जायंट स्टॅचर (हायपरसोमिया): कारणे, लक्षणे आणि उपचार

भूतकाळात, ज्या लोकांना महाकाय उंची किंवा हायपरसोमियाने ग्रस्त होते त्यांना अनेकदा बहिष्कृत केले जात असे आणि त्यांना आकर्षण म्हणून प्रदर्शित केले जात असे. गेल्या शतकापर्यंत ही वृत्ती हळूहळू बदलत गेली आणि महाकाय उंचीची वैद्यकीय म्हणून ओळख झाली अट.

राक्षसत्व म्हणजे काय?

जायंट स्टॅचर हा शब्द असामान्य आणि सरासरीपेक्षा जास्त उंचीचे वर्णन करण्यासाठी वापरला जातो. साधारणपणे, जे लोक त्यांच्या वयाच्या आणि लिंग वर्गात सर्वात उंच असलेल्या पहिल्या तीन टक्के आहेत त्यांना विशाल उंचीचे मानले जाते. अधिक विशिष्ट वर्गीकरण प्रचंड वाढीच्या कारणाचा संदर्भ देते. उदाहरणार्थ, संप्रेरकरित्या प्रेरित विशाल उंचीला पिट्युटरी जायंट स्टॅचर असे संबोधले जाते, तर अनुवांशिकदृष्ट्या प्रेरित राक्षस उंचीला आदिम राक्षसी उंची असे संबोधले जाते. महाकाय वाढीची इतर नावे हायपरसोमिया आणि गिगंटिझम आहेत. महाकाय एक विशेष प्रकार आहे एक्रोमेगाली, ज्यामध्ये फक्त शरीराचे शेवटचे अवयव आणि शरीराचा एकरा, जसे की पाय, कान, डोळे किंवा हनुवटी, मोठे केले जातात. जर्मनीमध्ये प्रचंड वाढ ही अत्यंत दुर्मिळ घटना आहे. दरवर्षी, दहा लाख लोकांपैकी सुमारे तीन ते चार लोकांना हा आजार होतो.

कारण

मोठ्या आकाराचे सर्वात सामान्य कारण म्हणजे हार्मोनल असंतुलन. या असंतुलनास अनेक ट्रिगर्स असू शकतात. वाढीच्या टप्प्यात, द पिट्यूटरी ग्रंथी (हायपोफिसिस), जे उत्पादन आणि वाढीच्या स्रावसाठी जबाबदार आहे हार्मोन्स, त्रास होऊ शकतो. या प्रकरणात, ते खूप वाढ हार्मोन स्रावित करते, ज्यामुळे शरीराची अनियंत्रित वाढ होते. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, या विकाराचे कारण एक सौम्य ट्यूमर आहे पिट्यूटरी ग्रंथी. स्वादुपिंडातील ट्यूमरचा वाढीपासून वाढीवरही परिणाम होऊ शकतो हार्मोन्स तेथे देखील उत्पादित केले जातात. तथापि, हायपरसोमियासाठी ट्यूमर नेहमीच जबाबदार नसतात. एक जन्मजात हायपरथायरॉडीझम किंवा दरम्यान आईचा मधुमेहाचा आजार गर्भधारणा देखील करू शकता आघाडी अर्भकांमध्ये प्रचंड वाढ करण्यासाठी, कारण हार्मोन शिल्लक देखील अस्वस्थ आहे. महाकायतेसाठी अत्यंत दुर्मिळ ट्रिगर्समध्ये अनुवांशिक दोषांचा समावेश होतो जसे की क्लाइनफेल्टर सिंड्रोम, ज्यामध्ये पुरुषांमध्ये अतिरिक्त X गुणसूत्र असते.

