इडिओपॅथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा: कारणे, लक्षणे आणि उपचार

इडिओपॅथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा ही ऑटोइम्युनोलॉजिक कमतरता आहे प्लेटलेट्स. रुग्णांना उत्स्फूर्त रक्तस्त्राव होतो. द अट औषधोपचाराने उपचार केले जातात, ज्यामुळे सर्व प्रकरणांपैकी 70 टक्के बरे होतात.

इडिओपॅथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा म्हणजे काय?

थ्रॉम्बोसीटोपेनिया ची कमतरता आहे रक्त प्लेटलेट्स. सुमारे 150,000 ते 450,000 प्लेटलेट्स साधारणपणे एक सेंटीलिटरमध्ये आढळतात रक्त. या मानक मूल्यांपेक्षा कमी आहे थ्रोम्बोसाइटोपेनिया. कमतरतेची लक्षणे एकतर कमी निर्मिती, विस्कळीत प्लेटलेटमुळे होतात वितरण किंवा अनैसर्गिकरित्या उच्च प्लेटलेट ब्रेकडाउन. 80,000 प्रति सेंटीलिटरपेक्षा कमी प्लेटलेटोपेनियासह रक्तस्त्राव होण्याची प्रवृत्ती अपेक्षित आहे. 50,000 प्रति सेंटीलीटरपेक्षा कमी पातळी उत्स्फूर्त कारणीभूत ठरते नाकबूल आणि हेमेटोमास, सेरेब्रल रक्तस्त्रावआणि लैंगिकदृष्ट्या कार्यशील रक्तस्त्राव. इडिओपॅथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा (ITP) याला रोगप्रतिकारक म्हणून देखील ओळखले जाते थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, purpura hemorrhagica, autoimmune thrombocytopenia, thrombocytopenic purpura, किंवा immune thrombocytopenic purpura. हा एक स्वयंप्रतिकार रोग आहे जो प्लेटलेटवर हल्ला करतो. मुलांमध्ये तीव्र रोगप्रतिकारक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया आणि प्रौढांमध्ये तीव्र प्रतिरक्षा थ्रोम्बोसाइटोपेनिया हे उपप्रकार आहेत. नंतरचे स्वरूप प्रथम वर्ल्हॉफ आणि विचमन यांनी वर्णन केले होते आणि वेर्लहॉफ रोग, वेर्लहॉफ-विचमन सिंड्रोम किंवा वेर्लहॉफ रोग म्हणून ओळखले जाते. हा प्रकार स्त्रियांना प्राधान्याने प्रभावित करतो आणि दहा लाख रहिवाशांमध्ये दरवर्षी सुमारे 100 नवीन प्रकरणांमध्ये आढळतो. ऑटोइम्यून हेमोलाइटिकच्या पार्श्वभूमीवर रोगाला इव्हान्स सिंड्रोम देखील म्हणतात अशक्तपणा.

कारणे

इडिओपॅथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा चुकीच्या दिशानिर्देशित रोगप्रतिकारक प्रक्रियेमुळे होतो. त्यानुसार, प्लेटलेटच्या कमतरतेचे कारण स्वयंप्रतिकार विकार आहे. रुग्णाच्या रोगप्रतिकार प्रणाली मुक्त आणि प्लेटलेट-बाउंड तयार करते प्रतिपिंडे आसंजन विरूद्ध रेणू जसे की Gp IIb/IIIa, ज्यामुळे प्लेटलेट्सचे आयुष्य कमी होते. इतर सर्वांसाठी म्हणून स्वयंप्रतिकार रोग, इडिओपॅथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुराचे प्राथमिक कारण अद्याप निर्णायकपणे निर्धारित केले गेले नाही. स्पष्टीकरण म्हणून वेगवेगळे अनुमान उपलब्ध आहेत. दरम्यान, असे निदर्शनास आले आहे की हा रोग बहुतेकदा च्या संसर्गापूर्वी होतो श्वसन मार्ग किंवा गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्टचे. अनेकदा, HIV किंवा EBV चे संक्रमण भूतकाळात देखील होते. त्यामुळे, आता विषाणूचे क्रॉस-रिअॅक्टिव्ह अँटीजन असल्याचा संशय आहे रोगजनकांच्या आण्विक नक्कल करण्याच्या संदर्भात प्रतिपिंड तयार करणे, विशेषत: इम्युनोग्लोबुलिन जी तयार करणे. असे असले तरी, सर्व दस्तऐवजीकरण प्रकरणे संक्रमणाद्वारे स्पष्ट केली जाऊ शकत नाहीत. बर्याच काळापासून, हे अजिबात स्पष्ट नव्हते की ही घटना एक स्वयंप्रतिकार रोग आहे. जरी आजपर्यंत रोगाचे अचूक रोगजनन आणि कारण पूर्णपणे स्पष्ट केले गेले नसले तरी, शास्त्रज्ञ आता कमीतकमी ऑटोइम्युनोलॉजिक आधारावर सहमत आहेत.

