थोडक्यात माहिती
- वर्णन: ताकायासु आर्टेरिटिस हा एक दुर्मिळ रोगप्रतिकारक प्रणाली रोग आहे ज्यामध्ये महाधमनी आणि त्याच्या प्रमुख वाहिन्या कालांतराने सूजतात आणि अरुंद होतात.
- कारणे: ताकायासु आर्टेरिटिसचे नेमके कारण अद्याप ज्ञात नाही. रोगप्रतिकारक शक्तीच्या दोषपूर्ण प्रतिक्रियेमुळे शरीराच्या स्वतःच्या पेशी रक्तवाहिन्यांच्या भिंतींवर हल्ला करतात.
- रोगनिदान: ताकायासु रोग अद्याप बरा झालेला नाही. उपचार न केल्यास, हा रोग सहसा प्राणघातक असतो. थेरपीमुळे, बहुतेक रुग्ण दीर्घकालीन लक्षणांपासून मुक्त असतात.
- निदान: डॉक्टरांशी चर्चा, शारीरिक तपासणी (रक्त चाचण्या, अल्ट्रासाऊंड, एमआरआय, सीटीसह).
- लक्षणे: मुख्यतः ताप, रात्री घाम येणे, वजन कमी होणे आणि अंग दुखणे. हात आणि पायांचे रक्ताभिसरण विकार, चक्कर येणे, मूर्च्छा येणे, स्ट्रोक किंवा उच्च रक्तदाब देखील पुढील कोर्समध्ये शक्य आहे.
टाकायासु आर्टेरिटिस (टाकायासु रोग किंवा टाकायासु सिंड्रोम देखील) हा एक दुर्मिळ स्वयंप्रतिकार रोग आहे ज्यामध्ये रक्तवाहिन्यांच्या भिंती सूजतात (व्हस्क्युलायटिस). या आजाराचे नाव जपानी वैद्य मिकाडो ताकायासू यांच्या नावावर आहे, ज्यांनी 2008 मध्ये या आजाराचे प्रथम वर्णन केले होते.
ताकायासु सिंड्रोम तथाकथित प्राथमिक व्हॅस्क्युलाइटाइड्सच्या गटाशी संबंधित आहे. ही सामूहिक संज्ञा रक्तवाहिन्यांच्या दाहक रोगांना सूचित करते ज्यासाठी कोणताही अंतर्निहित रोग ज्ञात नाही. व्हॅस्क्युलाइटाइड्स संधिवाताच्या आजारांशी संबंधित आहेत कारण ते सहसा सांधे किंवा स्नायूंमध्ये वेदना आणि कधीकधी सांधे सूजाने देखील असतात.
कोण प्रभावित आहे?
ताकायासु सिंड्रोम साधारणपणे 20 ते 30 वयोगटात सुरू होतो. वयाच्या 40 नंतर, हा आजार क्वचितच होतो.
ताकायासुचा धमनीशोथ कसा विकसित होतो?
ताकायासुच्या धमनीचे कारण अद्याप ज्ञात नाही. असे मानले जाते की अज्ञात ट्रिगर (उदा. किरणोत्सर्ग, विष, तणाव, हिपॅटायटीस विषाणू, स्टॅफिलोकोकस ऑरियस या जीवाणूचा संसर्ग यांसारखे पर्यावरणीय घटक) संयोगाने अनुवांशिक पूर्वस्थिती या रोगास कारणीभूत ठरते.
परिणामी, अवयव आणि अवयवांना पुरेसा ऑक्सिजन पुरवला जात नाही. कोणत्या वाहिन्यांवर परिणाम होतो यावर अवलंबून, ताकायासू रोगाची विविध लक्षणे दिसून येतात.
टाकायासु आर्टेरिटिसचा उपचार कसा केला जातो?
परिणामी, अवयव आणि अवयवांना पुरेसा ऑक्सिजन पुरवला जात नाही. कोणत्या वाहिन्यांवर परिणाम होतो यावर अवलंबून, ताकायासू रोगाची विविध लक्षणे दिसून येतात.
टाकायासु आर्टेरिटिसचा उपचार कसा केला जातो?
