हिस्टिओसाइटोसिस: कारणे, लक्षणे आणि उपचार

हिस्टिओसाइटोसिस पांढ white्या रंगाच्या असामान्य प्रसाराला सूचित करते रक्त पेशी सर्वात सामान्य हिस्टीओसाइटोसिस म्हणजे लॅंगेरहॅन्स सेल हिस्टीओसाइटोसिस.

हिस्टिओसाइटोसिस म्हणजे काय?

हिस्टिओसाइटोसिस हा रोगाचा विविध प्रकार क्वचितच आढळतो ज्यामध्ये विशेष पांढर्‍या रोगाचा प्रसार होतो रक्त पेशी ज्याला हिस्टिओसाइट्स म्हणतात. बहुतेक रुग्ण लँगरहॅन्स सेल हिस्टीओसाइटोसिस (एलसीएच) पासून ग्रस्त आहेत, ज्याला हस्टिओसाइटोसिस एक्स देखील म्हटले जाते. इतर प्रकारांमध्ये एर्डिम-चेस्टर रोग, किशोर झेंटाग्राणुलोमा आणि रोसाई-डोर्फमन रोगाचा समावेश आहे. किशोर झेंटाग्राणुलोमा आणि रोसाई-डोर्फमन रोग सहसा सौम्य कोर्स घेतात, तर एर्डिम - चेस्टर रोग एकाधिक अवयव आणि कंकालवर परिणाम करते. जरी मेंदू प्रभावित होऊ शकते. म्हणूनच, हिस्टिओसाइटोसिसचे हे रूप जीवघेणा मानले जाते. आधीच नमूद केल्याप्रमाणे, लँगरहॅन्स सेल हिस्टीओसाइटोसिस हा हिस्टिओसाइटोसिसचा सर्वात सामान्य प्रकार आहे. जर्मनीमध्ये, दरवर्षी सुमारे 40 ते 50 मुलांना या प्रकारचे हिस्टिओसाइटोसिसचे निदान केले जाते. याला अ‍ॅबट-लेटर-सिवे सिंड्रोम, हँड-शॉल्लर-ख्रिश्चन सिंड्रोम किंवा इओसिनोफिलिक म्हणून देखील ओळखले जाते ग्रॅन्युलोमा. हा आजार असलेल्या 70 ते 80 टक्के मुलांमध्ये दहा वर्षांपेक्षा लहान आहेत. प्रौढांमध्ये हिस्टिओसाइटोसिस खूपच कमी प्रमाणात आढळतो, जरी अशी काही सूचना आहे की त्या घटनेला कमी लेखले जात नाही.

कारणे

हिस्टिओसाइटोस मोनोसाइट / मॅक्रोफेज सिस्टमच्या रोगांचे प्रतिनिधित्व करतात. हे शरीरातील पेशी आहेत जे मध्ये तयार होतात अस्थिमज्जा आणि सर्व अवयवांमध्ये आढळतात. शरीराबाहेर परकीय पदार्थांचा सामना करण्यास ते महत्वाचे आहेत. वेगवेगळ्या हिस्टीओसाइटोसमध्ये सामान्यत: हिस्टिओसाइट्स एक किंवा भिन्न अवयवांमध्ये पॅथॉलॉजिकल गुणाकार करतात. हिस्टिओसाइटोसिसची कारणे माहित नाहीत. लँगरहॅन्स सेल हिस्टीओसाइटोसिस वारशाने प्राप्त केलेला नाही आणि संक्रामक नाही. हे जवळजवळ नेहमीच प्रकट होते बालपण. तथापि, अलिकडच्या वर्षांत प्रौढांमध्ये या आजाराची प्रकरणे वाढली आहेत. लँगरहॅन्स सेल हिस्टीओसाइटोसिस तीन उपप्रकारांमध्ये विभागले जाऊ शकते. हे अ‍ॅबट-लेटर-लिवे सिंड्रोम आहेत, जे सहसा बाळ आणि लहान मुलांमध्ये सादर करतात; हँड-शॉल्लर-ख्रिश्चन सिंड्रोम, जो प्रामुख्याने लहान मुलांमध्ये आढळतो; आणि इओसिनोफिलिक ग्रॅन्युलोमा, जे वर उद्भवते हाडे आणि 5 ते 20 वर्षे वयोगटातील फॉर्म.

