टायटिन: रचना, कार्य आणि रोग

लवचिक प्रोटीन टायटिनमध्ये अंदाजे 30,000 असतात अमिनो आम्ल, ते सर्वात मोठे ज्ञात मानवी प्रथिने बनवते. सर्कोमेरेसचा घटक म्हणून, कंकाल आणि हृदयाच्या स्नायूंचे सर्वात लहान आकुंचनशील एकक, टायटिन हे Z-डिस्क आणि मायोसिन हेड यांच्यामध्ये फिलामेंट्सच्या स्वरूपात लवचिक कनेक्शन प्रदान करते. टायटिन फिलामेंट्स निष्क्रियपणे प्रीलोड केलेले असतात आणि आकुंचन झाल्यानंतर मायोसिन फिलामेंट्स मागे घेतात, जे मशीनच्या प्रीलोडेड रिटर्न स्प्रिंगच्या कार्याशी अंदाजे तुलना करता येते.

टायटिन म्हणजे काय?

टायटिन हे तुलनेने मोठे, रेणू असलेले लवचिक प्रथिन आहे वस्तुमान सुमारे 3.6 दशलक्ष डाल्टनचे, सर्वात मोठे ज्ञात मानवी प्रथिने रेणू मूर्त रूप धारण करते. कनेक्टिन म्हणूनही ओळखले जाते, टायटिन हा स्ट्रायटेड कंकाल आणि हृदयाच्या स्नायूंचा एक महत्त्वाचा घटक आहे. एकत्र strung तेव्हा, titin रेणू लवचिक टायटिन फिलामेंट्स तयार करण्यासाठी एकत्र येऊन मायोसिन फिलामेंट्स सर्कोमेरेमध्ये ठेवतात, स्नायूंच्या सर्वात लहान आकुंचनशील युनिट. आकुंचन आणि त्यानंतरच्या नंतर विश्रांती स्नायूंच्या, ते त्यांच्या लवचिक दाबाने मायोसिन फिलामेंट्सचे स्थान बदलण्यास समर्थन देतात. स्नायूंच्या विश्रांतीच्या टप्प्यात, टायटिन फिलामेंट्स सतत हलके स्नायू तणाव प्रदान करतात. "इंटरनॅशनल युनियन ऑफ प्युअर अँड अप्लाइड केमिस्ट्री" (IUPAC) च्या आंतरराष्ट्रीय स्तरावर वैध नियमांनुसार, प्रथिने त्यानुसार नावे आहेत अमिनो आम्ल ते असतात, म्हणजे त्यांच्या प्राथमिक क्रमानुसार. जेव्हा हा नियम टायटिनवर लागू केला जातो, तेव्हा परिणाम जवळजवळ 190,000 अक्षरांचा संक्षिप्त रूप असतो ज्याला वाचण्यासाठी काही तास लागतील.

शरीर रचना आणि रचना

सारकोमेअरमध्ये, टायटिन फिलामेंट्स कॉन्ट्रॅक्टाइल मायोसिन फिलामेंट्स आणि तथाकथित Z-डिस्क यांच्यातील लवचिक दुवा प्रदान करतात जे प्रत्येक सारकोमेरला दोन्ही टोकांना सीमा देतात. प्रत्येक वैयक्तिक मायोसिन फिलामेंट त्याच्या प्रत्येक टोकाला टायटिन फिलामेंटशी जोडलेले असते, त्यातील प्रत्येक झेड-डिस्कवर नांगरलेला असतो ज्यामुळे मायोसिन फिलामेंट विश्रांतीच्या टप्प्यात आणि आकुंचन अवस्थेत देखील टायटिन फिलामेंट्सच्या जागी ठेवतात. अंदाजे 30,000 अमिनो आम्ल एकूण 320 प्रथिने डोमेनमध्ये आयोजित केले जातात. प्रथिने डोमेनमध्ये एमिनोचा एक क्रम असतो .सिडस् जे उर्वरित प्रथिन रेणूपासून स्वतंत्र प्रथिने किंवा पॉलीपेप्टाइड म्हणून स्वतंत्रपणे कार्य करू शकते आणि शारीरिक कार्ये करू शकते. शेकडो अनुक्रमे जोडलेले सारकोमेरेस एक स्नायू किंवा मायोफिब्रिल बनवतात, जे यामधून अनेक शंभर स्नायू तंतू तयार करतात. प्रकाश सूक्ष्मदर्शकाखाली, sarcomeres च्या स्वतंत्र झोन समांतर आणि एक मागे एक आडवा स्ट्रायशन्स म्हणून दृश्यमान आहेत. प्रत्येक बाबतीत, गडद दिसणार्‍या Z-डिस्कच्या उजवीकडे आणि डावीकडे, फिकट तथाकथित आय-बँड्स दिसू शकतात, ज्यात, ऍक्टिन फिलामेंट्स व्यतिरिक्त, प्रामुख्याने लवचिक टायटिन असते.