इम्युनोसप्रेसन्ट्स
जर बाधित व्यक्ती कॉर्टिसोन सहन करू शकत नसेल किंवा कोर्टिसोन उपचारासाठी पुरेसे नसेल, तर डॉक्टर पर्याय म्हणून मेथोट्रेक्झेट किंवा सायक्लोफॉस्फामाइड सारखी इतर इम्युनोसप्रेसन्ट्स लिहून देतात. हे पदार्थ शरीराच्या रोगप्रतिकारक संरक्षणास प्रतिबंध करतात आणि टाकायासूच्या धमनीच्या सूज मध्ये पुढे जाण्यापासून रोखतात. त्यांचा खूप मजबूत प्रभाव आहे आणि कर्करोग (सायटोस्टॅटिक्स) च्या उपचारांमध्ये देखील वापरला जातो.
रक्त पातळ करणारे
अँटीबॉडी थेरपी
जर बाधित व्यक्ती इम्युनोसप्रेसेंट्सच्या थेरपीला प्रतिसाद देत नसेल, तर डॉक्टर तथाकथित TNF अल्फा ब्लॉकरने उपचार करू शकतात. हे सक्रिय पदार्थ जीवशास्त्र, अनुवांशिकरित्या तयार केलेल्या औषधांच्या (उदा. प्रतिपिंड) गटाशी संबंधित आहेत. ते विशेषतः विशिष्ट संदेशवाहक पदार्थांविरूद्ध निर्देशित केले जातात ज्यामुळे वाहिन्यांच्या भिंतींमध्ये जळजळ होते.
ऑपरेशन
रक्तवाहिन्या पुन्हा पारगम्य करण्यासाठी विविध शस्त्रक्रिया आणि कमीतकमी हल्ल्याच्या पद्धती उपलब्ध आहेत. यामध्ये बलून पसरवणे, स्टेंट टाकणे किंवा बायपास शस्त्रक्रिया यांचा समावेश होतो.
फुग्याचा विस्तार
stents
पात्र स्थिर करण्यासाठी आणि ते उघडे ठेवण्यासाठी, काही प्रकरणांमध्ये डॉक्टर फुग्याच्या विस्तारानंतर स्टेंट (धातू किंवा प्लास्टिकची बनलेली वायर ट्यूब) घालतात. हे करण्यासाठी, डॉक्टर मार्गदर्शक वायरद्वारे प्रभावित भांड्यात स्टेंटसह कॅथेटर ढकलतो आणि तेथे ठेवतो. स्टेंट ठेवल्यानंतर, तो रक्तवाहिनीमध्ये या स्वरूपातच राहतो आणि पूर्वीच्या आकुंचनातून रक्त पुन्हा मुक्तपणे वाहत असल्याची खात्री करतो.
बायपास शस्त्रक्रिया
हृदयविकाराचा झटका किंवा स्ट्रोक यांसारख्या टाकायासु आर्टेरिटिसच्या गंभीर गुंतागुंत योग्य थेरपीने मोठ्या प्रमाणात टाळता येऊ शकतात.
ताकायासु आर्टेरिटिस बरा होऊ शकतो का?
जपानमधील एका मोठ्या अभ्यासानुसार, योग्य थेरपीने प्रभावित झालेल्यांपैकी दोन तृतीयांश लोकांमध्ये हा आजार अधिक बिघडत नाही. गंभीर गुंतागुंत (उदा. हृदयविकाराचा झटका, पक्षाघात) फक्त एका तिमाहीत होतो.
जितक्या लवकर डॉक्टर रोग ओळखतो आणि त्यावर उपचार करतो, कायमचे नुकसान होण्याचा धोका कमी असतो.
डॉक्टर निदान कसे करतात?
ताकायासुच्या धमनीदुखीची लक्षणे सहसा रोगाच्या सुरूवातीस अगदी विशिष्ट नसल्यामुळे आणि रोग स्वतःच फार दुर्मिळ असल्याने, डॉक्टरांनी प्रभावित व्यक्तीची तपशीलवार तपासणी करणे महत्वाचे आहे. यासाठी, वैद्य प्रथम बाधित व्यक्तीची सविस्तर मुलाखत घेतो. त्यानंतर तो रुग्णाची शारीरिक तपासणी करतो.
