ब्लिस्टरिंग ऑटोम्यून त्वचारोग: कारणे, लक्षणे आणि उपचार

ब्लिस्टरिंग ऑटोइम्यून डर्माटोसेस हा शरीरातील ऑटोइम्यूनोलॉजिकल रोग आहेत रोगप्रतिकार प्रणाली ओळखतो संयोजी मेदयुक्त च्या थर दरम्यान त्वचा पदार्थ नाकारले जाऊ म्हणून. संरक्षण यंत्रणा त्यामुळे त्या भागांचा नाश करते त्वचा सह प्रतिपिंडे आणि अशा प्रकारे ब्लिस्टरिंगला सुरुवात करते. दीर्घकालीन इम्युनोस्प्रेसिव्ह उपचारांच्या माध्यमातून ऑटोम्यून्यून डार्माटोसिसद्वारे रूग्णांची संरक्षण प्रणाली शक्य तितक्या कमी केली जाते.

ब्लिस्टरिंग ऑटोइम्यून त्वचारोग काय आहेत?

मानव रोगप्रतिकार प्रणाली ओळखतो रोगजनकांच्या आणि इतर परदेशी पदार्थ ज्यांनी शरीरावर आक्रमण केले आहे. नंतर रोगप्रतिकारक पेशी पाठवतात प्रतिपिंडे धोकादायक पदार्थांपासून बचाव करण्यासाठी प्रभावित भागात. विविध रोग ही अंतर्जात संरक्षण प्रतिक्रिया खराब करू शकतात. स्वयंप्रतिकार रोग रोगप्रतिकारक विकृती आहेत. च्या पेशी रोगप्रतिकार प्रणाली चुकीच्या पद्धतीने शरीराच्या उतींना परदेशी म्हणून ओळखू द्या आणि या ऊतींवर हल्ला करा. तत्वतः, सर्व प्रकारच्या ऊतींमुळे त्याचा परिणाम होऊ शकतो स्वयंप्रतिकार रोग. उदाहरणार्थ, ची भिन्न उपश्रेणी आहेत स्वयंप्रतिकार रोग या त्वचा मेदयुक्त. यापैकी एक म्हणजे ब्लिस्टरिंग ऑटोइम्यून त्वचारोग. फोडणार्‍या ऑटोइम्यून त्वचारोगासह लोकांची संरक्षण प्रणाली निर्देशित करते प्रतिपिंडे त्वचेच्या घटकांविरूद्ध. अनुक्रमे त्वचेचे वरचे थर अंतर्निहित ऊतकांपासून विभक्त होतात. फोडणे सुरू होते. या प्रकारच्या रोगाचे उपप्रकार पेम्फिगॉइड आणि पेम्फिगस आहेत. दोन प्रकारचे पॅथोफिजियोलॉजी भिन्न आहेत.

कारणे

ऑटोम्यून रोगांचे एटिओलॉजी सामान्यत: अस्पष्टी मानले जाते. यासह, इम्यूनोलॉजिकल मिसप्रोग्रॅमिंगसाठी प्राथमिक कारक घटक म्हणून यापूर्वी वेगवेगळ्या प्रभावांवर चर्चा केली गेली आहे व्हायरस आणि पर्यावरणीय विष ब्लिस्टरिंग ऑटोइम्यून त्वचारोगाचे पॅथोफिजियोलॉजी एक अस्पष्टी प्राथमिक कारण असूनही तुलनेने स्पष्ट आहे. पेम्फिगॉइड विकारांमध्ये, प्रतिपिंडे प्रथिने लक्ष्य करतात रेणू जे तळघर पडद्यावर वैयक्तिक केराटोसाइट स्तर जोडतात. ही प्रक्रिया तळघर पडदा अलग करते आणि फुगवटा फोडांच्या निर्मितीस प्रोत्साहित करते. अशा विकारांच्या उदाहरणांमध्ये बुल्यस पेम्फिगॉइड, स्कारिंग श्लेष्मल त्वचा पेम्फिगॉइड आणि पेम्फिगॉइड गर्भधारणेचा समावेश आहे. पेम्फिगस रोगांमध्ये, तथापि, iderन्टीबॉडीज एपिडर्मिसमध्ये डेसोसोमवर हल्ला करतात जे केराटोसाइट्सला एकमेकांशी जोडतात. या ऑटोइम्यून त्वचारोगांमध्ये ब्लिस्टरिंग अधिक सूक्ष्म आहे. काही प्रकरणांमध्ये, त्वचेचा वरचा थर चिडखोर रीतीने अलग होतो. ज्ञात पेम्फिगस रोगाच्या उदाहरणांचा समावेश आहे पेम्फिगस वल्गारिस आणि पेम्फिगस फोलियासस

