मायस्थेनिया ग्रॅव्हिस

समानार्थी

• मायस्थेनिया ग्रॅव्हिस स्यूडोपारालिटिका
• होप गोल्डफ्लॅम सिंड्रोम
• वंशानुगत सुवर्ण ज्योत रोग

सारांश

मायस्थेनिया ग्रॅव्हिस हा मज्जातंतू-स्नायू जंक्शनचा एक रोग आहे (न्यूरोमस्क्युलर एंडप्लेट; स्नायू शरीररचना पहा) स्वयंचलित रोगांच्या गटातून. द रोगप्रतिकार प्रणाली पीडित व्यक्तीचे उत्पादन (ऑटो)प्रतिपिंडे मेसेंजर पदार्थासाठी रिसेप्टर्स (प्राप्तकर्ता) विरुद्ध जे तंत्रिका प्रेरणेचे यांत्रिक कृती (स्नायूंच्या आकुंचन) मध्ये भाषांतरित करते. यामुळे अशा रीसेप्टर्सचा क्रमिक नाश होतो ज्याचा परिणाम असा होतो की मज्जातंतूंच्या आवेगानंतर स्नायूंच्या वाढत्या कमकुवत क्रियेमुळे स्नायूंच्या हालचाली होतात.

जर उपचार न केले तर मायस्थेनिया ग्रॅव्हिस निरंतर वेगवेगळ्या प्रमाणात वाढत राहते आणि श्वसन स्नायूंना लागण करून ते प्राणघातक ठरू शकते. रोगाचा त्रास कमी होण्यामुळे किंवा प्रभावित व्यक्तीवर परिणाम करण्यासाठी औषधाने थांबविला जाऊ शकतो रोगप्रतिकार प्रणाली. दुसरीकडे, बर्‍याच सामान्य औषधे (उदा. भूल देणारी औषधं) आहेत ज्यामुळे मायस्थेनिया ग्रॅव्हिसची लक्षणे आणखी बिघडू शकतात, म्हणूनच पीडित व्यक्तींना प्रथम या प्रतिक्रिया देणा and्यांना आणि या वस्तुस्थितीबद्दल थेरपिस्टना माहिती देण्यासाठी “मायस्थेनिया पासपोर्ट” घेण्याचा सल्ला दिला जातो.

व्याख्या

मायस्थेनिया ग्रॅव्हिस हा एक ऑटोम्यून्यून रोग आहे ज्या दरम्यानच्या इंटरफेसमध्ये पुरोगामी नुकसानास कारणीभूत ठरतो नसा आणि स्नायू. जंक्शनवर मेसेंजर पदार्थासाठी रिसेप्टर्स नष्ट केल्यामुळे पॅथॉलॉजिकलदृष्ट्या थकवा आणि प्रभावित स्नायूंची कमजोरी उद्भवते.

वारंवारता

मायस्थेनिया ग्रॅव्हिस 4 - 10/100000 च्या वारंवारतेसह होतो, हा रोग 20 - 40 वर्षे किंवा 60 - 70 वर्षे वयाच्या बहुतेक वेळा आढळतो. बालपण. पुरुषांपेक्षा स्त्रियांवर वारंवार परिणाम होतो.

कारणे

मायस्थेनिया ग्रॅव्हिस हे स्वयंचलित प्रक्रियेमुळे होते रोगप्रतिकार प्रणाली, ज्यामध्ये रोगप्रतिकारक शक्ती निर्माण होते प्रतिपिंडे न्यूरोमस्क्यूलर एंडप्लेटच्या रिसेप्टर्सच्या विरूद्ध. बर्‍याच प्रकरणांमध्ये थिअमस (इम्यूनोलॉजिकल ऑर्गन इन बालपण, जे सामान्यत: तारुण्यातील प्रतिकार करतात) आढळले. बर्‍याच ऑटोइम्यून रोगांप्रमाणेच एक अनुवंशिक घटक देखील असतो. क्वचित प्रसंगी, मायस्थेनिया ग्रॅव्हिसची लक्षणे इतर रोगांच्या बाबतीत देखील उद्भवू शकतात, उदा हायपरथायरॉडीझम, संधिवात संधिवात किंवा इतर स्वयंप्रतिकार रोग. मानसिक आणि शारीरिक ताण तसेच दुय्यम रोग मायस्थेनिया ग्रॅव्हिसची लक्षणे तीव्र करतात.