लक्षणे, तक्रारी आणि चिन्हे

हिस्टिओसाइटोसिससह उद्भवणारी लक्षणे अनेक पटीने असतात. तथापि, अशाच तक्रारी नक्कीच आहेत, ज्यामुळे रोगाचा संकेत मिळू शकेल. सर्वात सामान्य सामान्य लक्षणांमध्ये समाविष्ट आहे वेदना शरीराच्या प्रभावित भागात, थकवा, ताप, डोळे विस्फारणे किंवा फुगणे, जंतुसंसर्ग होण्याचे प्रमाण, खोकला, श्वास घेणे समस्या, तीव्र तहान, आणि तीव्र मध्यम कान संक्रमण याव्यतिरिक्त, रुग्ण सूज, फिकट गुलाबी ग्रस्त आहेत त्वचा, अतिसार, मूत्र गळती, वाढ विकार, सुजलेल्या हिरड्या, आणि सैतान दात जे कधीकधी बाहेर पडत नाहीत. याव्यतिरिक्त, डायपरसारखे दिसणारे पुरळ इसब वर दिसून त्वचा. लँगरहॅन्स सेल हिस्टीओसाइटोसिस सामान्यत: एक सौम्य रोग मानला जातो. तथापि, काही प्रकरणांमध्ये, त्याचा मार्ग इतका गंभीर असू शकतो की तो जीवघेणा प्रमाण गृहीत धरतो. प्रौढ रूग्णांमध्ये, बहुतेक वेळा फुफ्फुसांचा किंवा एखाद्याचा वेगळा सहभाग असतो हाडे. तथापि, त्यांच्यामध्ये रोगाचा बहु-प्रादुर्भाव होण्याची शक्यता देखील आहे.

निदान आणि रोगाचा कोर्स

बर्‍याच वेगवेगळ्या लक्षणांमुळे, हिस्टिओसाइटोसिसचे निदान करणे नेहमीच सोपे नसते. विशेषतः सुरुवातीच्या टप्प्यात, चुकीचे निदान असामान्य नाही. तथापि, या रोगाच्या संशयाची पुष्टी झाल्यास, ऊतींचे नमुने (बायोप्सी) स्थान घेते. विश्लेषणादरम्यान, लँगरहॅन्स सेल हिस्टीओसाइटोसिसला स्पष्टपणे वेगळ्या स्वरूपात वेगळे करण्यासाठी काळजी घेणे आवश्यक आहे. पुढील परीक्षा पद्धती घेण्याचाही समावेश आहे क्ष-किरण प्रतिमा आणि संगणक टोमोग्राफी (सीटी). क्ष-किरण तपासणीमुळे हाडांची कमतरता ओळखू शकते, तर गणना टोमोग्राफी फुफ्फुसांच्या सहभागाचे निदान करू शकते. हिस्टिओसाइटोसिस एक्सच्या निदानासाठी एक महत्त्वपूर्ण संकेत म्हणजे फ्लॅट वर्टेब्राची ओळख. बहुतेक रूग्णांमध्ये, लँगरहॅन्स सेल हिस्टीओसाइटोसिस एक सकारात्मक कोर्स घेते. जर हा रोग तीव्र झाला तर ते होऊ शकते आघाडी मणक्याचे किंवा दात गळतीची समस्या. काही मुले उपचारांना प्रतिसाद देत नाहीत, म्हणजेच हा रोग जीवघेणा प्रमाण मानू शकतो. उपचार सुरू झाल्यावर शेवटी या आजाराच्या सकारात्मक किंवा नकारात्मक मार्गाविषयी निश्चित विधान केले जाऊ शकत नाही, जेणेकरून प्रत्येक मूल वैयक्तिक प्रकरण असेल. तत्वतः, बरा करण्याचे प्रमाण अंदाजे 70 टक्के आहे.

