ट्रान्सथेरिटिन थायरॉईडसाठी ट्रान्सपोर्ट प्रोटीनचे प्रतिनिधित्व करते हार्मोन्स सर्व कशेरुकामध्ये आढळले. हे संश्लेषित केले आहे यकृत आणि विशिष्ट क्षेत्रात मेंदू. ट्रान्सथेरिटिनमध्ये विशिष्ट अनुवांशिक बदल आघाडी अ‍ॅमायलोइडोसिस प्रकार 1 किंवा एटीटीआर yमायलोइडोसिस.
ट्रान्सथेरिन म्हणजे काय?
ट्रान्सथेरिटिन (टीटीआर) ही एक वाहतूक आहे प्रथिने. यासह थायरोक्सिनग्लोब्युलिन (टीबीजी) बाइंडिंग, हे एक प्रोटीन आहे जे थायरॉईडला बांधते हार्मोन्स. तथापि, त्याची बंधनकारक शक्ती टीबीजीपेक्षा तितकी मजबूत नाही. उदाहरणार्थ, एल-थायरोक्झिन (टी 4) 99.99 टक्के टीबीजीला बांधील आहे आणि ट्रायओडायोथेरॉनिन (टी 3) 99 टक्के मर्यादित आहे. ट्रॅन्स्टायरेटीन थायरॉईड संप्रेरक टी 4 च्या कमी आत्मीयतेसह बांधले जाते. टी 3 ला अजिबात बंधनकारक नाही. थायरॉईडचे अर्धे आयुष्य हार्मोन्स वाहतुकीस बंधनकारक करून शरीरात लक्षणीय वाढ केली जाते प्रथिने, कारण मूत्र मध्ये त्यांचे उत्सर्जन परिणामस्वरूप लक्षणीय उशीर झालेला आहे. अशाप्रकारे, टी 4 साठी अर्धा जीवन सुमारे पाच ते आठ दिवस आहे. टी 3 साठी तथापि, हे फक्त 19 तास आहे कारण त्याचे टीबीजीशी बंधन खूपच कमी आहे आणि ते ट्रान्स्टायरेटिन अजिबात बांधत नाही. एकूण एकाग्रता of थायरॉईड संप्रेरक वर अवलंबून असते एकाग्रता वाहतुकीची प्रथिने. तथापि, मुक्त लोकांसारखे नसलेले, बंधनकारक थायरॉईड संप्रेरक जैविक दृष्ट्या सक्रिय नाहीत. ट्रॅन्स्टायरेटीनच्या निर्मितीची मुख्य साइट आहेत यकृत आणि कोरोइड प्लेक्सस द कोरोइड प्लेक्सस मध्ये गुंतागुंतीच्या धमनीसारखे रक्तवाहिन्यासंबंधी रचना दर्शविते मेंदू व्हेंट्रिकल्स
शरीर रचना आणि रचना
ट्रान्सथेरिटिन हे एक प्रोटीन रेणू आहे जे 127 बनलेले आहे अमिनो आम्ल. त्याची दुय्यम, तृतीयक आणि चतुष्कीय रचना homotetramers बनलेली आहेत. ट्रान्सपोर्ट प्रोटीन सीरम इलेक्ट्रोफोरेसीसद्वारे निश्चित केले जाऊ शकते. या प्रक्रियेत, ते आधी दिसते अल्बमिन शिखर, ज्याने प्रीलॅब्युमिन पर्यायी नाव ट्रांस्टीरिटिन देखील मिळवले. ट्रान्सथेरिटिन एक आहे दगड वस्तुमान 55 केडीए चे. ट्रान्सथेरिटिनची रासायनिक रचना त्याच्यास बंधनकारक करण्यास परवानगी देते थायरॉईड संप्रेरक आणि retinol करण्यासाठी. कारण त्याचे एकाग्रता तीव्र दाहक प्रतिक्रियांमध्ये कमी होते, याला अँटी-तीव्र-चरण प्रथिने म्हणून देखील ओळखले जाते. तीव्र-चरण प्रथिने प्रक्षोभक प्रतिक्रियांच्या दरम्यान मोठ्या प्रमाणात तयार होतात. अशा प्रकारे, आवश्यक संरक्षण प्रतिक्रियांच्या दरम्यान ते त्वरीत शरीरावर उपलब्ध असतात. तथापि, ट्रान्स्टायरेटीन सारख्या अँटी-तीव्र-चरण-प्रोटीनसाठी हे खरे आहे.
कार्य आणि कार्ये
ट्रॅन्स्टायरेटीनचे कार्य प्रामुख्याने थायरॉईड संप्रेरकांचे बंधन आणि वाहतूक असते. टीबीजीसमवेत, हे जीवात त्याच्या दीर्घ अर्ध्या-जीवनाची तरतूद करते. थायरॉईड संप्रेरक बंधनकारक अवस्थेत निष्क्रिय असतात, परंतु आवश्यक असल्यास ते कोणत्याही वेळी सोडल्या जाऊ शकतात. ट्रॅन्स्टायरेटीनचे आणखी एक कार्य म्हणजे रेटिनॉलला बांधणे देखील. असे केल्याने हे रेटिनॉल-बाइंडिंग प्रोटीनसह कॉम्प्लेक्स बनवते. रेटिनॉल विनामूल्य आहे व्हिटॅमिन ए, जे शरीरात विविध कार्ये करते. उदाहरणार्थ, हे व्हिज्युअल प्रक्रियेसाठी जबाबदार आहे आणि च्या कार्यात गुंतलेले आहे त्वचा, श्लेष्मल त्वचा, रोगप्रतिकार प्रणाली, चयापचय आणि रक्त पेशी दोन्ही थायरॉईड हार्मोन्स आणि रेटिनॉल केवळ विनामूल्य स्वरूपात सक्रिय आहेत. तथापि, वाहतुकीसाठी त्यांचे बंधनकारक रेणू जसे की ट्रॅन्स्टायरेटीन या सक्रिय पदार्थांच्या अनियंत्रित प्रतिक्रियांना प्रतिबंधित करते. ट्रान्सपोर्ट प्रोटीनस बंधनकारक होण्यापासून नियंत्रित प्रकाशन या पदार्थांच्या क्रियांचा सुव्यवस्थित मोडची खात्री देते.