लक्षणे, तक्रारी आणि चिन्हे

फोडणार्‍या ऑटोइम्यून त्वचारोगाने ग्रस्त असलेल्या रूग्णांना विविध प्रकारच्या लक्षणांचा त्रास होतो. वैयक्तिक प्रकरणांमध्ये लक्षणे मुख्यतः उपप्रकारावर अवलंबून असतात. फुगवटा फोडण्यामुळे पेम्फिगोइड रोग दिसून येतो. अधिक विवेकी किंवा अनुपस्थित फोड हे पॅम्फिगस विकारांचे अधिक सूचक आहेत. बर्‍याच ऑटोइम्यून त्वचारोग खुजली किंवा सौम्यतेशी संबंधित असतात जळत. हे लक्षण रुग्णांना स्क्रॅच करण्यास प्रवृत्त करते. तथापि, स्क्रॅचिंग प्रक्रिया आणखी तीव्र करते किंवा त्वचारोगाचा प्रसार करते. वैयक्तिक प्रकरणांमध्ये श्लेष्मल त्वचेला ब्लिस्टरिंग ऑटोइम्यून त्वचारोगाचा देखील परिणाम होऊ शकतो, विशेषत: पॅम्फिगस रोगांकरिता ही घटना त्याऐवजी सामान्य आहे. ऑटोइम्यूनोलॉजिकल निसर्गाच्या सर्व फोडणारा त्वचेचा नाश करणे म्हणजे सामान्य प्रथिने, एन्झाईम्सकिंवा त्वचेच्या थरातील इतर संयोजी सदस्य. विशिष्ट संयोजी सदस्य की स्वयंसिद्धी नष्ट करा आणि ज्या थरांमध्ये हे पदार्थ आहेत ते विशिष्ट रोगावर अवलंबून आहेत.

निदान आणि प्रगती

ब्लिस्टरिंग ऑटोइम्यून रोगाचे निदान त्वचाविज्ञानी केले जाते. प्रारंभिक शंका पूर्णपणे दृश्य निदानाद्वारे आहे. संशयाची पुष्टी त्वचा कण किंवा सीरम डायग्नोस्टिक्सच्या इम्यूनोफ्लोरोसेंस मायक्रोस्कोपीद्वारे केली जाते. उघड्या डोळ्यासह वैयक्तिक ऑटोम्यून त्वचारोगांपासून वेगळे करणे कठीण आहे. तथापि, हिस्टोपाथोलॉजिक विश्लेषण वैयक्तिक फॉर्म तुलनेने चांगले ओळखू शकते. त्वचेतील विशिष्ट प्रतिपिंडे शोधणे ही या प्रक्रियेतील एक निर्णायक पायरी आहे. ब्लिस्टरिंग ऑटोइम्यून त्वचारोग असलेल्या रूग्णांसाठी, रोगनिदान रोगाच्या आजारावर अवलंबून आहे. वैयक्तिक घटक देखील निर्णायक भूमिका बजावतात. विशेषतः स्वयंप्रतिकार रोगांसाठी, एक स्वतंत्र कोर्स मुळात लागू होतो. याव्यतिरिक्त, अलिकडच्या वर्षांत प्रभावित रूग्णांच्या उपचारांच्या पर्यायांमध्ये लक्षणीय सुधारणा झाली आहे.

