सर्व प्रकार जन्मजात हृदय दोष खालील तीन ब्रॉड गटांपैकी एकामध्ये वर्गीकृत केले जाऊ शकते. सर्वात सामान्य आहेत जन्मजात हृदय दोष डावीकडून उजवी शंट्स असलेल्या शॉर्ट सर्किट्सच्या रूपात - विशेष म्हणजे, जवळजवळ एक तृतीयांश प्रकरणांमध्ये वेंट्रिक्युलर सेपटल दोष. कमी सामान्य आहेत जन्मजात हृदय दोष उजवीकडून डावीकडे शंट सह. खाली जन्मजात प्रकारांचे विहंगावलोकन आहे हृदय दोष % मध्ये अंदाजे वारंवारता कंसात दिली गेली आहे (“कॉन्पेनिटल फॉर कॉन्पेनिटेन्स नेटवर्क” नुसार हार्ट दोष ”).
शंट न करता हृदय दोष
- पल्मोनरी स्टेनोसिस (7%): च्या अरुंद हृदय दरम्यान झडप कनेक्ट उजवा वेंट्रिकल आणि फुफ्फुसाचा धमनी. तीव्रतेच्या डिग्रीवर अवलंबून फुफ्फुसीय स्टेनोसिसचा परिणाम वाढतो ताण वर उजवा वेंट्रिकल, जे वाढीव आउटलेट प्रतिकार विरुद्ध संघर्ष करणे आवश्यक आहे. पल्मोनरी स्टेनोसिसचा परिणाम योग्य हृदयाची मायोकार्डियल कमजोरी असू शकतो.
- महाधमनी स्टेनोसिस (-3-%%): एओर्टिक स्टेनोसिस हृदयाच्या वाल्वची अरुंदता आहे जी विभक्त करते डावा वेंट्रिकल महाधमनी पासून महाधमनी स्टेनोसिस डाव्या हृदयाच्या स्नायूंच्या कार्यक्षमतेवर मागणी वाढविते, ज्यास दीर्घकालीन ओव्हरलोड केले जाऊ शकते.
- महाधमनी इस्थमिक स्टेनोसिस (महाधमनी आच्छादन, कोए; 5-8%): महाधमनीच्या उतरत्या भागात अरुंद होणे उच्च-श्रेणी महाधमनी कोरक्टेशन देखील प्रामुख्याने डाव्या हृदयावर आणि कारणे प्रभावित करते उच्च रक्तदाब मध्ये डोके आणि शस्त्रे. थोडक्यात, रक्त एरोटिक इस्थमिक स्टेनोसिसमधील शस्त्रांपेक्षा पायांवर मोजले जाणारे दबाव अत्यंत कमी आहे.
डावीकडून उजवी शंट सह ह्रदयाचा दोष
या हृदय दोषांमध्ये, ऑक्सिजन-श्रीमंत रक्त डावीकडील हृदयातून उजवीकडे हृदय पर्यंत वाहते, म्हणजेच प्रणालीगत पासून ते फुफ्फुसीय अभिसरण. परिणामी, योग्य हृदयाच्या अनुभवामुळे कामाचे ओझे वाढले.
- एट्रियल सेप्टल दोष (एएसडी; 7%): हृदयाच्या सेप्टममधील एक छिद्र जो दोन एट्रिया विभक्त करतो ते एट्रियल सेप्टल दोष दर्शवते. सामान्य परिस्थितीत डाव्या हृदयात उजव्या भागाच्या तुलनेत जास्त दबाव वाढतो रक्त जी जीव प्रत्यक्षात जिवंतपणाचा पुरवठा करू शकतो त्याला एट्रियल सेप्टल दोष द्वारे परत थेट हृदयात निर्देशित केले जाते. रक्ताच्या प्रवाहाचा हा भाग नंतर पुन्हा पुन्हा फिरतो फुफ्फुसीय अभिसरण संपूर्ण जीव उपलब्ध नसल्याशिवाय. दीर्घ कालावधीत, एट्रियल सेप्टल दोष होऊ शकतो फुफ्फुसीय अभिसरण फुफ्फुसासह ओव्हरलोड उच्च रक्तदाब आणि बरोबर हृदय स्नायू कमकुवत.