लक्षणे, लक्षणे आणि चिन्हे

विशाल उंचीचे वैशिष्ट्य म्हणजे सरासरीपेक्षा खूप जास्त उंची. या प्रकरणातील सरासरी वंश, वय आणि लिंग यावर अवलंबून असते. जेव्हा उंची पहिल्या पर्सेंटाइलमध्ये असते तेव्हा हायपरसोमियाचा एक प्रकार असतो. एक नियम म्हणून, विशाल उंचीमध्ये, शरीराचे सर्व भाग वाढू शरीराच्या उंचीच्या प्रमाणात. तथापि, काही प्रकार आहेत अट ज्यामध्ये फक्त हातपाय आणि शरीराच्या टिपा सरासरीपेक्षा लांब होतात. बर्‍याच प्रकरणांमध्ये, लहान मुलांमध्ये आणि मुलांमध्ये विशाल उंची आधीच लक्षात येते. त्यांना अनेकदा त्रास होतो वाढत्या वेदना. या कारणास्तव लहान मुले आणि लहान मुले अनेकदा रडतात. या वेदना लवकर प्रौढत्वापर्यंत टिकून राहते आणि काही रुग्णांना ते असह्य होते. महाकाय वाढीच्या प्रकारावर आणि तीव्रतेवर अवलंबून, पीडितांना अनेकदा आसनात्मक विकृती विकसित होतात. हे अतिरिक्त कारणीभूत आहेत वेदना आणि शारीरिक मर्यादा. दृश्यमान विकृती अनेकदा स्पष्ट होतात. आणखी एक सामान्य लक्षण आहे सांधे दुखी. महाकाय वाढ हार्मोनल असल्यास, इतर अनेक तक्रारी येऊ शकतात. बर्याच बाबतीत, द अंतर्गत अवयव नुकसान झाले आहेत. द यकृत आणि मूत्रपिंड विशेषतः वारंवार प्रभावित होतात. याव्यतिरिक्त, प्रभावित मुले आणि किशोरवयीन मुले लक्षणीय लहान वयात लैंगिकदृष्ट्या प्रौढ असतात. दुय्यम लैंगिक वैशिष्ट्ये बहुतेकदा दहा वर्षांच्या वयाच्या आधीच त्यांच्यामध्ये जोरदारपणे उच्चारली जातात.

निदान आणि कोर्स

प्रचंड उंचीचे सर्वात स्पष्ट लक्षण म्हणजे सरासरीपेक्षा खूप जास्त उंची, जी सहसा सुरुवातीच्या काळात अस्तित्वात असते. बालपण. याव्यतिरिक्त, अनेकदा तीव्र आहे वेदना वाढीदरम्यान तसेच हिंसक वाढीच्या काळात. विशाल उंचीचे मूल्यांकन करून निदान केले जाते रक्त प्रयोगशाळेतील मूल्ये. जर हे संप्रेरक पातळीमध्ये तीव्र असंतुलन दर्शविते, तर पुढील परीक्षा जसे की एमआरआय किंवा क्ष-किरण आदेश दिले आहेत. अशाप्रकारे, पॅथॉलॉजिकल गिगंटिझम नैसर्गिक, पूर्णपणे अनुवांशिक सरासरी वाढीपासून वेगळे केले जाऊ शकते. महाकाय रोगाचा कोर्स मोठ्या प्रमाणात बदलतो आणि नेहमीच तीव्रता आणि उपचार पर्यायांवर अवलंबून असतो. वेगवान आणि अनियंत्रित वाढीचा सर्वात गंभीर भार हा सांगाड्यावर असतो आणि त्यासोबत हाडे.हाडांची वाढ अनेकदा एकसारखी नसते आणि होऊ शकते आघाडी गंभीर विकृती आणि मुद्रा दोष, अनेकदा गंभीर दाखल्याची पूर्तता डोकेदुखी आणि सांधे दुखी. याव्यतिरिक्त, विस्कळीत संप्रेरक शिल्लक देखील प्रभावित करते अंतर्गत अवयव जसे की किडनी किंवा यकृत. बर्‍याच प्रकरणांमध्ये, विशाल उंचीमुळे प्रभावित मुले अकाली लैंगिकदृष्ट्या परिपक्व होतात. दुय्यम लैंगिक वैशिष्ट्ये नंतर दहा वर्षापूर्वी विकसित होऊ लागतात. चांगले उपचार पर्याय असूनही, मोठ्या आकाराच्या लोकांचे सरासरी आयुर्मान अजूनही सामान्य आकाराच्या लोकांपेक्षा लक्षणीय कमी आहे.

