वॉटरहाऊस फ्रीड्रिचसेन सिंड्रोम

समानार्थी

Renड्रिनल अपोप्लेक्सी (रक्तस्त्राव किंवा संवहनी घटकामुळे occड्रेनल ग्रंथींचे अपयश)

व्याख्या आणि परिचय

वॉटरहाऊस फ्रीड्रिचसेन सिंड्रोम एक राज्य आहे धक्का द्वारा निर्मीत विषाणू (बॅक्टेरिय विषाणू) मुळे जीवाणू. तेथे जमावट घटकांचा (सेवन कोगुलोपॅथी) अत्यधिक सेवन आणि ऊतकांचा मृत्यू (रक्तस्राव पेशीसमूहाचा काही भाग नष्ट होणे) मूत्रपिंडाजवळील कॉर्टिकिसचा, मुख्यत: बॅक्टेरियाचा परिणाम म्हणून रक्त विषबाधा (मेनिन्गोकोकल सेप्सिस). वॉटरहाऊस फ्रीड्रिचसेन सिंड्रोम मेनिंगोकोकल सेप्सिसच्या रूग्णांपैकी सुमारे 10% ते 20% रुग्णांमध्ये आढळतो.

उपचार असूनही मृत्यु दर (प्राणघातक) 90% पर्यंत खूप जास्त आहे. उपचार न मिळाल्यास, वॉटरहाउस फ्रेडरिक्सन सिंड्रोम नेहमीच घातक असतो. या क्षणी, पीक वय अद्याप बालपणात आहे, परंतु त्यादरम्यान बरेचदा पौगंडावस्थेतील मुलांवर परिणाम होतो, जे सूचित करतात की नवीन प्रकरणांची (घटना) संख्या हळू हळू वयस्कतेकडे सरकत आहे.

वॉटरहाऊस फ्रेड्रिचसेन सिंड्रोम उद्भवणा to्या विषाणूंच्या मोठ्या प्रमाणात सोडण्यामुळे होतो जीवाणू. हे मुख्यतः मेनिंगोकोकी आहेत. न्युमोकोकी आणि हेमोफिलस इन्फ्लूएंझिया देखील या गंभीर रोगास कारणीभूत ठरू शकते.

विषाच्या मुक्ततेमुळे मध्ये मध्ये जमावट घटकांच्या मोठ्या प्रमाणात सक्रिय होण्यास कारणीभूत ठरते रक्त. परिणामी, मोठ्या संख्येने थ्रोम्बी तयार होतात, ज्यामुळे ते होते अडथळा या रक्त कलम. दुसरीकडे, इतर भागात जमावट घटकांचा जास्त वापर केल्याने मोठ्या प्रमाणात रक्तस्त्राव होतो.

हे त्वचेमध्ये, श्लेष्मल त्वचा आणि अंतर्गत अवयव. यामुळे रूग्णांना ए धक्का परिस्थिती आणि ते मृत्यू मृत्यू. एंडोटॉक्सिन धक्का देखील उद्भवते, ज्यामुळे कार्यक्षम कमजोरी होते यकृत, मूत्रपिंड, अधिवृक्क ग्रंथी आणि फुफ्फुस.

क्लिनिकली, वॉटरहाऊस फ्रेडरिक्सन सिंड्रोममुळे त्वचेत मोठ्या प्रमाणात रक्तस्त्राव होतो, तथाकथित पेटीचिया. याव्यतिरिक्त, श्लेष्मल त्वचा रक्तस्त्राव आणि अंतःस्रावी मृत्यूची ठिकाणे आढळतात. हे थंड, लिविड त्वचेचे क्षेत्र आहेत जेथे रक्त स्थिर होते.

याउप्पर, वॉटरहाऊस फ्रीड्रिचसेन सिंड्रोम शॉकची विविध चिन्हे दर्शवितो. मूत्रपिंड कार्य करणे थांबवतात, म्हणजे मूत्र विसर्जन फारच कमी किंवा नसते. याव्यतिरिक्त, फुफ्फुसांच्या शॉकच्या अवस्थेमुळे आणि रुग्णाच्या पिवळ्या रंगामुळे श्वसनाचा त्रास होतो. यकृत.