- वेंट्रिक्युलर सेप्टल दोष (व्हीएसडी; 31१%): वेंट्रिक्युलर सेप्टल दोष, उजव्या आणि डाव्या वेंट्रिकल्सच्या दरम्यान कार्डियाक सेप्टमच्या छिद्रातून दर्शविले जाते. एट्रियल सेप्टल दोषांप्रमाणे, वेंट्रिक्युलर सेप्टल दोषात सेप्टल होलद्वारे रक्ताच्या प्रवाहाचे वेगवेगळे प्रमाण उजव्या हृदयात परत येते, ज्याचे स्नायू शक्ती नवीन दबाव परिस्थितीशी सामना करण्यास अक्षम आहे. तीव्र ओव्हरलोड सहसा मायोकार्डियल कमकुवतपणा मध्ये होतो उजवा वेंट्रिकल व्हेंट्रिक्युलर सेप्टल दोष पासून.
- अंतःकार्डियल कुशन दोष (एट्रिओव्हेंट्रिक्युलर सेपटल दोष, एव्हीएसडी; 4.8..XNUMX%): स्नायूंचे अपुरे कनेक्शन संयोजी मेदयुक्त वेगवेगळ्या अंशांमध्ये एट्रियल सेपटम आणि वेंट्रिक्युलर सेपटम दरम्यान जंक्शनवरील स्ट्रक्चर्स. अत्यंत प्रकरणांमध्ये, अंतःस्रावीय उशीच्या दोषात एट्रियल सेप्टम ते वेंट्रिक्युलर सेप्टमपर्यंत एक मुक्त चॅनेल असते ज्यामुळे डावीकडून उजवीकडे मोठ्या प्रमाणात रक्त प्रवाह होतो. ताण उजव्या हृदय आणि फुफ्फुसावर अभिसरण.
- पर्सिस्टंट डक्टस आर्टेरिओसस (पीडीए; 7%): डक्टस आर्टेरियसस बोटल्ली हा पल्मनरी दरम्यान शॉर्ट-सर्किट कनेक्शन आहे धमनी आणि महाधमनी, ज्या गर्भाशयात जन्मलेल्या मुलासाठी कार्य न करता गेल्यापासून उजव्या हृदयातून रक्त आणण्याचे महत्त्वपूर्ण कार्य करते. फुफ्फुस थेट महान रक्ताभिसरण प्रणालीमध्ये (गर्भाच्या रक्ताचे ऑक्सिजनेशन या टप्प्यात म्हणजेच आईच्या फुफ्फुसांद्वारे होते). जर हा शॉर्ट-सर्किट कनेक्शन जन्मानंतर चालू राहिला तर ते डावीकडून उजव्या हृदयापर्यंत रक्त वाहण्यास अनुकूल आहे, ज्यामुळे हृदयातील ताण वाढतो.
उजवीकडून डाव्या शंटसह ह्रदयाचा दोष
या हृदयाच्या दोषांमध्ये, डीऑक्सिजेनेटेड रक्त उजव्या हृदयातून डाव्या हृदयात वाहते. परिणामी डाव्या हृदयात वाढ होते ताण, आणि ते ऑक्सिजन महान रक्ताभिसरण प्रणालीच्या रक्तातील पातळी कमी होते, जी निळ्या रंगाच्या रंगाचे रंगद्रव्य म्हणून प्रकट होते (सायनोसिस) ओठ आणि नखे. हे हृदय दोष जटिल रक्तवहिन्यासंबंधी विकृतींसह केले जाऊ शकते, ज्यामुळे रक्ताचा प्रवाह सामान्यपेक्षा वेगळा होऊ शकतो - ज्यामुळे हे बदलू शकते आघाडी फुफ्फुसाचा रक्त प्रवाह कमी होण्याऐवजी वाढविणे. फुफ्फुसाचा रक्त प्रवाह कमी होण्याबरोबर उजवीकडे-डावीकडे झुकणे
- फेलॉटची टेट्रालॉजी (टॉफ; 5.5..XNUMX%): पुढील चार (= टेट्रा) विकृतींचे संयोजन: फुफ्फुसीय स्टेनोसिस, महाधमनीचा दोषपूर्ण कोर्स, वेंट्रिक्युलर सेप्टल दोष आणि योग्य वेंट्रिकलच्या स्नायूंच्या जाडीत वाढ. फुफ्फुसीय स्टेनोसिसमुळे फुफ्फुसामध्ये रक्ताचा नियमित प्रवाह अडथळा होतो अभिसरण, उजव्या हृदयातून काही डीऑक्सीजेनेटेड रक्त डावीकडे वैकल्पिकरित्या वाहते, ते कमी करते ऑक्सिजन महान मध्ये पातळी अभिसरण. सर्व अवयवांच्या तीव्र ऑक्सिजनची कमतरता याचा परिणाम आहे फेलॉटची टेट्रालॉजी.