गुंतागुंत

विशाल उंचीची एक प्रमुख गुंतागुंत म्हणजे पोश्चर समस्या. वेगवान आणि अनियंत्रित वाढ लक्षणीय ठेवते ताण वर हाडे आणि नंतर विकृतीकडे नेतो, जे बर्याचदा गंभीरतेशी संबंधित असतात डोकेदुखी आणि सांधे दुखी. च्या वैशिष्ट्यपूर्ण bulges आणि विस्तार नाक देखील वैशिष्ट्यपूर्ण आहेत. मॅक्रोग्लोसियाचा परिणाम म्हणून, म्हणजे वाढणे जीभ, अस्पष्ट उच्चार आहे. या विकृतींमुळे अनेकदा मानसिक त्रास होतो. अशा प्रकारे, महाकाय वाढ सहसा कनिष्ठतेच्या संकुलांसह असते आणि उदासीनता. विस्कळीत हार्मोन शिल्लक ओव्हरलोड करते अंतर्गत अवयव जसे की किडनी आणि यकृत. महाकाय मुले देखील लैंगिक परिपक्वता वेळेपूर्वी पोहोचतात आणि त्यांचे आयुर्मान देखील कमी होते. जर हायपरसोमियामुळे ए पिट्यूटरी ट्यूमर, पुढील लक्षणे जसे की व्हिज्युअल डिसऑर्डर, व्हिज्युअल फील्ड दोष आणि न्यूरोलॉजिकल विकार उद्भवू शकतात. क्वचितच, ट्यूमर रोग घातक आहे. विशाल पिट्यूटरी ट्यूमरच्या उपचारांमध्ये, निवडलेल्यांवर अवलंबून, विविध गुंतागुंत होऊ शकतात. उपचार पद्धत केमोथेरपी उशीरा परिणाम होऊ शकतात जसे की अवयवांचे नुकसान आणि हार्मोनल विकार. संप्रेरक उपचार हार्मोनल असंतुलन देखील होऊ शकते आणि आघाडी अकाली रजोनिवृत्ती महिलांमध्ये. शस्त्रक्रिया नेहमी जोखमीशी संबंधित असते (उदाहरणार्थ, दुखापत आणि रक्तस्त्राव).

आपण डॉक्टरांकडे कधी जावे?

हायपरसोमियाचे नेहमीच डॉक्टरांनी मूल्यांकन केले पाहिजे. ह्या बरोबर अट, स्व-उपचार होत नाही. नियमानुसार, हायपरसोमियाचा एकतर योग्य उपचार केला जाऊ शकत नाही, म्हणून प्रभावित व्यक्तीला पूर्णपणे लक्षणात्मक उपचारांवर अवलंबून राहावे लागते. पूर्ण बरा होऊ शकत नाही. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, हायपरसोमिया प्रभावित व्यक्तीच्या आयुर्मानावर नकारात्मक परिणाम करत नाही. जर रुग्णाला प्रचंड वाढ होत असेल तर डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा. या प्रकरणात, प्रभावित व्यक्ती खूप उंच आहे, आणि हातपाय देखील सहसा खूप लांब असतात. त्याचप्रमाणे, खूप तीव्र वाढ दरम्यान वेदना बहुतेकदा हायपरसोमिया दर्शवते, ते नेहमी तपासले पाहिजे. तसेच, जर वेदना होत असेल तर सांधे, डॉक्टरांनी केलेली तपासणी खूप उपयुक्त आहे. सामान्यतः, हायपरसोमियाचे निदान बालरोगतज्ञ किंवा सामान्य प्रॅक्टिशनरद्वारे केले जाऊ शकते. उपचार नेहमीच अचूक लक्षणांवर आणि त्यांच्या तीव्रतेवर अवलंबून असतात, म्हणून कोणतेही सार्वत्रिक रोगनिदान दिले जाऊ शकत नाही.