कार्य आणि कार्ये

सारकोमेरेचे आकुंचनशील कार्य, स्ट्रीटेड स्नायू सेलमधील सर्वात लहान कार्यात्मक एकक, मायोसिन फिलामेंट्सवर अवलंबून असते जे स्नायूंच्या आकुंचनाच्या वेळी दुर्बिणीत असतात, ज्यामुळे सारकोमेरे लहान होतात. मायोसिन फिलामेंट्स लहान झाल्यामुळे संपूर्ण स्नायूंवर परिणाम होतो हे सुनिश्चित करण्यासाठी, ते दोन्ही बाजूंनी टायटिन फिलामेंट्सने जोडलेले असतात, जे यामधून Z-डिस्कवर अँकर केले जातात. याचा अर्थ असा की टायटिन फिलामेंट्स मायोसिन फिलामेंट्स आणि Z-डिस्कमध्ये लवचिक कनेक्शन तयार करतात. टायटिन फिलामेंट्स मायोसिन फिलामेंट्सना त्यांच्या सभोवतालच्या ऍक्टिन फिलामेंट्समध्ये मध्यवर्ती स्थितीत ठेवण्यासाठी एक प्रकारचा पूर्व-तणाव प्रदान करतात, आरामशीर आणि आकुंचन झालेल्या दोन्ही अवस्थेत. टायटिनची लवचिकता हे सुनिश्चित करते की आकुंचन आणि विश्रांती स्नायूंचे टप्पे एकमेकांना धक्कादायक पद्धतीने चालत नाहीत, परंतु ते मंद केले जातात आणि बारीक मोटर नियंत्रणाच्या दृष्टीने ते अधिक चांगले नियंत्रित केले जाऊ शकतात. शिवाय, टायटिन फिलामेंट्स मजबूत आणि हिंसक दरम्यान स्नायू तंतूंना झालेल्या दुखापतीचा प्रतिकार करतात. कर लवचिक "उत्पन्न" द्वारे. याव्यतिरिक्त, टायटिन फिलामेंट्स एकूण अंतर वाढवतात जे स्नायू एकंदर कमी करू शकतात कारण टायटिन फिलामेंट्स देखील आकुंचन अवस्थेत लहान होतात आणि सारकोमेरेच्या आकुंचनशील मार्गाची लांबी वाढवतात. च्या दरम्यान विश्रांती स्नायूचा टप्पा, टायटिन फिलामेंट्सची क्रिया त्यांच्या मूलभूत ताणामुळे रिटर्न स्प्रिंगच्या कार्य तत्त्वाशी तुलना करता येते. टायटिनची लवचिकता अशा प्रकारे विरोधी स्नायूंच्या कार्यास निष्क्रियपणे समर्थन देते, जे तत्वतः हे सुनिश्चित करते की सारकोमेरेस त्यांच्या मूळ लांबीकडे "खेचले" गेले आहेत.

रोग

स्ट्रक्चरल प्रोटीन टायटिनच्या बिघाडामुळे स्नायूंचे रोग आणि तक्रारी ज्ञात नाहीत. कदाचित सर्वात प्रसिद्ध स्नायुंचा आजार ज्यामध्ये टायटिन देखील भूमिका बजावते स्नायू दुखणे, ज्याला जवळजवळ प्रत्येकजण त्यांच्या आयुष्यात एक किंवा अधिक वेळा भेटतो. अलीकडील निष्कर्षांनुसार, स्नायू दुखणे सारकोमेरेसच्या Z-डिस्कवरील मायक्रोक्रॅक्स आणि टायटिन आणि इतरांसाठी होल्डिंग स्ट्रक्चर्सचा नाश झाल्यामुळे होतो. प्रथिने सहभागी. बहुधा, वैशिष्ट्यपूर्ण स्नायू दुखणे स्नायूंच्या पेशींच्या प्रतिक्रियेतून मिनी-इजा होतात. वेदनादायक प्रक्षोभक प्रतिक्रिया निर्माण होतात, ज्यामुळे सारकोमेरेसची जलद दुरुस्ती करणे शक्य होते. स्नायूंच्या वेदनांच्या संबंधात, अजूनही असे मत आहे की हे स्नायूंच्या अति-आम्लीकरणामुळे होते दुधचा .सिड, एक गृहितक जे तेव्हापासून नाकारले गेले आहे. मायस्थेनिया ग्रॅव्हिस एक दुर्मिळ चेतासंस्थेचा रोग आहे ज्यामध्ये टायटिन देखील सामील आहे. हा स्नायू पेशींमध्ये मोटर सिग्नल ट्रान्समिशनचा विकार आहे. ऑटोएन्टीबॉडीज अवरोधित करा एसिटाइलकोलीन मोटर एंड प्लेटचे रिसेप्टर्स. ऑटोएन्टीबॉडीज शरीराच्या स्वतःच्या ऊतींना लक्ष्य करा किंवा हार्मोन्स. ग्रस्त बहुतेक रुग्णांमध्ये मायास्थेनिया ग्रॅव्हिस, प्रतिपिंडे MGT30 प्रथिन तुकडा विरुद्ध शोधले जाऊ शकते. हे आण्विक असलेले पॉलीपेप्टाइड आहे वस्तुमान 30,000 डाल्टन जे टायटिनमध्ये असतात. चा शोध प्रतिपिंडे टायटिनच्या सबस्ट्रक्चरच्या विरूद्ध उपयुक्त आहे विभेद निदान स्वयंप्रतिकार रोगाची संशयास्पद उपस्थिती मायास्थेनिया ग्रॅव्हिस.