गुंतागुंत

ब्लिस्टरिंग ऑटोइम्यून डर्माटोसेस काही विशिष्ट त्वचारोगविषयक परिस्थितीचे वर्णन करतात जे शरीराच्या स्वतःच्या रोगप्रतिकारक शक्तीच्या प्रतिपिंडांद्वारे त्वचेच्या संरचनेवर परिणाम करतात. या प्रक्रियेमध्ये, त्वचेचे काही भाग आणि ऊतक वेगळे करून थर आणि फोड तयार होतात. लक्षण मुख्यतः हात, वरचे शरीर, चेहरा आणि श्लेष्मल त्वचेवर उद्भवते. प्रभावित व्यक्तीसाठी, रोजच्या आणि व्यावसायिक जीवनात गुंतागुंत निर्माण होते. अप्रिय वेदना लक्षणे आणि खाज सुटणे अतिरिक्त शारीरिक तसेच मानसिक देखील बनू शकते ताण चाचणी. त्वचाविज्ञानात, फोडण्यामुळे ऑटोइम्यून डर्मेटोसिस गटांमध्ये विभागले जाते. पेम्फिगॉइड रोग कनेक्टिंग प्रोटीन विरूद्ध निर्देशित केले जातात रेणू ऐवजी कुरकुरीत त्वचा अलिप्ततेसह. मुले आणि प्रौढांमधील दुर्मिळ रेखीय आयजीए त्वचारोग फोडण्यासह त्वचेच्या संरचनेचे वासोडिलेशन दर्शवते. एपिडर्मोलिसिस बुलोसा एक्झिझिटा देखील दुर्मिळ आहे, जेथे अँटीबॉडी नष्ट करतात कोलेजन 7 आणि जखम आणि फोडांनी त्वचेवर परिणाम होतो. ड्युरिंग रोग त्वचेचे स्केलिंग, सतत खाज सुटणे आणि फोडफुसाने प्रतिक्रिया देतो. जर फोडण्यामुळे ऑटोइम्यून त्वचारोगाचा संशय आला असेल तर डॉक्टरांचा त्वरित सल्ला घ्यावा. औषध उपचार केस-देणारं आहे आणि लक्षण ठेवण्यासाठी रोगप्रतिकारक शक्ती कमकुवत करणे आवश्यक आहे. या प्रक्रियेत, रुग्णाच्या घटनेनुसार, पुढील गुंतागुंत होऊ शकते. उदाहरणार्थ, कॉर्टिकोस्टिरॉईड्स व्यतिरिक्त, रोगप्रतिकारक देखील प्रशासित केले जातात, जे नेहमीच सहन केले जात नाहीत. आपत्कालीन परिस्थितीत, रक्त अँटीबॉडी बदलण्यासाठी वॉशिंग सुरू करणे आवश्यक आहे.

आपण डॉक्टरांना कधी भेटावे?

ब्लिस्टरिंग ऑटोइम्यून त्वचारोगास नेहमी डॉक्टरकडे जाणे आवश्यक असते. त्वचेच्या थरथरणा .्या आजारांच्या या गटात, रोगप्रतिकारक शक्ती विशिष्ट क्षेत्र किंवा त्वचेच्या थरांना लक्ष्य करते. प्रभावित त्वचेत फोड तयार होतात जे शेवटी उघडतात. डॉक्टरांच्या भेटीशिवाय, फोड होण्यामागील कारण स्पष्ट केले जाऊ शकत नाही किंवा व्यावसायिक उपचार देखील दिले जाऊ शकत नाहीत. त्वचेला फोडणार्‍या त्वचेच्या या गटाचे ऑटोम्यून रोग म्हणून वर्गीकरण केले जाते. हे यशस्वी स्व-उपचार किंवा रूग्णांद्वारे ट्रिगर्सना मान्यता देण्यास नकार देते. ओपन फोडांमुळे होणारा त्रास संपवण्यासाठी पीडित व्यक्ती तज्ञ डॉक्टरांवर अवलंबून असतात. बर्‍याच प्रकरणांमध्ये, तज्ञ चिकित्सक केवळ विविध त्वचाविज्ञान पद्धतींद्वारे दीर्घ ओडिसीनंतर पीडित रुग्णांसाठी उपलब्ध असतो. कारणः बुलुस ऑटोम्यून्यून रोग हे त्वचेच्या दुर्मिळ आजारांपैकी एक आहेत. बर्‍याचदा अशा रूग्णांना केवळ यूकेएसएच किंवा तत्सम क्लिनिकल सुविधांच्या “दुर्मिळ आजाराच्या केंद्रात” मदत मिळते. एकदा फोडणार्‍या ऑटोइम्यून त्वचारोगाचे योग्य वर्गीकरण झाल्यास, दीर्घकालीन सुधारणा सहसा लक्ष्यित उपचार आणि इम्युनोसप्रेशनद्वारे मिळविली जाऊ शकते. हिस्टोपाथोलॉजिकल किंवा सेरोलॉजिकल निदानाशिवाय प्रभावित व्यक्तींना मदत करता येणार नाही. एखाद्या व्यक्तीच्या मदतीशिवाय बाधित व्यक्तींचे सर्व प्रयत्न अपयशी ठरतात.