गुंतागुंत

हिस्टिओसाइटोसिसच्या परिणामी, प्रभावित व्यक्तीस विविध तक्रारींचा सामना करावा लागतो ज्यामुळे जीवनाची गुणवत्ता अत्यंत कमी होते आणि रुग्णाच्या दैनंदिन जीवनात लक्षणीय प्रतिबंध होतो. नियमानुसार, रुग्णाला दबाव आणि तीव्रतेत काम करण्याची कमी क्षमता अनुभवते थकवा. याव्यतिरिक्त, व्हिज्युअल गडबड आणि ऐकण्याची अडचण देखील उद्भवते आणि सर्वात वाईट परिस्थितीत पीडित व्यक्ती पूर्णपणे आंधळा होऊ शकतो. हे असामान्य नाही मध्यम कान संक्रमण होण्यास कमकुवत झाल्यामुळे रोगप्रतिकार प्रणाली, विविध रोग आणि संक्रमण अधिक वारंवार आढळतात. मुलांमध्ये वाढीचे विकार आणि शरीराचा पुढील विलंब विकास होऊ शकतो. द त्वचा सहसा पुरळ आणि तुलनेने फिकट गुलाबी असतात. बर्‍याच प्रकरणांमध्ये, हिस्टिओसाइटोसिसमुळे मानसिक अस्वस्थता देखील उद्भवते किंवा उदासीनता. नियमानुसार हिस्टिओसाइटोसिसचा उपचार नेहमी प्रभावित क्षेत्रावर अवलंबून असतो. सर्जिकल हस्तक्षेप किंवा विविध क्रीम आणि मलहम हिस्टिओसाइटोसिसची लक्षणे दूर करण्यासाठी वापरली जाऊ शकतात. याउप्पर, रुग्णाला सोडणे आवश्यक आहे धूम्रपान, उदाहरणार्थ, या रोगाचा सकारात्मक कोर्स करण्यासाठी. काही प्रकरणांमध्ये, आयुर्मानाची अपेक्षा हिस्टिओसाइटोसिसद्वारे मर्यादित असते.

एखाद्याने डॉक्टरांकडे कधी जावे?

जेव्हा अशी लक्षणे ताप, थकवा, आणि व्हिज्युअल अडथळे लक्षात घेतल्या जातात, बहुतेक वेळेस ते संबद्ध असतात वेदना, हिस्टीओसाइटोसिस अंतर्निहित असू शकते. इतर ठराविक लक्षणे जसे की, डॉक्टरांना भेट देण्याची शिफारस केली जाते श्वास घेणे समस्या किंवा तीव्र तहान जोडली जाते. जर लक्षणे तीव्रतेत वाढतात आणि स्वत: हून कमी होत नसल्यास डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा. हिस्टिओसाइटोसिसला नेहमीच वैद्यकीय उपचारांची आवश्यकता असते. म्हणूनच, सतत लक्षणांसह पीडित व्यक्तींनी डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा. सूज येणे, त्वचा फिकट गुलाबी होणे आणि सुजलेल्या हिरड्या लक्षात आले. बहुतेक मुले आणि लहान मुलांना त्रास होत असल्याने पालकांना असामान्यतेकडे लक्ष द्यावे असा सल्ला देण्यात येतो, खासकरून जर कुटुंबातील इतर सदस्यांना हा आजार झाला असेल तर. संक्रमण किंवा हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी समस्यांसारख्या गंभीर गुंतागुंत असल्यास आपत्कालीन सेवांना कॉल करणे चांगले. शंका असल्यास आपत्कालीन वैद्यकीय सेवांशी प्रथम संपर्क साधला जाऊ शकतो. हिस्टिओसाइटोसिससाठी योग्य संपर्क व्यक्ती म्हणजे फॅमिली डॉक्टर किंवा एंजियोलॉजिस्ट. जर तेथे दात आणि इतर लक्षणे आढळतात हिरड्या, दंतचिकित्सकांचा सल्ला घेतला जाऊ शकतो.

