मायोसिन मोटरचे आहे प्रथिने आणि इतर गोष्टींबरोबरच स्नायूंच्या आकुंचन प्रक्रियेसाठी जबाबदार आहे. मायोसिनचे बरेच प्रकार आहेत, ते सर्व सेल ऑर्गेनेल्सच्या परिवहन प्रक्रियेत किंवा सायटोस्केलेटनमधील विस्थापनांमध्ये भाग घेतात. मायोसिनच्या आण्विक संरचनेत स्ट्रक्चरल विकृती काही परिस्थितींमध्ये स्नायूंच्या आजाराची कारणे असू शकतात.
मायोसिन म्हणजे काय?
मायॉसिन, डायनेन आणि किनेसिनसह, एक मोटर आहे प्रथिने सेलमध्ये पेशींच्या हालचाली आणि वाहतुकीच्या प्रक्रियेसाठी जबाबदार. इतर दोन मोटरसारखे नाही प्रथिने, मायोसिन केवळ अ‍ॅक्टिनच्या संयोगाने कार्य करते. Actक्टिन यामधून युकेरियोटिक सेलच्या सायटोस्केलेटनचा एक घटक आहे. अशा प्रकारे, ते सेलची रचना आणि स्थिरतेसाठी जबाबदार असतात. शिवाय, अ‍ॅक्टिन, मायोसिन आणि इतर दोन स्ट्रक्चरल प्रथिने एकत्र करून, स्नायूच्या वास्तविक कॉन्ट्रॅक्टिल स्ट्रक्चरल युनिटची निर्मिती करते. स्नायूंच्या दोन तृतीयांश कॉन्ट्रॅक्टिल प्रथिने मायोसिन असतात आणि एक तृतीयांश अ‍ॅक्टिन असतात. तथापि, मायोसिन केवळ स्नायूंच्या पेशींमध्येच नसून इतर सर्व युकेरियोटिक पेशींमध्ये देखील असतात. हे युनिसील्युलर युकेरियोट्स तसेच वनस्पती आणि प्राणी पेशींसाठी देखील खरे आहे. मायक्रोफिलामेंट्स (अ‍ॅक्टिन फिलामेंट्स) सर्व पेशींमध्ये सायटोस्केलेटनच्या असेंब्लीमध्ये आणि मायोसिनसमवेत एकत्रितपणे प्रोटोप्लाज्मिक प्रवाहांचा समावेश करतात.
शरीर रचना आणि रचना
मायोसिनचे अनेक वर्ग आणि उपवर्गात विभागले जाऊ शकते. सध्या, १ over पेक्षा अधिक भिन्न वर्ग ज्ञात आहेत, वर्ग I, II आणि V सर्वात लक्षणीय आहेत. मायोसीन त्यात सापडला स्नायू फायबर याला पारंपरिक मायोसिन म्हणतात आणि तो वर्ग II चा आहे. सर्व मायोसिनची रचना समान आहे. ते सर्व ए डोके भाग (मायोसिन हेड), अ मान भाग आणि एक शेपूट भाग. येथे, कंकाल स्नायूच्या मायोसिन फिलामेंट्समध्ये अंदाजे 200 मायोसिन II असतात रेणू, प्रत्येकाचे आण्विक वजन 500 केडीए आहे. द डोके भाग अनुवांशिकदृष्ट्या खूप पुराणमतवादी आहे. स्ट्रक्चरल वर्गांमध्ये वर्गीकरण प्रामुख्याने शेपटीच्या भागाच्या अनुवांशिक परिवर्तनाद्वारे केले जाते. द डोके भाग अ‍ॅक्टिन रेणूशी जोडला जातो, तर मान भाग बिजागर म्हणून कार्य करते. अनेक मायोसिनचे शेपूट भाग रेणू क्लस्टर एकत्रितपणे फिलामेंट्स (बंडल) तयार करतात. मायोसिन II रेणूमध्ये दोन जड साखळ्या आणि चार हलकी साखळी असतात. दोन भारी साखळदंड तथाकथित डायमर बनतात. दोन साखळ्यांच्या आकारात अल्फा-हेलिक्सची रचना असते आणि ती 1300 ची बनलेली असते अमिनो आम्ल. छोट्या साखळीत 800 असतात अमिनो आम्ल आणि तथाकथित मोटर डोमेनचे प्रतिनिधित्व करते. हे रेणूचा मुख्य भाग बनवते, जे हालचाली आणि वाहतूक प्रक्रियेस जबाबदार असते. चार हलकी साखळी डोकेशी जोडलेल्या आहेत आणि मान जड साखळ्यांचा एक भाग. डोक्यापासून दूर असलेल्या प्रकाश साखळ्यांना नियामक साखळी आणि डोके जवळील प्रकाश साखळ्यांना आवश्यक साखळी असे म्हणतात. त्यांच्यात उच्च ओढ आहे कॅल्शियम आणि अशा प्रकारे मानेच्या भागाची हालचाल नियंत्रित होऊ शकते.
