झोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम: लक्षणे, कारणे, उपचार

In झोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम (समानार्थी शब्द: गॅस्ट्रिनोमा; एमईएन; एकाधिक अंतःस्रावी निओप्लासिया (पुरुष) प्रकार मी; आयसीडी -10 ई 16.4: असामान्य गॅस्ट्रिन स्राव) एक नियोप्लाझिया (निओप्लाझम) आहे ज्यामुळे गॅस्ट्रिनचे उत्पादन वाढते आणि म्हणूनच त्याला गॅस्ट्रिनोमा देखील म्हणतात.
गॅस्ट्रिन मध्ये उत्पादित एक संप्रेरक आहे श्लेष्मल त्वचा या पोट. त्याचे उत्पादन अन्न उत्तेजनाद्वारे उत्तेजित होते. गॅस्ट्रिन, यामधून, च्या उत्पादनास उत्तेजन देते जठरासंबंधी आम्ल.

गॅस्ट्रिनोमा बहुतेक वेळा स्वादुपिंडात (अंदाजे 80%) स्थानिक केले जाते. हे एक सौम्य (सौम्य) अर्बुद असू शकते, परंतु बर्‍याचदा हे घातक (घातक; 70% पर्यंत) असते. निदानाच्या वेळी, मेटास्टेसेस (मुलगी अर्बुद) बाधित झालेल्यांपैकी 50% मध्ये आधीच उद्भवली आहेत.

गॅस्ट्रिनोमा 25% रुग्णांमध्ये अनुवांशिक आहे आणि नंतर ते सेटिंगमध्ये उद्भवते एकाधिक अंतःस्रावी निओप्लासिया (एमईएन) टाइप आय. मेन -१ सिंड्रोम हा एक रोग आहे ज्यामुळे वेगवेगळ्या अंतःस्रावी गाठी उद्भवतात: “तीन पीएस” - पिट्यूटरी, पॅनक्रिया, पॅराथायरॉईड - स्थानिकीकरणाचे वर्णन करते.

पीकचा त्रास: हा रोग मुख्यत्वे 30 ते 60 वयोगटातील होतो.

दर वर्षी (जर्मनीमध्ये) दर 5 रहिवाशांमधील घटना (नवीन प्रकरणांची वारंवारता) सुमारे 10-1,000,000 घटना आहेत.

कोर्स आणि रोगनिदान: जोपर्यंत मूलभूत गॅस्ट्रिनोमा मेटास्टेस्टाइझ होत नाही तोपर्यंत, विशेषतः लिम्फ नोड्स आणि यकृत, उपचार शक्य आहे. गॅस्ट्रिनोमा शल्यक्रियाने काढून टाकला जातो, परंतु पुन्हा येऊ शकतो (परत). तर मेटास्टेसेस शोधण्यायोग्य, रोगसूचक आहेत उपचार तरीही अभ्यासक्रमात लक्षणीय सुधारणा करू शकता. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, हा रोग हळू हळू वाढत जातो, जेणेकरून वर्षे जगणे किंवा दशके टिकणे शक्य होते. तथापि, कठोरपणे कमी आयुर्मान असणारे आक्रमक कोर्स देखील आहेत.