न्यूरोकुटेनेस मेलेनोसिसचा उपचार
त्वचारोग तज्ज्ञांद्वारे मोल्सची नियमित वार्षिक तपासणी करणे महत्त्वाचे आहे कारण त्यांच्यात झीज होण्याचा धोका जास्त असतो. याचा अर्थ असा की नैवी मेलानोमास (त्वचा कर्करोग). न्यूरोक्युटेनियस मेलेनोसाइटोसिसने ग्रस्त असलेल्या अर्भकाच्या आयुष्याच्या पहिल्या आठवड्यात, मोठ्या क्षेत्राच्या नेव्हीला कमी केले जाऊ शकते (डर्माब्रेशन).
तथापि, असंख्य नेव्हीच्या उपस्थितीमुळे, हे पूर्णपणे शक्य नाही. म्हणून, असामान्य नेव्हीचे निरीक्षण करणे आवश्यक आहे किंवा शंका असल्यास, काढून टाकणे आवश्यक आहे. जर अतिरिक्त न्यूरोलॉजिकल लक्षणे आढळल्यास, जसे की अंतर्गत हायड्रोसेफलस, न्यूरोसर्जिकल शस्त्रक्रिया विचारात घेणे आवश्यक आहे.
प्रभावित रूग्णांचे MRI आणि संगणित टोमोग्राफी (CT) वापरून त्यांचे संपूर्ण आयुष्यभर न्यूरोलॉजिकल निरीक्षण करणे आवश्यक आहे. जर अतिरिक्त न्यूरोलॉजिकल लक्षणे आढळल्यास, जसे की अंतर्गत हायड्रोसेफलस, न्यूरोसर्जिकल शस्त्रक्रिया विचारात घेणे आवश्यक आहे. याव्यतिरिक्त, एमआरआय आणि संगणित टोमोग्राफी (सीटी) वापरून रुग्णांचे आयुष्यभर न्यूरोलॉजिकल निरीक्षण करणे आवश्यक आहे.
रोगनिदान
लक्षणे नसलेल्या न्यूरोक्युटेनियस मेलेनोसाइटोसिस असलेल्या रुग्णांचे आयुर्मान सामान्य असते. याउलट, न्यूरोलॉजिकल लक्षणे असलेल्या रोगाच्या रूग्णांमध्ये प्रतिकूल रोगनिदान होते. लक्षणे विकसित झाल्यानंतर पहिल्या तीन वर्षांत प्रभावित झालेल्यांपैकी एक मोठा भाग मरण पावतो, कारण ट्यूमरचा उच्च धोका असतो. मेनिंग्ज. याव्यतिरिक्त, पुढील विकृती मेंदू बर्‍याच रुग्णांमध्ये हायड्रोसेफ्लस इंटरनस (“हायड्रोसेफलस”) विकसित होत असताना अनेकदा घडते.
हे द्रवपदार्थाने भरलेल्या पोकळी (वेंट्रिकल्स) चे विस्तार आहे मेंदू. सेरेब्रोस्पाइनल फ्लुइड (सेरेब्रोस्पाइनल फ्लुइड) साधारणपणे मधून वाहते मेंदू मध्ये पाठीचा कणा. न्यूरोक्युटेनियस मेलेनोसाइटोसिसमध्ये, बहिर्वाहाच्या क्षेत्रामध्ये मोल्स तयार होतात, जे कालांतराने आकारात वाढतात आणि त्यामुळे मेंदूमधून सेरेब्रोस्पाइनल द्रवपदार्थ बाहेर पडण्यास अडथळा निर्माण करतात. परिणामी, सेरेब्रल दाब वाढतो आणि मेंदूला गंभीर नुकसान होऊ शकते.