कार्य आणि भूमिका
सर्व मायोसिनचे सर्वात महत्वाचे कार्य म्हणजे सेल ऑर्गेनेल्सची वाहतूक करणे आणि युक्रियोटिक पेशींमध्ये सायटोस्केलेटनमध्ये विस्थापन करणे. या प्रक्रियेत पारंपारिक मायोसिन II रेणूअ‍ॅक्टिन आणि प्रोटीन ट्रोपोमायोसिन आणि सह एकत्रित ट्रोपोनिन, स्नायूंच्या आकुंचनासाठी जबाबदार आहेत. यासाठी, प्रथिने टायटिनच्या मदतीने मायकोसीन प्रथम सॅकोमेरच्या झेड-डिस्कमध्ये समाकलित केले गेले. या हेतूने सहा टायटिन फिलामेंट्स मायोसिन फिलामेंट निश्चित करतात. सॅकोमरमध्ये, मायोसिन फिलामेंट बाजूंच्या सुमारे 100 क्रॉस कनेक्शन तयार करतो. मायोसिन रेणूंच्या संरचनेवर आणि त्यातील सामग्रीवर अवलंबून मायोग्लोबिन, स्नायू तंतूंचे अनेक प्रकार ओळखले जाऊ शकतात. सॅकोमरमध्ये, क्रॉस-ब्रिज चक्रात मायोसिनच्या हालचालीद्वारे स्नायूंचा संकोचन होतो. प्रथम, मायोसिन हेड अ‍ॅक्टिन रेणूशी घट्टपणे जोडलेले आहे. मग एटीपी एडीपीला क्लीव्ह केले जाते आणि सोडल्या गेलेल्या ऊर्जेमुळे मायोसिनच्या डोक्यावर ताण येतो. त्याच वेळी, प्रकाश साखळ्यांची वाढ होते कॅल्शियम आयन यामुळे मायोसिन हेड कन्फर्मेटिव्ह बदलांच्या परिणामी संलग्न अ‍ॅक्टिन रेणूशी संलग्न होते. जुना बंध सोडला गेल्यानंतर आता तणाव यांत्रिकी उर्जामध्ये रूपांतरित होते ज्याला शक्ती म्हणतात स्ट्रोक. चळवळ एक ओअर सारखीच आहे स्ट्रोक. प्रक्रियेत, मायोसिन हेड 90 डिग्री ते 40 ते 50 अंश दरम्यान झुकत आहे. याचा परिणाम स्नायूंच्या हालचालींवर होतो. स्नायूंच्या आकुंचन दरम्यान, केवळ सेकोमरची लांबी कमी केली जाते, तर अ‍ॅक्टिन आणि मायोसिन फिलामेंट्सची लांबी समान असते. स्नायूंमध्ये एटीपीचा पुरवठा केवळ तीन सेकंदांपर्यंत असतो. खाली तोडून ग्लुकोज आणि चरबी, एटीपी पुन्हा एडीपी मधून बनविले जाते जेणेकरुन रासायनिक उर्जा यांत्रिक उर्जेमध्ये रुपांतरित होऊ शकते.
रोग
उत्परिवर्तनांमुळे झालेल्या मायोसिनमधील स्ट्रक्चरल बदल आघाडी स्नायू रोग. अशा रोगाचे एक उदाहरण म्हणजे फॅमिलीअल हायपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपॅथी. फॅमिलीयल हायपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपॅथी हा एक वारसा रोग आहे जो स्वयंचलित वर्गाने प्राप्त होतो. हा रोग जाडसरपणाने दर्शविला जातो डावा वेंट्रिकल या हृदय विघटन न करता. हे तुलनेने सामान्य आहे हृदय सामान्य लोकांमध्ये ०.२ टक्क्यांसह हा आजार आहे. हा रोग उत्परिवर्तनांमुळे होतो आघाडी बीटामायोसिन आणि अल्फाट्रोपॉमायसीनमधील संरचनात्मक बदलांसाठी यात एक नसून, सॅकोमरच्या बांधणीत गुंतलेल्या प्रथिनांचे बहुविध उत्परिवर्तन समाविष्ट आहे. बहुतेक उत्परिवर्तन क्रोमोसोम १ on वर असतात. पॅथॉलॉजिकल दृष्टिकोनातून हा आजार स्नायूंच्या दाटपणाने प्रकट होतो. डावा वेंट्रिकल. मायोकार्डियल जाडीच्या या असममिततेमुळे एरिथमिया, डिस्प्निया, यासह हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी लक्षणे उद्भवू शकतात. चक्कर, देहभान गमावले आणि एनजाइना पेक्टोरिस जरी बर्‍याच रुग्णांमध्ये ह्रदयाचा कार्य कमी किंवा कमी होत नसला तरीही प्रगतीशील हृदय काही परिस्थितींमध्ये अपयशाचा विकास होऊ शकतो.
