समानार्थी
चारकोट रोग; बाजूकडील कॅल्शियमचे क्षार साठवून; मायट्रोफिक लॅटरल स्क्लेरोसिस; लू गेह्रिग सिंड्रोम; मोटर न्यूरॉन आजार; abb ALS
व्याख्या
अमायोट्रॉफिक लॅटरल स्क्लेरोसिस हा स्नायू (मोटर न्यूरॉन्स) नियंत्रित करणार्‍या मज्जातंतू पेशींचा एक प्रगतीशील, क्षीण होणारा रोग आहे, ज्यामुळे संपूर्ण शरीरात स्पास्टिक तसेच फ्लॅसीड पक्षाघात होऊ शकतो. च्या मुळे श्वास घेणे आणि रोगाच्या दरम्यान गिळताना स्नायूंचा समावेश होतो, रुग्ण सहसा मरतात न्युमोनिया किंवा अॅमोट्रॉफिक लॅटरल स्क्लेरोसिसच्या प्रगतीनंतर ऑक्सिजनची कमतरता. अमायोट्रॉफिक लॅटरल स्क्लेरोसिसची वारंवारता तुलनेने दुर्मिळ आहे.
जर्मनीमध्ये दरवर्षी प्रति 3 रहिवासी सुमारे 8 ते 100,000 नवीन प्रकरणे आहेत. पुरुषांना स्त्रियांपेक्षा 50% जास्त वारंवार त्रास होतो आणि आजारपणाचा सर्वात जास्त काळ 50 ते 70 वयोगटातील असतो. पूर्वीची सुरुवात क्वचितच दिसून येते.
इतिहास
19व्या शतकाच्या उत्तरार्धात, फ्रेंच न्यूरोलॉजिस्ट जीन-मेरी चारकोट (1825-1893) हे अमायोट्रॉफिक लॅटरल स्क्लेरोसिस, तसेच इतर अनेक न्यूरोलॉजिकल रोगांचे चित्र वर्णन करणारे पहिले होते. रोगाची अनेक वैयक्तिक चिन्हे त्याचे आडनाव धारण करतात, ज्याप्रमाणे अमायोट्रॉफिक लॅटरल स्क्लेरोसिस देखील चारकोट रोग म्हणून वर्णन केले जाऊ शकते. हा रोग 20 व्या शतकात प्रामुख्याने यशस्वी आणि लोकप्रिय बेसबॉल खेळाडू लू गेह्रिग (1903-1941) द्वारे ओळखला गेला, ज्यांना अस्पष्ट स्नायू कमकुवतपणामुळे 1938 मध्ये आपली कारकीर्द संपवावी लागली आणि पुढील वर्षी या आजाराचे निदान झाले. त्यांच्या नंतर अमोट्रोफिक लॅटरल स्क्लेरोसिसला लू गेह्रिग सिंड्रोम असेही म्हणतात. आणखी एक लोकप्रिय एएलएस रुग्ण स्टीफन हॉकिंग आहे, ज्यांच्यामध्ये हा आजार अनपेक्षितपणे तरुणपणात सुरू झाला होता आणि बहुतेक रुग्णांपेक्षा तो सौम्य आहे.
कारणे
मोटर न्यूरॉन्सच्या प्रगतीशील नाशाचे नेमके कारण माहित नाही (अमायोट्रॉफिक लॅटरल स्क्लेरोसिस). चेतापेशींसाठी ऑक्सिडेटिव्ह तणाव संभाव्य ट्रिगर म्हणून चर्चा केली गेली आहे, कारण ऑक्सिडेटिव्ह तणावापासून संरक्षण करणार्‍या एन्झाइमचे जनुक उत्परिवर्तन (सुपरऑक्साइड डिसम्युटेस; SOD-1) जवळजवळ 10% प्रभावित लोकांमध्ये आढळते. ज्यांचे शरीर ऑक्सिडेटिव्ह तणावाच्या अधिक संपर्कात आहे अशा धूम्रपान करणाऱ्यांमध्ये रोगाचा धोका किंचित वाढल्याने याचे समर्थन होते.
तथापि, असे आढळून आले की सजीवांच्या शरीरात निर्मार्ण होणारे द्रव्य कार्यक्षमतेचा रोगावर कोणताही प्रभाव पडत नाही, परंतु सजीवांच्या शरीरात निर्मार्ण होणारे द्रव्य संरचनेचे दोषपूर्ण स्थान आहे, जे अशा अनेक व्यक्तींना जोडण्यास अनुकूल करते. एन्झाईम्स. हे एकत्रीकरण प्रभावित तंत्रिका पेशींच्या सेल्युलर कार्यामध्ये व्यत्यय आणते आणि त्याच्या कार्यपद्धतीमध्ये बोवाइन स्पॉन्गिफॉर्म एन्सेफॅलोपॅथी (BSE) किंवा अल्झायमर रोगासारखेच असते. केवळ मोटर न्यूरॉन्स का प्रभावित होतात हे अद्याप माहित नाही. इतर गोष्टींबरोबरच, पुढील जीन लोकी अमायोट्रॉफिक लॅटरल स्क्लेरोसिसच्या दुर्मिळ, कौटुंबिक स्वरूपासाठी ओळखल्या जातात, ज्याचे उत्परिवर्तन रोगाच्या वाढत्या घटनांशी संबंधित आहे.