लक्षणे, तक्रारी आणि चिन्हे

इडिओपॅथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा असलेल्या रुग्णांच्या तक्रारी प्रत्येक केसमध्ये बदलतात. अशा प्रकारे, हा रोग अत्यंत परिवर्तनीय क्लिनिकल चित्राशी संबंधित आहे आणि वैयक्तिक प्रकरणांमध्ये काही लक्षणे दिसू शकतात. हा रोग नेहमी प्लेटलेटच्या वाढीव ऱ्हासावर आधारित असतो. या आधारावर, प्लेटलेट्स कमी होतात. कोग्युलेशन कॅस्केडमध्ये प्लेटलेट्स महत्वाची भूमिका बजावत असल्याने, प्लेटलेटची संख्या कमी झाल्याचा परिणाम कमी-अधिक गंभीर होतो. रक्तस्त्राव प्रवृत्ती. बर्‍याच रुग्णांना उत्स्फूर्तपणे पंकटेट रक्तस्त्राव होतो त्वचा, त्याला असे सुद्धा म्हणतात पेटीचिया. उत्स्फूर्त रक्तस्त्राव होण्याचे बाह्य कारण निश्चित केले जाऊ शकत नाही. पायांच्या व्यतिरिक्त, घशाच्या क्षेत्रातील श्लेष्मल त्वचा विशेषतः प्रभावित होते, ज्यामुळे रोगाचे नाव मिळाले आहे. वैयक्तिक प्रकरणांमध्ये, उत्स्फूर्त नाकबूल देखील होऊ शकते. पीडित महिला देखील अनेकदा दीर्घकाळापर्यंत ग्रस्त असतात पाळीच्या. रोग देखील होऊ शकते पासून मेंदू गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्टमध्ये रक्तस्त्राव किंवा रक्तस्त्राव प्रक्रिया, जीवघेणी परिस्थिती अत्यंत प्रकरणांमध्ये परिणाम करते. च्या बाबतीत सेरेब्रल रक्तस्त्राव, उदाहरणार्थ, इंट्राक्रॅनियल प्रेशर वाढते. द मेंदू मध्ये संकुचित आहे डोक्याची कवटी आणि कायमचे नुकसान होऊ शकते. सामान्यतः, प्लेटलेटची पातळी 30,000 प्रति सेंटीलिटरपेक्षा कमी होईपर्यंत वैद्यकीयदृष्ट्या प्रकट लक्षणे उद्भवत नाहीत. 10,000 प्लेटलेट्स प्रति सेंटीलीटरपेक्षा कमी मूल्यांमुळे जीवघेणी परिस्थिती निर्माण होते. तरीही, इडिओपॅथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरामध्ये जीवघेणी परिस्थिती क्वचितच उद्भवते.

रोगाचे निदान आणि कोर्स

इडिओपॅथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा पार्श्वभूमीच्या विरूद्ध प्रयोगशाळेच्या निदानाद्वारे निर्धारित केला जातो वैद्यकीय इतिहास. इतिहासात, भूतकाळातील संसर्ग एक महत्त्वपूर्ण संकेत देऊ शकतात. रक्त चाचणी प्लेटलेटची कमतरता दर्शवते. थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा, हेमोलाइटिक युरेमिक सिंड्रोम आणि हेपेरिन- प्रेरित थ्रोम्बोसाइटोपेनिया. मध्ये विभेद निदान, हे रोग वगळले पाहिजेत. तद्वतच, निदान प्रक्रियेदरम्यान डॉक्टरांना संसर्गाचे प्राथमिक कारण आढळून येईल. अंदाजे 70 टक्के बरा होण्याच्या दरांसह रोगनिदान तुलनेने चांगले आहे. तथापि, सुमारे चार टक्के मरतात सेरेब्रल रक्तस्त्राव.

