कॅरुलोप्लाझिनः कार्य आणि रोग

कॅरुलोप्लाझिन हे एक प्रोटीन आहे ज्यामध्ये आढळते रक्त प्लाझ्मा हे एक फेरोक्सीडेस आहे, एक सजीवांच्या शरीरात निर्मार्ण होणारे द्रव्य आहे जे स्टोरेजमध्ये महत्वाची भूमिका बजावते तांबे. कॅरुलोप्लाझ्मीनचा निर्धार माहिती प्रदान करते लोखंड आणि देखील तांबे चयापचय

कॅरुलोप्लाझिन म्हणजे काय?

कॅरुलोप्लॅस्मीनला सेरिलोप्लाझिन म्हणूनही ओळखले जाते. हे प्रथिनेच जबाबदार आहे तांबे मध्ये वाहतूक रक्त. याव्यतिरिक्त, कॅरुलोप्लाझिन हा एक आवश्यक घटक आहे लोह चयापचय. हे तांबेवर अवलंबून असलेल्या फेरोक्सीडेसच्या गटाशी संबंधित आहे. कॅरुलोप्लॅस्मीनमध्ये समलैंगिकता असते, प्रोटीन हेफेस्टिनची समानता. हे प्रोटीन देखील महत्वाचे आहे लोह चयापचय. हेफेस्टाईन एक ट्रान्समेम्ब्रेन कॉपर-बाइंडिंग फेरोजीडेस आहे. त्याची वाहतूक होते लोखंड आतड्यातील एन्ट्रोसाइट्सपासून, जे अन्नातून लोह शोषून घेतात, रक्तप्रवाहात.

कार्य, प्रभाव आणि शरीर आणि आरोग्यामध्ये भूमिका

कॅरुलोप्लाझ्मीन मानवी सीरममधील 95% तांबे बांधते. हे देखील एक आवश्यक घटक आहे लोह चयापचय. हे ऑक्सिडायझेशन होते लोखंड, जे बंधनकारक आहे फेरीटिन. Fe3 + Fe2 + मधून तयार होते. ऑक्सिडेशन ही एक रासायनिक प्रतिक्रिया आहे ज्यात एक अणू इलेक्ट्रॉन गमावतो, ज्यामुळे त्याचे सकारात्मक शुल्क वाढते. जेव्हा दुसरे अणू हे आत्मसमर्पण केलेले इलेक्ट्रॉन स्वीकारतात, तेव्हा त्याला रेडॉक्स रिएक्शन म्हणतात कारण एक अणू कमी झाला आणि दुसरे अणू ऑक्सिडाइझ होते. च्या मदतीने तांबे वाहतुकीसाठी कॅरुलोप्लाझिनचा वापर केला जातो हस्तांतरण. हस्तांतरण एक ग्लायकोप्रोटीन आहे जो केवळ Fe3 + ला प्रतिबद्ध आणि वाहतूक करू शकतो. लोहा हा प्रोटीनचा एक महत्वाचा घटक आहे हिमोग्लोबिन आणि मायोग्लोबिन. हिमोग्लोबिन लाल लोहयुक्त प्रथिने आहे रक्त पेशी आणि त्यांचे लाल रंग देते. याचा वापर वाहतुकीसाठी केला जातो ऑक्सिजन रक्त मध्ये. मायोग्लोबिन स्नायूंमध्ये एक प्रथिने आहे. हे एक लाल प्रथिने देखील आहे जे बांधते ऑक्सिजन इतरांसह स्नायूंमध्ये एन्झाईम्स, हायड्रोजनेसेस आणि ऑक्सिडॅसेस. याव्यतिरिक्त, लोह इलेक्ट्रॉन ट्रान्सपोर्टमध्ये सामील आहे मिटोकोंड्रिया, सेलची उर्जा संयंत्र.

निर्मिती, घटना, गुणधर्म आणि इष्टतम स्तर

कॅरुलोप्लाझिनला रेणू असते वस्तुमान च्या 151 केडीए. हे प्रामुख्याने मध्ये उत्पादित आहे यकृत आणि मेंदू. तांब्याच्या बदललेल्या घटनेमुळे कॅरुलोप्लाझ्मीनच्या संश्लेषणावर परिणाम होत नाही. संश्लेषणानंतर, प्रत्येक प्रथिने सहा ते आठ तांबे आयनने भरली जातात. पुरुष आणि स्त्रियांमध्ये सरासरी कॅरुलोप्लाझिन असते एकाग्रता 20 ते 60 मिलीग्राम / डीएल च्या मानवी शरीरात तांबेचे प्रमाण सुमारे 70 ते 150 मिलीग्राम असते. द एकाग्रता पुरुषांमधील लोहाचे प्रमाण 60 ते 160 .g / dl आणि स्त्रियांमध्ये 40 ते 150 µg / dl पर्यंत असते.