- पल्मोनरी resट्रेसिया किंवा ट्राइकसपिड resट्रेसिया (१- 1-3%): ची सदोष निर्मिती फुफ्फुसाचा झडप आणि / किंवा ट्रायक्युसिड वाल्व (दरम्यान झडप उजवीकडे कर्कश आणि उजवा वेंट्रिकल). या विसंगतींमध्ये, उजव्या हृदयापासून ऑक्सिजन-कमी झालेल्या रक्ताचा काही भाग एट्रियल सेप्टल दोष किंवा व्हेंट्रिक्युलर सेप्टल दोष द्वारे डावीकडील हृदयात वळविला पाहिजे. वैयक्तिक प्रकरणांमध्ये, यामध्ये मुख्यत: एरोटापासून फुफ्फुसामध्ये सतत डक्टस धमनीमार्गाच्या माध्यमातून फुफ्फुसाचा रक्ताभिसरण होतो. धमनी. यामध्ये हृदय दोष, तीव्र दृष्टीदोष अभिसरण आणि अवयवांचे हायपोक्सिया देखील अपेक्षित असणे आवश्यक आहे.
वाढलेल्या फुफ्फुसीय अभिसरणांसह उजवीकडून डावीकडे शंट.
- महान रक्तवाहिन्या (टीजीए; %.%%) चे संक्रमण: या जटिल विकृतीत, महाधमनी चुकून उजव्या वेंट्रिकल वरून फुफ्फुसाच्या धमनीतून उद्भवते. डावा वेंट्रिकल. अशा प्रकारे, लहान आणि मोठ्या अभिसरण मालिकेमध्ये नव्हे तर समांतर जोडले जातात; उजवा हृदय मोठ्या रक्ताभिसरणात रक्त पुरवतो, डावीकडील लहान रक्ताभिसरण. हे हृदय दोष केवळ एट्रियल किंवा वेंट्रिक्युलर स्तरावर अतिरिक्त शॉर्ट-सर्किट कनेक्शनने दोन सर्किट दरम्यान एक्सचेंजची खात्री केली तरच जीवनाशी सुसंगत आहे. उजव्या वेंट्रिकलने मोठ्या सर्किटचा दबाव प्रदान करणे आवश्यक असल्याने, लवकरच हृदय अपयशी होण्याची अपेक्षा केली जाऊ शकते.
- एकूण फुफ्फुसे शिरा विकृती (टीएपीव्हीसी; <1%): या प्रकरणात, फुफ्फुसे रक्तवाहिन्या मध्ये उघडतात उजवीकडे कर्कश डाव्या ऐवजी. लहान आणि मोठ्या अभिसरण दरम्यान विनिमय करण्यास विसंगतीसाठी उजव्या आणि डाव्या अंतःकरणाच्या दरम्यान अतिरिक्त शॉर्ट-सर्किट कनेक्शन आवश्यक आहे आणि फुफ्फुसीय रक्ताभिसरण आणि उजवा हृदय दोन्ही यावर ताण पडतो.
- डबल आउटलेट राइट वेंट्रिकल (डीओआरव्ही; १.२%): उजव्या वेंट्रिकलपासून दोन्ही महान रक्तवाहिन्यांचे मूळ): हृदय व सेक्टममधील दोषांमुळे डावा हृदय रक्ताभिसरणात गुंतलेला आहे. उजव्या हृदयाने दोन्ही सर्किट एकाच वेळी पुरविणे आवश्यक असल्याने, त्याचा अधिकारा उजवीकडे आहे हृदयाची कमतरता अपरिहार्य आहे.
- डबल इनलेट डावा वेंट्रिकल (एकल वेंट्रिकल, डीआयव्हीएम 1.5%): या विसंगतीमध्ये, उजव्या आणि डाव्या वेंट्रिकलऐवजी, फक्त एक वेंट्रिकल अस्तित्त्वात आहे, ज्यामधून रक्ताच्या ऑक्सिजन संतृप्ति आणि मायोकार्डियल कमजोरीसह रक्त परिसंचरण या दोन्ही समस्यांचे अनुसरण करते.
- हायपोप्लास्टिक डाव्या हृदयाचे सिंड्रोम (एचएलएएचए; 3.8%): अपुरा पणे तयार केलेला डावा वेंट्रिकल जो सामान्य कार्य करू शकत नाही. परिणामी, मोठ्या रक्ताभिसरणात रक्त प्रवाह डक्टस आर्टेरिओससमार्गे उजवीकडील हृदयातून येणे आवश्यक आहे. ही अत्यंत दुर्मिळ विसंगती कोणत्याही परिस्थितीत जीवनाशी सुसंगत नाही.