जर मेंदू कलम थ्रोम्बीद्वारे अवरोधित केले जातात, न्यूरोलॉजिकल विकृती उद्भवते. यात समाविष्ट पेटके आणि संताप. थोडक्यात, ही लक्षणे काही तासांत विकसित होतात.

लक्षणविज्ञान (क्लिनिकल पिक्चर) हा एक महत्त्वपूर्ण संकेत मानला जातो, कारण वॉटरहाऊस फ्रीड्रिचसेन सिंड्रोमचा लवकरात लवकर उपचार केला पाहिजे. म्हणूनच, त्वचेवर मोठ्या प्रमाणात रक्तस्त्राव एकत्रित करणे (पेटीचिया), ताप आणि अतिसार आधीच वॉटरहाऊस फ्रीड्रिचसेन सिंड्रोमबद्दल विचार करायला हवा. रक्तामध्ये वेगवेगळे कोग्युलेशन आणि फायब्रिनोलिसिस चाचण्या स्पष्ट आहेत कारण सर्व जमावट घटक मोठ्या प्रमाणात खाल्ले जातात.

याव्यतिरिक्त, संख्या पांढऱ्या रक्त पेशी (ल्युकोसाइट्स) आणि थ्रोम्बोसाइट्स कमी झाले आहेत. शक्य तितक्या लवकर अँटीबायोटिक थेरपी सुरू करणे महत्वाचे आहे. पेनिसिलिन जी आणि सेफोटॅक्साईम सहसा यासाठी वापरतात.

याव्यतिरिक्त, रुग्णाच्या शॉक स्टेट शॉकचा सामना करणे आवश्यक आहे. याचा अर्थ असा की व्हॉल्यूमच्या कमतरतेची भरपाई करण्यासाठी रक्तवाहिन्यांद्वारे द्रवपदार्थ पुरविला जाणे आवश्यक आहे. याव्यतिरिक्त, रुग्णाला हवेशीर, theसिड-बेस आणि इलेक्ट्रोलाइट करावे लागेल शिल्लक संतुलित असावे.

जर मोठ्या प्रमाणात रक्तस्त्राव होणे ही मुख्य चिंता असेल तर प्लेटलेटचे प्रमाण आणि ताजे प्लाझ्मा दिले जाऊ शकतात. मेनिंगोकोकोसीच्या गटास लसीकरण नाही, जे वॉटरहाउस फ्रीड्रिचसेन सिंड्रोमचे सर्वात सामान्य कारण आहे आणि जे आपल्या देशात उद्भवते. तथापि, न्यूमोकोकी आणि हिमोफिलस इन्फ्लूएंझियाविरूद्ध लसीकरण शक्य आहे.

हे 6 पट लसमध्ये आहेत, जे आयुष्याच्या तिसर्‍या महिन्यापासून दिले जाऊ शकते. तथापि, प्रतिपिंडे मेनिन्गोकोसीविरूद्ध नैसर्गिकरित्या आयुष्याच्या स्थापनेची स्थापना केली जाते, जे नंतर आक्रमणापेक्षा संरक्षण करते आणि त्यामुळे रोग खरोखरच दुर्मिळ होतो. वॉटरहाऊस फ्रेड्रिचसेन सिंड्रोम त्याच्या दुर्मिळतेनंतरही एक अत्यंत धोकादायक क्लिनिकल चित्र असूनही, सधन वैद्यकीय थेरपीच्या अंतर्गतही बरेचदा प्राणघातक असते. रुग्णाच्या अस्तित्वासाठी सर्वात महत्वाचे म्हणजे लवकरात लवकर निदान करणे, त्यानंतर त्वरित गहन काळजी घेणे आणि प्रतिजैविक उपचार करणे आवश्यक आहे.