उपचार आणि थेरपी

विशाल उंचीच्या उपचारांसाठी अंतर्निहित स्थितीचे यशस्वी उपचार आवश्यक आहेत. सर्वात सामान्य ट्रिगर, पिट्यूटरी ट्यूमर, अनेक पद्धतींनी उपचार केले जाऊ शकतात. जवळ शस्त्रक्रिया झाल्यापासून मेंदू मोठ्या जोखीम वाहून नेणे, बहुतेकदा प्रथम ट्यूमरला रेडिएशनद्वारे लक्ष्य करण्याचा प्रयत्न केला जातो किंवा केमोथेरपी. दुसरीकडे, ट्यूमर अत्यंत दुर्मिळ प्रकरणांपैकी एकात घातक असल्यास, न्यूरोसर्जिकल हस्तक्षेप अपरिहार्य आहे. स्वादुपिंडातील ट्यूमरसाठी समान प्रक्रिया वापरली जाते. ट्यूमर, संप्रेरक उपचार व्यतिरिक्त उपचार अनेकदा वाढ रोखण्यासाठी विहित केले जाते. एस्ट्रोजेन आणि प्रोजेस्टिन्स नंतर महिला रुग्णांमध्ये वापरले जातात, आणि टेस्टोस्टेरोन पुरुष रुग्णांमध्ये. गर्भधारणेमुळे राक्षस वाढीचा धोका वाढल्यास मधुमेह आईमध्ये, यावर संपूर्णपणे चांगल्या प्रकारे उपचार करणे आवश्यक आहे गर्भधारणा च्या अत्यधिक वाढ टाळण्यासाठी गर्भ. सामान्य नियमानुसार, ट्रिगरचा उपचार जितक्या लवकर सुरू होईल, रोगाचा गुंतागुंत नसलेला कोर्स होण्याची शक्यता जास्त आहे. प्रगत अवस्थेपर्यंत किंवा वाढीचा टप्पा संपल्यानंतर उपचार होत नसल्यास, कायमस्वरूपी पोस्चरल नुकसान टाळता येत नाही. या प्रकरणात, ऑर्थोपेडिस्ट केवळ आधीच अस्तित्वात असलेल्या परिस्थितींवर उपचार करण्याचा प्रयत्न करू शकतो.

प्रतिबंध

अलिकडच्या दशकात प्रचंड उंची असलेल्या लोकांबद्दलचा दृष्टिकोन आणि उपचार पर्याय या दोन्ही गोष्टींमध्ये खूप सुधारणा झाल्यामुळे, प्रभावित व्यक्तींवर आता अधिक कार्यक्षमतेने आणि यशस्वीपणे उपचार केले जाऊ शकतात. तथापि, लवकर ओळखणे ही सर्वात महत्वाची गोष्ट आहे, म्हणूनच मोठ्या वाढीची किरकोळ चिन्हे असली तरीही डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा.