रोग आणि विकार

अगोदर निर्देश केलेल्या बाबीसंबंधी बोलताना एकाग्रता रक्तातील कॅरुलोप्लाझिनचे बदल विविध रोग किंवा जीवनाच्या परिस्थितीमुळे बदलू शकतात. या परिस्थितीत दीर्घकाळ समावेश आहे कुपोषण. तांबेची तीव्र कमतरता उद्भवते, जे तांबेच्या अल्प-मुदतीच्या कमतरतेच्या विपरीत, कॅरुलोप्लाझ्मीनच्या एकाग्रतेवर परिणाम करू शकते. आणखी एक कारण असू शकते अभिव्यक्ती कमी जीन एन्कोडिंग Caeruloplasmin. मेन्यू सिंड्रोम म्हणजे केरुलोप्लाझिनच्या कमी पातळीशी संबंधित एक रोग. हा रोग जन्मजात चयापचय विकार आहे. स्नायूंच्या कमकुवततेमुळे हालचालींचे विकार उद्भवतात. द संयोजी मेदयुक्त त्याची लवचिकता गमावते. यालाही म्हणतात seborrheic त्वचारोग. अगोदर निर्देश केलेल्या बाबीसंबंधी बोलताना केस त्याची रचना हरवते आणि ठिसूळ होते. काही प्रकरणांमध्ये, एक फनेल छाती तयार होऊ शकते. हर्नियाचे प्रमाणही वाढले आहे. आतड्यांद्वारे तांबेची विचलित वाहतूक हे या रोगाचे कारण आहे. आणखी एक आजार ज्यामध्ये केरुलोप्लाझिनची घट झाली आहे ती म्हणजे विल्सन सिंड्रोम. मेनक्स सिंड्रोम प्रमाणेच हा अनुवांशिक डिसऑर्डर आहे. या रोगामध्ये तांबेचे अत्यधिक साठा होते, ज्याचे गंभीर परिणाम होतात यकृत आणि मेंदू. म्हणून, च्या कार्यात मर्यादा आहेत मेंदू आणि यकृत. हे करू शकता आघाडी यकृत तीव्र अपयश रुग्णांना न्यूरोलॉजिकल लक्षणे देखील येऊ शकतात. विल्सनच्या सिंड्रोमच्या प्रारंभानंतर, पार्किन्सनच्या रूग्णांसारखीच लक्षणे दिसू शकतात. यामध्ये हळू हालचाली, तोटा यांचा समावेश आहे शिल्लक, कंप हाताचा किंवा अॅटॅक्सियाचा. अ‍ॅटॅक्सिया हा सामान्यत: हालचालींचा विकार आहे. अ‍ॅटॅक्सियाचे वेगवेगळे प्रकार वेगळे आहेत; रनफेटॅक्सिया, चालणे अॅटॅक्सिया आणि स्टॅन्स अ‍ॅटेक्सिया. याव्यतिरिक्त, कॅरुलोप्लाझिनची कमतरता उद्भवू शकते व्हिटॅमिन सी प्रमाणा बाहेर किंवा acaeruloplasminemia. अ‍ॅकेरूलोप्लॅस्मीनियामध्ये फेरफटकामुळे कॅरोलोप्लाझ्मीनच्या फेरोक्सीडासच्या रूपात कार्य करण्याची क्षमता बिघडली. हे यापुढे लोह ऑक्सिडाइझ करण्यास सक्षम नाही. च्या जमा मानवी शरीरात लोह उद्भवते. उच्च डोसमध्ये फे 2 + चे संचय मानवांसाठी विषारी आहे. हे संचय मुख्यत: यकृत, स्वादुपिंड तसेच मेंदूत होते. परिणाम अशा रोगांचा आहे मधुमेह मेलीटस, डोळयातील पडदा चे र्हास आणि न्यूरोलॉजिकल कमजोरी जसे की स्मृतिभ्रंश किंवा अ‍ॅटेक्सिया कॅरुलोप्लाझिनच्या प्रमाणात वाढ होण्यास कारणीभूत ठरू शकते गर्भधारणा, गर्भ निरोधक गोळी घेत, अल्झायमर रोग किंवा स्किझोफ्रेनिया. कॅरुलोप्लाझिनच्या पातळीत वाढ होण्याच्या इतर कारणांमध्ये संधिवाताचा समावेश आहे संधिवात आणि एनजाइना. संधिवात एक आहे दाह या सांधे. एंजिनिया विविध अटी संदर्भित करते. त्यापैकी सर्वात परिचित आहे एनजाइनामुख्यत: कारणीभूत आहे छाती दुखणे.