उपचार आणि थेरपी

सखोल संशोधन असूनही, स्वयंप्रतिकार रोगांचे प्राथमिक ट्रिगर निश्चितपणे स्पष्ट केले गेले नाही. अशा प्रकारे, थोडक्यात, रोगांच्या प्राथमिक कारणांबद्दल आणि कारणांबद्दल केवळ अनुमान काढला जाऊ शकतो उपचार जोपर्यंत कारणीभूत उपचार सापडत नाही तोपर्यंत निराकरण न करता सोडले जाते. जरी आधुनिक उपचारांमध्ये रोगप्रतिकारक शक्तीचे लक्ष्य केले जाते, परंतु ते दोषपूर्ण प्रोग्रामिंगला उलट करत नाहीत. त्याऐवजी, आधुनिक उपचार पध्दतीमुळे मूलतः रोगप्रतिकारक शक्ती ओलसर होते जेणेकरून भविष्यात शरीराच्या स्वतःच्या ऊतींवर हल्ले अधिक मध्यम होतील. अशा उपचार पध्दतींना इम्युनोस्प्रेसिव्ह थेरपी म्हणून देखील ओळखले जाते. हे बहुधा पुराणमतवादी औषधोपचार आहेत. इम्युनोसप्रेसन्ट्स शरीराच्या रोगप्रतिकारक शक्तीच्या क्रियाकलापांना कमी करण्यासाठी वापरले जाते. ज्ञात रोगप्रतिकारक उदाहरणार्थ, विविध आहेत कॉर्टिसोन एक पद्धतशीर प्रभाव आहे की तयारी. ब्लिस्टरिंग ऑटोइम्यून डर्माटोसिसच्या दीर्घकालीन इम्युनोस्प्रेसिव्ह उपचारांसाठी एजंट्स डॅप्सोन, अजॅथियोप्रिनआणि मायकोफेनोलेट mofetil देखील वापरले जातात. तीव्र उपचार सहसा आहे कॉर्टिसोन-कोपर. रुग्णांना फोड ओरखडू नयेत अशा सूचना देण्यात आल्या आहेत. याव्यतिरिक्त, सामान्य त्वचेची काळजी आणि स्वच्छता ऑटोइम्यून त्वचारोगाच्या संदर्भात संबंधित आहे. विशेषतः गंभीर प्रकरणांमध्ये, हानिकारक प्रतिपिंडे त्यापासून काढल्या जाऊ शकतात रक्त विशेष रक्त धुणे वापरणे. हे रक्त वॉश केन्द्रापसारक शक्तींचा वापर करते आणि प्रभावित व्यक्तीला फिल्टर केलेले रक्त परत देण्यासाठी रोग्यांचे रक्त निवडकपणे bन्टीबॉडीजपासून वेगळे करते. त्याव्यतिरिक्त, विविध औषधे नवीन प्रतिपिंडे तयार करण्यास प्रतिबंधित करण्यासाठी वापरले जाऊ शकते. पोषण ही काही स्वयंप्रतिकार त्वचाविज्ञानासाठी जोखीम घटक म्हणून ओळखली जात असल्याने आहार आवश्यक असल्यास समायोजित केले पाहिजे. तणावग्रस्त परिस्थिती टाळणे किंवा सामोरे जाण्यासाठी रणनीती वापरणे ताण वैयक्तिक मार्गावरही त्याचा सकारात्मक परिणाम होऊ शकतो.

