मायस्थेनिया ग्रॅव्हिस: ड्रग थेरपी

थेरपी गोल

  • जीवनाच्या गुणवत्तेचे स्थिरीकरण
  • गतिशीलता, सामाजिक जीवनात सहभाग आणि स्वतंत्र काळजी या दृष्टीने स्वातंत्र्याची सुधारणा आणि देखभाल.

थेरपी शिफारसी

  • स्वयंप्रतिकार प्रतिसाद कमी करण्यासाठी - रोगप्रतिकारक शक्ती अनेक वर्षे, अनेकदा आयुष्यभर राखली पाहिजे
    • 1ली-लाइन एजंट्स: इम्युनोसप्रेसंट्स – मायस्थेनिया ग्रॅव्हिसच्या सेटिंगमध्ये एकमेव मान्यताप्राप्त नॉनस्टेरॉइडल इम्युनोसप्रेसंट म्हणजे अझॅथिओप्रिन (AZA) – आणि कॉर्टिकोस्टिरॉईड्स
    • गंभीर किंवा गंभीर अभ्यासक्रमांमध्ये:
      • प्लाझ्मा एक्सचेंज
      • Iv इम्युनोग्लोबुलिन (IVIG)-प्रामुख्याने मायस्थेनिक संकटात आणि थायमेक्टॉमीपूर्वीच्या रूग्णांमध्ये जे औषधोपचारांना प्रतिसाद देत नाहीत; IVIG वापरून वायुवीजन वेळ कमी केला जाऊ शकतो
  • कोलिनेस्टेरेस इनहिबिटर (कोलिनेस्टेरेस इनहिबिटर) - लक्षणात्मक उपचारएंजाइम ऍसिटिल्कोलिनेस्टेरेस → डिग्रेडेशन प्रतिबंधित करून न्यूरोमस्क्यूलर उत्तेजना प्रेषण सुधारणे एसिटाइलकोलीन मध्ये synaptic फोड प्रतिबंधित आहे → एकाग्रता आणि सिनॅप्टिक क्लेफ्टमध्ये एसिटाइलकोलीनची तात्पुरती उपलब्धता वाढते → एसिटाइलकोलीन रिसेप्टर्स जास्त काळ व्यापलेले असतात आणि सक्रिय राहतात.
  • मायस्थेनिक संकट → गहन वैद्यकीय उपचार.
  • उपचार- रेफ्रेक्ट्री सामान्यीकृत एसिटाइलकोलीन रिसेप्टर अँटीबॉडी-पॉझिटिव्ह मायास्थेनिया ग्रॅव्हिस*: रितुक्सीमब (मोनोक्लोनल अँटीबॉडी (IgG-1-कप्पा इम्युनोग्लोबुलिन) पृष्ठभागावरील प्रतिजन CD20 विरुद्ध निर्देशित); एक्झिझुमब (पूरक घटक C5 विरुद्ध निर्देशित मोनोक्लोनल प्रतिपिंड).
  • थायमेक्टॉमी (शस्त्रक्रिया काढून टाकणे थिअमस ग्रंथी खाली "सर्जिकल थेरपी" पहा).
  • सुरुवातीला उपचारांना चांगला प्रतिसाद देणाऱ्या रुग्णांमध्ये अचानक बिघाड झाल्यास, कोलिनेस्टेरेस इनहिबिटर अनेक दिवसांसाठी बंद केले पाहिजेत आणि श्वासोच्छवासासाठी आधार दिला पाहिजे.

* प्रतिसाद देण्यात अयशस्वी होणे ("सपोप्टिमल किंवा गैर-प्रतिसाद") आणि दुसरीकडे, सध्याच्या संबंधित मार्गदर्शक तत्त्वांनुसार मागील मानक आणि विस्तारित उपचारांसाठी असह्य दुष्परिणाम.