In डचेन स्नायू डिस्ट्रॉफी (समानार्थी शब्द: डचेन स्नायुंचा डिस्ट्रॉफी (डीएमडी); डचेन-प्रकारचे स्नायू डिस्ट्रॉफी; आयसीडी -10-जीएम जी 71.0: स्नायुंचा विकृती) हा एक्स-लिंक्ड रेक्साइव्ह स्नायूंचा आजार आहे जो लवकरात लवकर प्रकट होतो बालपण. हे स्नायूंच्या कमकुवतपणा आणि स्नायूंच्या शोष (व्यर्थ) संबंधित आहे.
मधील सर्वात सामान्य वारसा असलेल्या स्नायूंचा विकार आहे बालपण.
नवीन उत्परिवर्तनांच्या परिणामी 30% प्रकरणे तुरळक घडतात.
लिंग गुणोत्तर: जवळजवळ केवळ मुलांवर परिणाम होतो! टीपः कंडक्टरची थोडीशी टक्केवारी (या वैशिष्ट्यासाठी वंशानुगत प्रवृत्ती बाळगणा fe्या स्त्रिया) या आजाराचा सौम्य प्रकार दर्शवितात (= लक्षणात्मक स्वरुपाचा स्नायुंचा विकृती विषम स्त्रियांमध्ये)
फ्रिक्वेन्सी पीक: जीवनाच्या तिसर्‍या आणि पाचव्या वर्षाच्या दरम्यान, प्रथम लक्षणात्मक अभिव्यक्ती उद्भवण्यासह दिसून येते पाय मध्ये स्नायू कमकुवत.
पुरुष नवजात मुलांमध्ये (रोगाचा प्रादुर्भाव) 1: 3,300 आहे.
घटना (नवीन प्रकरणांची वारंवारता) दर वर्षी जन्मलेल्या 20 मुलांपेक्षा 30-100,000 प्रकरणे (जर्मनीमध्ये; पश्चिम युरोपमध्ये, जगात) होतात.
कोर्स आणि रोगनिदान: हा रोग पुरोगामी स्नायूंच्या शोष (स्नायूंच्या शोष) सह संबंधित आहे, जेणेकरून प्रभावित व्यक्ती सामान्यत: आयुष्याच्या दुसर्‍या दशकाच्या आसपास पूर्ण काळजी घेण्यावर अवलंबून असते. या आजाराचे मृत्यूचे प्रमाण वयानुसार वाढते, कारण श्वसन आणि हृदय स्नायूंमध्ये हळूहळू शोष होतो. सरासरी आयुर्मान 2 वर्षे आहे.
कॉमोरबिडिटीज: अपस्मार (2%), ADHD, प्रेरक-बाध्यकारी विकार, चिंता विकारआणि झोप विकार वाढत्या संबंधित आहेत डचेन स्नायू डिस्ट्रॉफी.