गुंतागुंत

बर्‍याच प्रकरणांमध्ये, या रोगाचे निदान उशिरा होते कारण कोणतीही सातत्यपूर्ण किंवा वैशिष्ट्यपूर्ण लक्षणे आणि तक्रारी नसतात. दुर्दैवाने, या कारणास्तव उपचार लवकर दिले जाऊ शकत नाहीत, जे पूर्ण बरे होण्याची शक्यता मर्यादित करते. तथापि, एक नियम म्हणून, प्लेटलेट्सचे विघटन होते. या विघटनाच्या परिणामी, प्रभावित व्यक्तींना रक्तस्त्राव वाढतो, जो शरीराच्या विविध भागात होऊ शकतो. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, रक्तस्त्राव थेट वर होतो त्वचा आणि उत्स्फूर्त रक्तस्त्राव होतो जो दुखापतीशी संबंधित नाही. शिवाय, रुग्णांना वारंवार त्रास होतो नाकबूल. सर्वात वाईट परिस्थितीत, मध्ये रक्तस्त्राव होऊ शकतो मेंदू or पोट, जे करू शकता आघाडी उपचार न केल्यास मृत्यू. मेंदूतील रक्तस्रावामुळे मेंदूचा दाब वाढतो, परिणामी तीव्र होतो डोकेदुखी आणि शक्यतो अर्धांगवायू. उपचार हे सहसा औषधांच्या मदतीने केले जाते आणि बहुतेकदा रोगाचा सकारात्मक मार्ग ठरतो. तथापि, विशिष्ट औषधोपचार होईल की नाही हे सांगता येत नाही आघाडी रुग्ण बरा होण्यासाठी किंवा दुसर्‍याला देखील घेणे आवश्यक आहे. उपचार न केल्यास, आयुर्मान कमी होते.

आपण डॉक्टरांना कधी भेटावे?

कोणत्याही स्पष्ट कारणाशिवाय वारंवार रक्तस्त्राव होत असल्यास, डॉक्टरांची आवश्यकता आहे. अचानक असेल तर स्टूल मध्ये रक्त किंवा लघवी जे अनेक दिवसांपासून किंवा तुरळकपणे उद्भवते, चिंतेचे कारण आहे. कारण निश्चित करण्यासाठी डॉक्टरांची भेट आवश्यक आहे. पासून वारंवार अनपेक्षित रक्तस्त्राव नाक or हिरड्या असामान्यतेचे संकेत आहेत ज्यांची तपासणी केली पाहिजे. च्या रक्तस्त्राव त्वचा, त्वचेच्या स्वरूपातील बदल आणि शरीरावर रक्तस्त्राव उत्स्फूर्तपणे सुरू होणे ही चेतावणी चिन्हे आहेत ज्यांची तपासणी करणे आवश्यक आहे. जर रक्तस्त्राव थांबवणे कठीण होत असेल, तर डॉक्टरांना निरीक्षणांची माहिती दिली पाहिजे. सेरेब्रल रक्तस्राव झाल्यास, जीवघेणा अट विकसित होऊ शकते. म्हणून, लवकरात लवकर डॉक्टरांची भेट आवश्यक आहे चक्कर, चालण्याची अस्थिरता, झोपेचा त्रास किंवा सामान्य अस्वस्थतेची भावना उद्भवते. जर चेतना बिघडली तर ताबडतोब डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा. जर चेतना कमी झाली असेल तर, तीव्र म्हणून, आपत्कालीन डॉक्टरांना कॉल करणे आवश्यक आहे अट तत्काळ कारवाई आवश्यक आहे. प्रथमोपचार उपाय डॉक्टर येईपर्यंत प्रशासित केले पाहिजे. स्त्रियांना जड आणि त्याच वेळी मासिक पाळीत दीर्घकाळ रक्तस्त्राव होत असल्यास त्यांची तपासणी केली पाहिजे. तर पाळीच्या 7 दिवसांपेक्षा जास्त काळ टिकतो, हे असामान्य मानले जाते आणि शरीरातील व्यत्ययाचे संकेत असू शकते. धडधडण्याच्या बाबतीत, मध्ये बदल रक्तदाब किंवा मध्ये अनियमितता हृदय लय, डॉक्टरांचा सल्ला घेणे आवश्यक आहे.