फॉलोअप काळजी

महाकाय उंचीच्या (हायपरसोमिया) प्रभावित व्यक्ती त्यांच्या आयुष्यभर त्यांच्या सरासरीपेक्षा जास्त आकाराने स्पष्ट दिसतात. हा रोग जन्मजात आहे आणि इतर गोष्टींबरोबरच, जास्त प्रमाणात वाढ झाल्यामुळे त्याला चालना मिळते हार्मोन्स. शरीराच्या आकाराचा प्रतिकार केवळ शस्त्रक्रियेद्वारे किंवा शस्त्रक्रियेद्वारे मर्यादित प्रमाणात केला जाऊ शकतो प्रशासन योग्य हार्मोन्स; बाधित लोक गर्दीतून कायमचे उभे राहतात. या कारणास्तव, आफ्टरकेअर प्रामुख्याने मनोचिकित्सा स्वरूपात असते. एक विशेषज्ञ प्रथम राक्षस वाढीचे कारण ठरवेल. हे विविध आनुवंशिक रोग किंवा हार्मोनल विकारांमुळे असू शकते. कारक रोग जन्मजात असल्यास तो नंतर दुरुस्त केला जाऊ शकत नाही. हार्मोनल अतिउत्पादनाच्या बाबतीत, योग्य थेरपी आणखी प्रतिकार करू शकते वाढ झटका. यासाठी, रुग्ण अद्याप वाढीच्या टप्प्यात असणे आवश्यक आहे. राक्षस वाढ मध्ये वेदना दाखल्याची पूर्तता असल्यास सांधे, नियंत्रित प्रशासन of वेदना शिफारसीय आहे. मानसोपचार राक्षस सह मदत करू शकता वाढ अराजक विद्यमान मानसिक तक्रारींवर चांगली पकड मिळवण्यासाठी. प्रतिबंध करणे हा उद्देश आहे उदासीनता कमी आत्मसन्मानामुळे. प्रभावित व्यक्ती दैनंदिन जीवनात त्याच्या विशिष्टतेचा सामना करण्यास शिकते. त्याचा आत्मविश्वास बळकट आणि स्थिर करायचा असतो. थेरपिस्टने रुग्णाला हे सांगणे आवश्यक आहे की त्याचा आकार असूनही, तो सरासरी आकाराच्या लोकांच्या तुलनेत 'चुकीचा' नाही, परंतु फक्त वेगळा आहे.

हे आपण स्वतः करू शकता

मोठ्या वाढीच्या बाबतीत स्वयं-मदताची शक्यता कमी आहे. कोणतेही पर्यायी उपचार किंवा स्वयं-लागू नाहीत उपाय ज्यामुळे शारीरिक वाढ कमी होते. वाढीची प्रक्रिया आयुष्याच्या पहिल्या वर्षांत होत असल्याने, बाधित व्यक्ती स्वतःहून पुढाकार घेऊ शकत नाहीत ज्यामुळे कारणाचा शोध किंवा बदल होऊ शकतो. ते पालक किंवा नातेवाईकांच्या समर्थनावर आणि मदतीवर अवलंबून असतात. बदलाची शक्यता केवळ डॉक्टर आणि रुग्णाच्या जवळच्या सहकार्यानेच शक्य आहे. म्हणूनच, आयुष्याच्या पहिल्या वर्षांत डॉक्टरांचा सल्ला घेणे आवश्यक आहे. एकदा शारीरिक वाढ झाली की ती दुरुस्त करता येत नाही. त्यामुळे, प्रचंड वाढ झालेल्यांनी विविध रणनीती विकसित केल्या पाहिजेत ज्या दृश्‍य सुस्पष्टता असूनही परिपूर्ण जीवनासाठी तसेच जीवनाचा दर्जा मजबूत करण्यासाठी योगदान देतात. वेडा शक्ती, जीवनात अस्वस्थता किंवा मानसिक विकार टाळण्यासाठी स्थिर आत्मविश्वास आणि शारीरिक वैशिष्ट्यांचे निरोगी हाताळणी महत्वाचे आहेत. सांधेदुखीच्या तक्रारी असल्यास, विश्रांतीचा कालावधी आणि विश्रांती योग्य वेळेत घ्यावी. याव्यतिरिक्त, फिजिओथेरपिस्टसह कार्य करणे उचित आहे. विशेषत: रुग्णाच्या गरजेनुसार जुळवून घेतलेले व्यायाम स्वतंत्रपणे आणि दररोज केले जाऊ शकतात. ते अस्वस्थता कमी करण्यासाठी आणि संपूर्ण कल्याण सुधारण्यासाठी सेवा देतात.