डॉक्टरांशी संभाषण
संभाषणादरम्यान, डॉक्टर प्रभावित व्यक्तीला इतर गोष्टींबरोबरच विचारतात:
- तक्रारी कधी आल्या?
- काही पूर्व-अस्तित्वात असलेल्या परिस्थिती आहेत (उदा. संधिवात, धमनी, उच्च रक्तदाब)?
- तुमच्या जीवनशैलीच्या सवयी काय आहेत? तुम्ही नियमित व्यायाम करता का? तुमचा आहार कसा आहे? तू सिगरेट पितोस का?
शारीरिक चाचणी
अल्ट्रासाऊंड
रक्तवाहिन्यांची अल्ट्रासाऊंड तपासणी (कलर डुप्लेक्स सोनोग्राफी) करताना, डॉक्टर रक्तवाहिन्यांची भिंत संकुचित किंवा सूजलेली आहे की नाही हे पाहतो. वाहिन्यांमध्ये रक्त कोणत्या दिशेने वाहते आणि रक्तवाहिन्यांमधून किती वेगाने रक्त वाहते (प्रवाह वेग) हे निर्धारित करण्यासाठी तो अल्ट्रासाऊंडचा वापर करतो. वाहिन्यांमध्ये अडथळे किंवा अडथळे आहेत की नाही याची माहिती नंतरचे डॉक्टरांना देते.
काही प्रकरणांमध्ये, हृदयाच्या जवळ असलेल्या रक्तवाहिन्यांचे परीक्षण करण्यासाठी डॉक्टर अन्ननलिकेमध्ये अल्ट्रासाऊंड तपासणी (ट्रान्सेसोफेजल इकोकार्डियोग्राफी, टीईई) घालतात.
एंजियोग्राफी
रक्त तपासणी
वैद्य बाधित व्यक्तीच्या रक्ताचीही तपासणी करतात. जर, उदाहरणार्थ, एरिथ्रोसाइट सेडिमेंटेशन रेट (ESR) मोठ्या प्रमाणात वाढला असेल, तर हे ताकायासुच्या धमनीशोथ सारख्या दाहक रोगाचे लक्षण आहे. रक्ताच्या नमुन्यातील लाल रक्तपेशी एका तासाच्या आत एका विशेष ट्यूबमध्ये किती लवकर बुडतात हे ESR दर्शवते.
ACR निकष
सर्व परीक्षांच्या निकालांवर आधारित, डॉक्टर निदान करतो. हे सामान्यतः तथाकथित ACR निकषांच्या आधारावर केले जाते (ACR म्हणजे अमेरिकन कॉलेज ऑफ रूमेटोलॉजी). जर किमान तीन निकषांची पूर्तता झाली, तर बहुधा ताकायासुची धमनी आहे:
- पीडित व्यक्तीचे वय 40 वर्षांपेक्षा कमी आहे.
- हात आणि/किंवा पायांमध्ये रक्ताभिसरणात अडथळे येतात, उदा. बाधित व्यक्ती हालचाल करते तेव्हा लंगडा होणे (क्लॉडिकेशन) किंवा स्नायू दुखणे.
- दोन हातांमधील सिस्टोलिक रक्तदाब 10 mmHg पेक्षा जास्त (सिस्टोलिक = हृदयाचे स्नायू आकुंचन पावते आणि ऑक्सिजनयुक्त रक्तवाहिन्यांमध्ये पंप करते तेव्हा रक्तदाब) भिन्न असतो.
- स्टेथोस्कोपच्या सहाय्याने महाधमनी किंवा क्लॅव्हिकल (सबक्लेव्हियन धमनी) अंतर्गत धमनीवर रक्त प्रवाहाचे आवाज ऐकू येतात.
- आर्टिरिओग्राममधील बदल (उदा. महाधमनीमधील रक्तवहिन्यासंबंधी बदल) शोधले जाऊ शकतात.
लक्षणे काय आहेत?