रोग
ट्रान्सथायरेटीनचे विविध उत्परिवर्तन यामुळे त्याची कमतरता आणि थायरॉईड हार्मोन्स (हायपरथायरोक्झिनेमिया) साठी जास्त बंधन असू शकते. हायपरथायरोक्झिनेमियामध्ये, एलिव्हेटेड एकूण थायरॉईडची पातळी असते. परंतु विनामूल्य थायरॉईड हार्मोन्सची एकाग्रता सामान्य आहे. त्यानुसार सामान्य थायरॉईड फंक्शन होते. कोणतीही लक्षणे नाहीत. हायपरथायरोक्झिनेमिया कधीकधी गोंधळलेला असतो हायपरथायरॉडीझम (हायपरथायरॉईडीझम). फरक मात्र त्यात आहे हायपरथायरॉडीझम तेथे एकूण वाढीव थायरॉईड एकाग्रता आणि विनामूल्य थायरॉईड संप्रेरकांची जास्त प्रमाण आहे. तथापि, yमायलोइडोसिस प्रकार 1 (टीटीआर yमायलोइडोसिस) बहुतेक वेळा ट्रान्सथेरिटिनच्या सहकार्याने आढळतो. हे बहुतेक वेळा ट्रॅन्स्टायरेटीनच्या कमतरतेचा परिणाम असते, जे यामधून अनुवंशिक असते. अ‍ॅमायलोइडोसिसमध्ये, लहान प्रोटीन तंतु जे यापुढे विरघळत नाहीत त्या इंटरसेल्युलर स्पेस, इंटरस्टिटियममध्ये जमा होतात. हे तंतू अमिलॉइड म्हणतात तथाकथित बीटा फायब्रिल्सच्या स्वरूपात आहेत. अ‍ॅमायलोइडोसिस हा एक स्वतंत्र रोग नाही, परंतु पॅथॉलॉजिकल डेपोशन प्रक्रियेसह अनेक वेगवेगळ्या रोगांसाठी एकत्रित पद आहे. कारणावर अवलंबून, दोषपूर्ण प्रथिने तंतूंच्या साठवणीमुळे विशिष्ट अवयवांवर परिणाम होतो. ट्रॅन्स्टायरेटीन-प्रेरित टीटीआर yमायलोइडोसिसमध्ये हृदय, मज्जासंस्था, आतडे, डोळे, फुफ्फुसे किंवा मूत्रपिंड यामध्ये इतरांचा सहभाग असू शकतो. हे करू शकता आघाडी ते ह्रदयाचा अपुरापणा सह ह्रदयाचा अतालता, हात पाय मध्ये संवेदी गडबड, अतिसार, बद्धकोष्ठता, वजन कमी होणे किंवा, क्वचित प्रसंगी तीव्र मूत्रपिंड हानी, आवश्यकतेसह डायलिसिस. मध्ये ट्रॅन्स्टायरेटीन तयार होत असल्याने यकृत, यकृत प्रत्यारोपण करू शकता आघाडी yमायलोइडोसिसच्या या स्वरूपाचा उपचार करण्यासाठी. नवीन निरोगी यकृत पुन्हा सामान्य transthyretin संश्लेषित करते. जमा करण्याची प्रक्रिया थांबविली जाते. तथापि, जर हा रोग जास्त प्रगत असेल तर यकृत प्रत्यारोपण बरा होऊ शकत नाही. टीटीआर yमायलोइडोसिसचा एक विशेष प्रकार म्हणजे एटीटीआर loमायलोइडोसिस (सेनिल yमायलोइडोसिस). रोगाचा हा प्रकार विशेषतः वृद्धावस्थेत आढळतो. येथे देखील, कारण ट्रान्सथेरिटिनमध्ये अनुवांशिक बदलांमध्ये सापडले आहे. उपचार न करता, अमिलोइडोसिसमुळे काही वर्षांत मृत्यू होतो. कारक यकृत प्रत्यारोपणाव्यतिरिक्त, रोगसूचक रोगांचे उपचार केले पाहिजेत. हे कोणत्या अवयवांना विशेषतः प्रभावित करते यावर अवलंबून असते. जर हृदय सामील आहे, लघवीचे प्रमाण वाढवणारा पदार्थ आणि एसीई अवरोधक, इतरांपैकी, प्रशासित आहेत. तर ह्रदयाचा अतालता घडणे, अ पेसमेकर परिस्थिती सुधारण्यास मदत करू शकते. ए आहार मीठ कमी असणे महत्वाचे आहे. कमी-मीठ आहार, प्रशासन of एसीई अवरोधक आणि लघवीचे प्रमाण वाढवणारा पदार्थ मूत्रपिंडाच्या गुंतवणूकीच्या बाबतीतही दर्शविले जाते. डायलेसीस आवश्यक असल्यास आवश्यक होऊ शकते.
