हेमोक्रोमेटोसिस: लक्षणे, कारणे, उपचार

In रक्तस्राव (थियसुरस समानार्थी शब्द: संधिवात in रक्तस्राव; हेमोक्रोमेटोसिसमध्ये आर्थ्रोपॅथी; ब्रोन्जेडायटीस; सेलेन-जेलरस्टेड्ट सिंड्रोम; मधुमेह हेमोक्रोमेटोसिस; आहारातील हेमोसीडरोसिस; लोह साठवण रोग; लोह चयापचय आजार; लोह वापर विकार; अत्यावश्यक तपकिरी फुफ्फुस अंतर्ग्रहण हिमोक्रोमॅटोसिस; च्या hemochromatosis यकृत; च्या hemochromatosis मायोकार्डियम; हेमोसीडेरिन जमा; हेमोसीडरिन स्टोरेज; हेमोसीडरोसिस; हॅनोट-चौफर्ड सिंड्रोम; वंशानुगत हेमोक्रोमेटोसिस; फुफ्फुसीय हेमोसीडरोसिस; फुफ्फुसीय हेमोसीडरोटिक अशक्तपणा; च्या पिग्मेंटरी सिरोसिस यकृत; प्लाझ्मा हेमोसीडरोसिस; प्राथमिक इडिओपॅथिक हेमोक्रोमेटोसिस; स्यूडोहेमोरॅजिक अ‍ॅनिमिया; पल्मोनरी इडिओपॅथिक हेमोसीडोरोसिस; दुय्यम हेमोक्रोमेटोसिस; सिडोरोफिलिया; ट्रॉझियर-हॅनोट-चाफार्ड सिंड्रोम; वॉन रिकलिंगहाउसेन-Appleपलबम सिंड्रोम; आयसीडी -10-जीएम ई 83. 1: च्या विकार लोह चयापचय) लोह वाढीव परिणामी लोखंडाची वाढलेली साठा आहे एकाग्रता मध्ये रक्त मेदयुक्त नुकसान सह. त्यालाही म्हणतात लोखंड स्टोरेज रोग (सिडरोसिस).

हेमोक्रोमेटोसिसचे खालील प्रकार ओळखले जाऊ शकतात:

  • जन्मजात किंवा आनुवंशिक हेमोक्रोमेटोसिस (एचएच; प्राइमरी हेमोक्रोमेटोसिस) - अनुवांशिक, ऑटोसोमल रेकसीव्ह वारसा ((()) प्रकार आज भिन्न आहेत, टाइप १ (एचएफईमध्ये उत्परिवर्तन) जीन) युरोपमधील सर्वात सामान्य: 1: 1,000).
  • अधिग्रहित हेमोक्रोमेटोसिस (दुय्यम हेमोक्रोमेटोसिस) - तोंडी किंवा पॅरेंटरल वाढीच्या परिणामी लोखंड सेवन, विशेषतः स्वरूपात रक्त रक्तसंक्रमण अधिग्रहित हेमोक्रोमेटोसिस तीव्र रक्तक्षय, जन्मजात (जन्मजात) अशक्तपणा जसे सिकल सेल anनेमिया किंवा orप्लॅस्टिक emनेमीयासारख्या eनेमीया विकत घेतले जाते.

अनुवांशिक विकार म्हणजे अनुवांशिक विकार.

आनुवंशिक हेमोक्रोमेटोसिसचे लिंग प्रमाण (प्रकार 1): पुरुषांची मादी 10: 1 आहे.

पीकची घटनाः अनुवंशिक हेमोक्रोमेटोसिस (प्रकार 1) मुख्यत्वे 30 ते 50 वर्षे वयोगटातील होतो.

वंशानुगत हेमोक्रोमेटोसिस (प्रकार 1) ची घटना (नवीन प्रकरणांची वारंवारता) प्रति वर्ष 1 लोकसंख्येमध्ये (कॉकेशियन्स / फिकट त्वचेचे लोक) अंदाजे 1,000 केस आहे.

कोर्स आणि रोगनिदान: हेमोक्रोमेटोसिस सहसा च्या त्रिकेशी संबंधित असते यकृत आजार, मधुमेह मेलीटस आणि हायपरपिग्मेन्टेशन. जर हा रोग लवकर आढळला तर रोगनिदान योग्य आहे. प्रगत रोगात, विशेषत: यकृत (सिरोसिस (यकृत संकोचन), हिपॅटोसेल्युलर कार्सिनोमा (यकृत) यांचे नुकसान कर्करोग)), अपरिवर्तनीय (उलट करण्यायोग्य) आहे.