एंजिओब्लास्टोमा हे हेमॅन्जिओब्लास्टोमाची छोटी आवृत्ती आहे. हेमांगीओब्लास्टोमास मध्यभागी असलेल्या सौम्य ट्यूमरशी संबंधित आहेत मज्जासंस्था. ते सहसा पासून वाढतात पाठीचा कणा किंवा नंतरचा फॉसा डोक्याची कवटी.
अँजिओब्लास्टोमास तुरळक किंवा कौटुंबिक क्लस्टरमध्ये उद्भवू शकतो आणि नंतर व्हॉन हिप्पेल-लिंडाऊ रोग म्हणून प्रकट होऊ शकतो. एंजिओब्लास्टोमा सामान्यत: मोठ्या गळूसह एकत्रित होतो ज्यात भिंतीचा छोटा घन भाग म्हणून वास्तविक ट्यूमर असतो. ट्यूमरसह वाढणारी गळूमध्ये एम्बर-रंगीत द्रव असतो आणि त्यापैकी बरेचजण तथाकथित सिरिंग म्हणून दिसू शकतात पाठीचा कणा. एंजिओब्लास्टामामध्ये एरिथ्रोपोएटीन (ईपो) चे मजबूत उत्पादन आहे, जे एक म्हणून देखील वापरले जाते डोपिंग एजंट एरिथ्रोपोएटीनच्या वाढीव उत्पादनामुळे, लाल रंगात वाढ रक्त पेशी बाधित रूग्णात उद्भवू शकतात.
लक्षणे
जर हेमॅन्जिओब्लास्टोमा स्थित असेल तर सेनेबेलम, खालील लक्षणे मुख्य आहेत: जर सौम्य ट्यूमरची वाढ अधिक प्रगत झाली तर देहभानात अडथळे देखील येऊ शकतात. जर अर्बुद मध्ये स्थित असेल तर पाठीचा कणा, प्रभावित व्यक्ती संवेदनांचा त्रास आणि पक्षाघाताची चिन्हे दर्शवू शकते. याव्यतिरिक्त, चाल चालण्याची असुरक्षितता आणि मध्ये गडबड आतड्यांसंबंधी हालचाल आणि लघवी शक्य आहे. तथापि, ट्यूमर क्वचितच कारणीभूत आहे वेदना. - डोकेदुखी
- मळमळ
- शिल्लक विकार
- टोळी असुरक्षितता
- रोटेशनल व्हर्टीगो
उपचार
हळु परंतु बर्‍याचदा निरंतर प्रगतीशील ट्यूमरच्या वाढीवर लक्ष ठेवण्यासाठी आणि वेळेत हस्तक्षेप करण्यास सक्षम होण्यासाठी वार्षिक तपासणी करणे आवश्यक आहे. कॉन्ट्रास्ट माध्यमासह चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग प्राथमिक निदान आणि पाठपुरावा करण्यासाठी प्राधान्य दिलेली पद्धत आहे. जर एंजिओब्लास्टोमाचा उपचार आवश्यक झाला तर तो मायक्रोसर्जरीद्वारे काढून टाकला जातो. बहुतेक प्रकरणांमध्ये हेमांगीओब्लास्टोमास त्यांच्या सौम्यतेमुळे पूर्णपणे काढून टाकले जाऊ शकतात आणि सहसा पुन्हा वाढत नाहीत. रेडिएशन थेरपीने अद्याप अँजिओब्लास्टोमासच्या उपचारात खात्रीशीर परिणाम प्राप्त केले नाहीत आणि अँजिओब्लास्टोमासच्या औषधोपचारांवर सध्या संशोधन केले जात आहे, जेणेकरुन हेमॅन्गीओब्लास्टोमासवरील एकमेव सिद्ध प्रभावी उपचार शल्यक्रिया काढून टाकणे होय.
व्याख्या
व्हॉन हिप्पल-लिंडाऊचा आजार 20 व्या शतकाच्या सुरूवातीस अनुवंशिक अर्बुद सिंड्रोम म्हणून युजेन फॉन हिप्पल आणि अरविद लिंडाऊ या डॉक्टरांनी शोधला. हेमॅन्गीओब्लास्टोमास व्यतिरिक्त, या आजारामध्ये रेटिनल ट्यूमर (रेटिनल एंजिओमास), रेनल ट्यूमर आणि renड्रेनल ट्यूमर (फायोच्रोमोसाइटोमास) देखील समाविष्ट आहेत. च्या ट्यूमर आतील कान, एपिडिडायमिस आणि देखील स्वादुपिंड देखील समाविष्ट केले जाऊ शकते.
रोगाच्या दरम्यान, रुग्ण बर्‍याच वेळा अनेक हेमॅन्गीओब्लास्टोमास विकसित करतो. अशा प्रकारे, सध्या अस्तित्वात असलेल्या ट्यूमरचा शल्यक्रिया काढून टाकण्याचे अंतिम उपचार सहसा शक्य नसतात, कारण नवीन गाठी नेहमीच वाढत असतात. सीएनएस (मध्यवर्ती) पासून अँजिओब्लास्टोमास काढणे मज्जासंस्था) सहसा दीर्घ मुदतीच्या नुकसानीशिवाय यशस्वी होते, परंतु हिप्पेल-लिंडाऊ रोगाने ग्रस्त झालेल्या रूग्णातून सर्व ट्यूमर काढून टाकणे अद्याप योग्य नाही.
त्याऐवजी, वर्षाच्या एमआरआयद्वारे वॉन हिप्पल-लिंडाऊ रोग असलेल्या रूग्णचे निरीक्षण करणे हे अधिक प्रभावी असल्याचे सिद्ध झाले आहे. मेंदू आणि पाठीचा कणा त्यानंतर रूग्णाशी स्वतंत्रपणे चर्चा केली जाते की शक्य असल्यास कोणते ट्यूमर काढून टाकावे. येथे, लक्षणे उद्भवणा those्या अशा ट्यूमरला प्राधान्य दिले जाते.
जर अशी ट्यूमर असतील ज्यामुळे कोणतीही लक्षणे किंवा तक्रारी उद्भवत नाहीत, परंतु त्या पाठपुरावा परीक्षांमध्ये वाढत आहेत आणि मोठ्या आणि मोठ्या होत गेल्या आहेत, तर देखील काढण्याची शिफारस केली जाते. याचे कारण असे आहे की एका अभ्यासानुसार असे दिसून आले आहे की लक्षणे आणि कार्यशीलतेत कोणतीही सुधारणा किंवा खराब होत नाही अट जेव्हा अँजिओब्लास्टोमा शल्यक्रियाने काढून टाकला जातो. याचा अर्थ असा की नियम म्हणून कायमस्वरूपी कोणतीही हानी होत नाही.
दुसरीकडे, हे देखील हे स्पष्ट करते की आधीच उद्भवलेल्या लक्षणांमुळे उद्भवलेल्या ट्यूमर काढून टाकणे शक्य नाही. असा निष्कर्ष काढला जाऊ शकतो की जोपर्यंत त्यांना न बदलता येणारी लक्षणे आढळत नाहीत तोपर्यंत वाढणारी ट्यूमर काढून टाकण्याची शिफारस केली जाते.