उपचार आणि थेरपी

ITP च्या काही प्रकरणांमध्ये, क्र उपचार आवश्यक आहे कारण उत्स्फूर्त उपचार होतो. उत्स्फूर्त उपचार न झाल्यास, ग्लुकोकोर्टिकॉइड्स दिले आहेत. याव्यतिरिक्त, इम्युनोग्लोबुलिन उपचार किंवा अंतःशिरा प्रशासन अँटी-डी इम्युनोग्लोबुलिन अनेकदा दिले जाते. गंभीर रक्तस्त्राव गुंतागुंतांमध्ये, स्प्लेनेक्टॉमी केली जाते कारण इम्यूनोलॉजिक डिसफंक्शन सामान्यतः प्लीहा. याव्यतिरिक्त, रक्तस्त्राव गुंतागुंतांमध्ये प्लेटलेट फॉरेन कॉन्सन्ट्रेट्सचे रक्तसंक्रमण केले जाऊ शकते. तथापि, ही प्रक्रिया काही प्रकरणांमध्ये बिघडते. सायटोस्टॅटिक औषधे ऑटोअँटीबॉडी-उत्पादक पेशी दाबा. वैकल्पिकरित्या, मोनोक्लोनल प्रतिपिंडे च्या संयोजनात प्रशासित केले जाऊ शकते इम्यूनोग्लोबुलिन. याव्यतिरिक्त, प्रशासन नॉनस्ट्रक्चरल अॅनालॉग थ्रोम्बोपोएटिनची तयारी अलीकडच्या काळापासून वापरली जात आहे. प्रत्येक रुग्ण वेगळ्या औषधाला चांगला प्रतिसाद देतो. हे फरक नियमित नियंत्रणाद्वारे लक्षात घेतले पाहिजेत. उपचार योजना सहसा मध्ये अनेक वेळा बदलली जाते उपचार निर्णायक यश स्पष्ट होण्यापूर्वी ITP चे. काही शास्त्रज्ञांनी असे मानले आहे की बरे झालेले 70 टक्के रुग्ण थ्रोम्बोसाइटोनपेनियापासून पूर्णपणे बरे झाले होते. खरं तर, स्व-उपचाराच्या पार्श्वभूमीवर, वैयक्तिक मूल्यांकन करणे कठीण आहे औषधे त्यांच्या खऱ्या कार्यक्षमतेसाठी.

संभाव्यता आणि रोगनिदान

इडिओपॅथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा - ज्याला आता सामान्यतः इम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (ITP) म्हणून संबोधले जाते - सामान्यतः प्रौढांमध्ये चांगले रोगनिदान असते. उपचारासाठी एक पूर्व शर्त, तथापि, थेरपीचा एक इष्टतम कोर्स साध्य केला जाऊ शकतो. याव्यतिरिक्त, सेरेब्रल रक्तस्त्राव होऊ नये. प्रौढांमध्ये, ७० ते ८० टक्के इडिओपॅथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा बरा होऊ शकतो. तथापि, हे देखील एक सत्य आहे की पुनरावृत्ती झाल्यास दृष्टीकोन अधिक वाईट आहे. मुलांमध्ये, इडिओपॅथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुराचा कोर्स काही वेगळा असतो. लहान मुलांमध्ये, इडिओपॅथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा एक तीव्र आजार म्हणून होण्याची शक्यता असते. वारंवार, संसर्गानंतर रोगप्रतिकारक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया होतो. इडिओपॅथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुराचा क्रॉनिक फॉर्म लहान मुले आणि किशोरवयीन मुलांमध्ये अधिक दुर्मिळ आहे. म्हणून, रोगाचा कोर्स वेगळा आहे. एकूणच, प्रौढांपेक्षा रोगनिदान चांगले आहे. जर फक्त सौम्य रक्तस्त्राव होत असेल तर, उपचारात्मक हस्तक्षेप आवश्यक असू शकत नाही. मुलांमध्ये, अगदी उत्स्फूर्त उपचार शक्य आहेत. इंट्रासेरेब्रल हेमोरेजमुळे काही मुले आणि किशोरवयीन मुले मरतात. इडिओपॅथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुराचा एकूण मृत्यू दर प्रभावित झालेल्यांपैकी 70 टक्के आहे. रोगाच्या दरम्यान सेरेब्रल रक्तस्त्राव झाल्यास रोगनिदान खराब आहे. पुनरावृत्तीमध्ये, कधीकधी स्प्लेनेक्टॉमीद्वारे ITP सुधारला जातो. तथापि, शस्त्रक्रियेनंतर पुनरावृत्ती देखील होऊ शकते.

