचण्यांचे अनुसरण करणे आवश्यक आहे