ताकायासुच्या धमनीच्या प्रारंभासह, शरीराच्या सामान्य आणि गैर-विशिष्ट दाहक प्रतिक्रिया सहसा होतात. प्रभावित व्यक्ती सहसा खूप आजारी वाटतात. ते थकलेले आणि कमकुवत आहेत, त्यांना भूक लागत नाही आणि सांधे आणि स्नायू दुखण्याची तक्रार करतात. सर्वात सामान्य लक्षणे आहेत:
- थकवा
- सौम्य ताप (सुमारे 38 अंश सेल्सिअस).
- अवांछित वजन कमी होणे
- रात्रीचे घाम
- भूक न लागणे
- अशक्तपणा
- स्नायू आणि सांधेदुखी
जर रोग आधीच प्रगत असेल तर, तीव्र तक्रारी विकसित होतात. हे विकसित होतात कारण रक्तवाहिन्या कालांतराने अरुंद होतात आणि यापुढे अवयव आणि अवयवांना पुरेसे रक्त पुरवत नाही. विकसित होणारी लक्षणे प्रभावित धमनीवर अवलंबून असतात. प्रगत टाकायासु धमनीच्या सर्वात सामान्य लक्षणांमध्ये हे समाविष्ट आहे:
- हात आणि/किंवा पायांमध्ये रक्ताभिसरण समस्या
- चक्कर येणे (व्हर्टिगो)
- बेहोश जादू
- व्हिज्युअल गडबड
- स्ट्रोक (सेरेब्रल अपमान)
- हृदयविकाराचा झटका (मायोकार्डियल इन्फेक्शन)
- एन्युरिझम (वाहिनींचा फुग्यासारखा फुगवटा)
रक्ताभिसरण विकार
तत्वतः, टाकायासूच्या धमनीच्या हृदयापासून मांडीचा सांधा पर्यंत संपूर्ण महाधमनी आणि त्याच्या बाजूच्या सर्व शाखांचा समावेश करणे शक्य आहे. तथापि, बहुतेकदा, हातांना नुकसान होते, दुय्यम म्हणजे मेंदूला रक्तपुरवठा करणाऱ्या धमन्या.
चक्कर येणे आणि अशक्त होणे
याव्यतिरिक्त, मनगटातील नाडी अनेकदा कमकुवत होते किंवा अजिबात जाणवू शकत नाही. दोन हातांमध्ये रक्तदाब अनेकदा भिन्न असतो. कॅरोटीड धमनीच्या धमन्या प्रभावित झाल्यास, ताकायासु सिंड्रोम असलेल्या लोकांना अनेकदा मानेच्या बाजूला देखील वेदना होतात.
उच्च रक्तदाब
स्ट्रोक आणि हृदयविकाराचा झटका
जर रक्तवाहिन्या फुगल्या असतील, तर कालांतराने त्या मोठ्या प्रमाणात अरुंद होतील आणि पूर्णपणे बंद होतील (धमनी स्टेनोसिस). प्रभावित भागात यापुढे पुरेसा ऑक्सिजन आणि पोषक तत्वांचा पुरवठा होत नाही आणि या भागातील ऊती मरतात. परिणामी, स्ट्रोक (मेंदूतील अरुंद वाहिन्यांमुळे उद्भवणारे) किंवा हृदयविकाराचा झटका (हृदयाच्या स्नायूमधील अरुंद वाहिन्यांमुळे) अनेकदा उपचार न केलेल्या टाकायासु आर्टेरिटिसमध्ये होतात.
हृदयाजवळील रक्तवाहिन्यांमध्ये उच्च रक्तदाब असल्याने, जळजळ झाल्यामुळे रक्तवाहिन्यांच्या भिंती कमकुवत झाल्यामुळे रक्तवाहिन्यांचा विस्तार वाढतो. काहीवेळा यामुळे रक्तवाहिन्यांच्या भिंतीमध्ये फुगे तयार होतात (धमनी) असा धमनीविकार फुटल्यास, जीवघेणा अंतर्गत रक्तस्त्राव सहसा होतो. या विखुरलेल्या वाहिन्यांबद्दल धोकादायक गोष्ट अशी आहे की ते सहसा कोणतीही लक्षणे देत नाहीत.
अधिक लक्षणे
जर तुम्हाला श्वास घेण्यास त्रास होत असेल आणि छाती किंवा हात दुखत असेल तर त्वरित वैद्यकीय मदत घ्या!