प्रतिबंध

इडिओपॅथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा संक्रमणाचा उशीरा परिणाम असल्याचे दिसून येते. अशाप्रकारे, सामान्य संसर्ग प्रतिबंधाद्वारे, कमीतकमी काही प्रमाणात ही घटना रोखली जाऊ शकते.

फॉलो-अप

इडिओपॅथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुराचा फॉलो-अप रुग्णाच्या वयावर आणि वैयक्तिक कोर्सवर अवलंबून असतो. संसर्गानंतर उशीरा येणारा परिणाम असल्यास, व्यक्ती प्रतिबंधात्मक उपाय घेऊ शकतात उपाय पुनरावृत्तीचा धोका कमी करण्यासाठी. तथापि, त्याच थेरपीसह, रुग्ण औषधांना वेगळ्या पद्धतीने प्रतिसाद देऊ शकतात, ज्यामुळे उपचार प्रक्रियेवर परिणाम होतो. या कारणास्तव, पीडितांनी त्यांच्या डॉक्टरांशी जवळून संपर्क साधला पाहिजे आणि औषधे निवडण्यात मदत केली पाहिजे. शरीराच्या स्वयं-उपचार शक्ती देखील पुनर्प्राप्ती प्रक्रियेत महत्त्वपूर्ण भूमिका बजावतात. त्यांना वैद्यकीय सहाय्य आवश्यक आहे. त्यामुळे रुग्णांनी काही विकृती आढळल्यास लवकरात लवकर त्यांच्या डॉक्टरांशी भेट घेणे महत्त्वाचे आहे. रूग्णालयातील त्यांच्या मुक्कामादरम्यान आणि त्यानंतरच्या टप्प्यात, रूग्णांनी स्वतःचे निरीक्षण केले पाहिजे आणि वैद्यकीय आदेशांचे पालन केले पाहिजे. पूरकपणे, ते त्यांची जीवनशैली स्थिर करण्यासाठी समायोजित करू शकतात आरोग्य. ते त्यांचे बळकट करतात फिटनेस पौष्टिक माध्यमातून आहार आणि पुरेसे उपक्रम. जेव्हा रुग्णाच्या स्व-जबाबदारीचा प्रश्न येतो, तेव्हा संभाव्य गुंतागुंत वेळेवर शोधणे देखील एक महत्त्वाची समस्या आहे. उदाहरणार्थ, अचानक रक्तस्त्राव प्रारंभिक टप्प्यावर शोधला जाऊ शकतो. अशा संशयास्पद प्रकरणात, डॉक्टरांना सूचित करणे आवश्यक आहे किंवा आपत्कालीन डॉक्टर येणे आवश्यक आहे.

आपण स्वतः काय करू शकता

इडिओपॅथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुराच्या उपचारांमध्ये, समस्या समान आहे औषधे रोग बरा करण्याच्या दृष्टीने वेगवेगळ्या रूग्णांमध्ये भिन्न परिणामकारकता आहेत. म्हणून, प्रभावी औषधे निवडताना रुग्णांकडून उच्च प्रमाणात सहकार्य आवश्यक आहे. याव्यतिरिक्त, स्वयं-उपचार प्रक्रिया रोगामध्ये मोठी भूमिका बजावतात. बरे होण्याच्या शक्यतेसाठी रुग्णांना शक्य तितक्या लवकर डॉक्टरांना भेटणे महत्वाचे आहे. तथापि, बर्याच रुग्णांना हा रोग तुलनेने उशीरा लक्षात येतो. वैद्यकीय उपचारांमध्ये अनेकदा हॉस्पिटलायझेशनचा समावेश होतो. या प्रकरणात, रुग्ण नर्सिंग सहाय्यकांच्या तसेच डॉक्टरांच्या आदेशाचे पालन करतात. बाधित रूग्णांना निरोगी जीवनशैलीसह औषधोपचाराचे समर्थन करणे अर्थपूर्ण आहे ज्यासाठी ते स्वतः जबाबदार आहेत. शिवाय, पीडित रुग्ण नेहमी संभाव्य गुंतागुंतांकडे लक्ष देतात आणि त्यांच्या शरीरावर बारीक लक्ष ठेवतात. कारण काही प्रकरणांमध्ये, इडिओपॅथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरामुळे रक्तस्त्राव होतो. पोट किंवा मेंदू. या दोन्ही गुंतागुंत व्यक्तींच्या जीवाला धोका निर्माण करतात. म्हणून, अशा संशयित प्रकरणांमध्ये, त्वरित डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा किंवा आपत्कालीन डॉक्टरांना बोलवावे.