दृष्टीकोन आणि रोगनिदान

ब्लिस्टरिंग ऑटोइम्यून डर्माटोजिसचा रोग निदान करणे प्रतिकूल आहे. सर्व प्रयत्न करूनही शास्त्रज्ञ आणि संशोधकांना अद्याप या रोगाचे कारण शोधण्यात यश आले नाही. म्हणून, लक्ष्यित वैद्यकीय उपचार शक्य नाही. सराव मध्ये, लक्षणे उपचार करण्यासाठी विविध उपचारात्मक पद्धती वापरल्या जातात, परंतु असे होत नाहीत आघाडी रोग बरा करण्यासाठी. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, दीर्घकालीन थेरपी घेतली जाते, कारण औषधोपचार बंद झाल्यानंतर लगेचच उपचार सुरू झाल्यानंतरही काही महिन्यांनंतर लक्षणे परत येतात. नैसर्गिक उपाय किंवा वैकल्पिक उपचार पद्धती आजपर्यंत पुरेसे निकाल मिळविण्यास सक्षम नाहीत. ते स्वतंत्रपणे शरीरास समर्थन देऊ शकतात आणि विविध सिक्वेलेपासून आराम प्रदान करू शकतात, परंतु संपूर्ण पुनर्प्राप्ती प्रदान करू शकत नाहीत. खाज सुटण्याविरुद्ध किंवा त्या साठी उपयुक्त आहेत ताण कपात. अशा प्रकारे, रुग्णाला सामान्य कल्याणमध्ये सुधारणेचा अनुभव येतो. काही संशोधन परिणाम सूचित करतात की निरोगी रोगप्रतिकार प्रणालीमध्ये एक उपाय शोधला जाऊ शकतो, त्यास स्थिर आणि सुधारित करण्याचे प्रयत्न केले जात आहेत. म्हणूनच, निरोगी जीवनशैली आणि संतुलित रूग्ण असलेल्या रुग्णाला त्याच्या लक्षणांमधून आराम मिळू शकेल आहार. दैनंदिन जीवनात रोगाचा सामना करण्यासाठी, रुग्णाची मनोचिकित्सा मदत करते. सध्या कोणताही बरा संभव नसला तरी, फोडण्यामुळे स्वयंप्रतिकारक त्वचारोग असूनही जीवनाची चांगली गुणवत्ता मिळविण्याचा मार्ग शोधण्यासाठी त्या पद्धतींचा वापर केला जाऊ शकतो.

प्रतिबंध

प्रतिबंधात्मक उपाय दूर करणे जोखीम घटक हे रोगाच्या विकासास हातभार लावू शकते. ब्लिस्टरिंग ऑटोइम्यून त्वचारोगांमध्ये आहारातील सवयी तसेच मानसिक तणाव आणि विषाणूजन्य रोग मानले जातात जोखीम घटक. जरी सर्व नाही जोखीम घटक अपरिहार्यपणे वगळता येऊ शकते, विशेषतः स्वयंप्रतिकार रोगांच्या संदर्भात प्रतिबंध करण्यासाठी आणखी काही पर्याय उपलब्ध आहेत.

फॉलो-अप

बहुतांश घटनांमध्ये, द उपाय किंवा या आजारात काळजी घेण्याचे पर्याय फारच मर्यादित आहेत. सर्वप्रथम, बाधित व्यक्ती रोगाचा लवकर शोध घेण्यावर अवलंबून आहे, जेणेकरून पुढील गुंतागुंत आणि लक्षणे आणखी वाढणे टाळता येतील. पूर्वी एखाद्या डॉक्टरचा सल्ला घ्यावा, रोगाचा पुढील कोर्स जितका चांगला असतो तितका चांगला. या कारणास्तव, लवकर शोधणे प्राधान्य आहे. या आजाराचे रुग्ण औषधे घेण्यावर अवलंबून असतात. हे सुनिश्चित करणे महत्वाचे आहे की औषधे योग्य आणि नियमितपणे घेतली जातात आणि योग्य आहेत डोस देखील साजरा केलाच पाहिजे. प्रश्न किंवा अनिश्चिततेच्या बाबतीत, नेहमीच डॉक्टरांशी संपर्क साधावा. तथापि, प्रभावित लोकांवर अवलंबून राहणे असामान्य नाही डायलिसिस. त्यांना सहसा मित्र आणि कुटूंबाच्या मदतीची आणि समर्थनाची आवश्यकता असते आणि मानसिक आधार देखील खूप महत्वाचा असतो. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, हा रोग बाधित व्यक्तीचे आयुर्मान देखील कमी करतो. सर्वसाधारणपणे, निरोगी जीवनशैली आहार तसेच या आजाराच्या पुढील प्रक्रियेवर सकारात्मक प्रभाव पडतो.

हे आपण स्वतः करू शकता

पारंपारिक वैद्यकीय दृष्टीकोनातून बाधित व्यक्ती या रोगाच्या कारणास्तव स्वतःहून थोड्या गोष्टी करू शकतात, परंतु त्या अशा अनेक चुका टाळू शकतात ज्यामुळे रोगाचा त्रास वाढतो. कोणत्याही परिस्थितीत रुग्णांनी फोडांना ओरखडायला नको. प्रथम त्यांना उघडल्यास प्रथमच डाग येण्याच्या जोखमीवर आणि दुसरे म्हणजे जंतू स्क्रॅच जखमेमध्ये येऊ शकते, जे करू शकते आघाडी अत्यंत अप्रिय आणि कधीकधी धोकादायक दुय्यम संसर्ग. जर फोड फारच खाजले असतील तर अँटीहिस्टामाइन्स फार्मसी कडून, जे देऊ केले जातात क्रीम, गोळ्या किंवा थेंब, मदत करू शकतात. ज्या लोकांना स्क्रॅचिंग आवेग नियंत्रित करू शकत नाही त्यांनी सूती मोजे घालावे जेणेकरून ते आपल्या नखांनी आजार असलेल्या त्वचेला इजा पोहोचवू नयेत. स्वत: चे फोड सहसा मेकअपद्वारे अदृश्य करता येत नाहीत, परंतु कमीतकमी लालसरपणा लपविला जाऊ शकतो जेणेकरून त्वचा बदल कमी लक्षात येण्यासारखे व्हा. निसर्गोपचारात, ऑटोइम्यून सिस्टम आणि आंतड्यांमधील कनेक्शन आरोग्य संशय आहे ऑटोम्यून रोगांनी ग्रस्त लोकांना म्हणून अनेकदा ए कोलन आतड्यांसंबंधी पुनर्वसन त्यानंतर शुद्ध. या उपचार पद्धतीची प्रभावीता वैज्ञानिकदृष्ट्या सिद्ध केलेली नाही. तथापि, रुग्ण वारंवार उपचारांच्या यशाची नोंद करतात. कमीतकमी उपचारामुळे कोणतेही गंभीर दुष्परिणाम होत नाहीत, म्हणून प्रयत्न करण्याच्या बाबतीत असे म्हणण्याचे काही नाही. आतड्यांसंबंधी पुनर्वसन सहसा आहारातील बदलांसह होते, ज्यास पारंपारिक औषध देखील दिले जाते. या बाधित व्यक्तींनी कोणत्याही परिस्थितीत अन्न डायरी ठेवली पाहिजे आणि रोगाचा तीव्र भाग आणि विशिष्ट खाद्यपदार्थांमध्ये सांख्यिकीय संबंध आहे की नाही हे तपासावे.