उपचार आणि थेरपी

उपचार कारण हिस्टिओसाइटोसिस उद्भवणार्‍या विशिष्ट उपप्रकारावर अवलंबून असते. उदाहरणार्थ, हाड हाडांच्या एका भागापुरता मर्यादित असल्यास, शस्त्रक्रियेद्वारे लक्ष काढून टाकण्याचा पर्याय आहे. जर विभाग शरीराच्या अशा भागामध्ये स्थित असेल जो शस्त्रक्रियेसाठी योग्य नसेल, जसे की संयुक्त येथे, रेडिएशनला पर्याय मानला जाऊ शकतो. जर हिस्टिओसाइटोसिस शरीरातील एकाधिक साइटमध्ये आढळला तर सौम्य केमोथेरपी प्रशासित आहे. तर लिम्फ नोड्सवर परिणाम होतो, ते शल्यक्रियाने काढले जाऊ शकतात. लँगरहॅन्स सेल हिस्टीओसाइटोसिस काही विशिष्ट उपचारांशिवाय काही रुग्णांमध्ये स्वतः निराकरण करू शकतो. दुसरीकडे जर त्वचेवर परिणाम झाला असेल तर प्रशासन of कॉर्टिसोन प्रभावी मानले जाते. या उद्देशाने, क्रीम or मलहम सक्रिय पदार्थ असलेली त्वचा प्रभावित त्वचेच्या भागावर लागू होते. एकांत असलेले प्रौढ रूग्ण फुफ्फुस सहभाग सातत्याने टाळणे आवश्यक आहे धूम्रपान. अभ्यासाच्या निकालांनी हे सिद्ध केले आहे की निकोटीन मध्ये समाविष्ट तंबाखू उत्पादने ट्रिगर फुफ्फुस प्रादुर्भाव. जोपर्यंत हा रोग गंभीर नाही तोपर्यंत पुढील उपचारात्मक उपचार होणार नाहीत उपाय आवश्यक आहेत. तथापि, वैद्यकीय व्यावसायिकांमध्ये याबद्दल अद्याप भिन्न मते आहेत. विद्यापीठाच्या क्लिनिकमध्ये हिस्टिओसाइटोसिस ग्रस्त मुलांचा उपचार केला जात असताना, प्रौढ रूग्णांना भिन्न तज्ञांची आवश्यकता असते.

दृष्टीकोन आणि रोगनिदान

मुलांना हिस्टिओसाइटोसिसपासून बरे होण्याची उत्तम संधी आहे. अनुकूल परिस्थितीत, लक्षणे पासून स्वातंत्र्य त्यांच्यात बहुतेक वेळा प्राप्त केले जाते. राहणीमानाच्या पुनर्रचनेसह तसेच उपचारांसह, बहुतेक रूग्णांमध्ये पुनर्प्राप्तीचे दस्तऐवजीकरण केले जाऊ शकते. तथापि, रोगाचा तीव्र कोर्सही त्यांच्यामध्ये विकसित होऊ शकतो. रोगाचा प्रारंभ झाल्यास हे विशेषतः खरे आहे. रीढ़ की समस्या किंवा दात गळतीचा त्रास विविध उपचारात्मक पद्धतींमध्ये केला जातो, परंतु नैसर्गिक परिस्थितीत ज्या पद्धतीने कार्य करतो त्याप्रमाणे पुनर्जन्म होऊ शकत नाही. गंभीर प्रकरणांमध्ये, हा रोग जीवघेणा असू शकतो. जर दीक्षा घेतली असेल तर उपचार अयशस्वी राहते, सतत वाढ होण्याचा धोका आहे आरोग्य दुर्बलता, जी जीवनाचा कोर्स संपेल. प्रौढांमध्ये, रोगनिदान सामान्यतः अधिक अनुकूल असते. केवळ क्वचितच जीवनासाठी धोका किंवा अपेक्षित आयुष्य लहान केले जाऊ शकते. डॉक्टरांच्या मार्गदर्शक सूचनांचे अनुसरण केल्यास आणि धूम्रपान अपूर्णपणे टाळले जाते, व्यापक उपचारांद्वारे लक्षणांचा महत्त्वपूर्ण आराम मिळविला जाऊ शकतो. काही रूग्णांना त्यांच्या जीवनशैलीच्या सवयी बदलून आधीच लक्षणीय सुधारणा घडतात. जर हा रोग सुरुवातीच्या अवस्थेत असेल तर बर्‍याचदा रुग्णाला वैद्यकीय उपचार घेण्याची आवश्यकता नसते. लक्षणांचे नैसर्गिक पुनर्जन्म घडते, जेणेकरून रुग्णाला नंतर बरे झाल्यावर उपचारातून सोडण्यात येते.

प्रतिबंध

हेर्टिओसाइटोसिसचा प्रतिबंध शक्य नाही कारण तो वारसा आहे. याव्यतिरिक्त, त्याची तीव्र कारणे देखील ज्ञात नाहीत.

फॉलो-अप

एक नियम म्हणून, एकतर फारच कमी किंवा अगदी नाही उपाय आणि पाठपुरावा काळजी दरम्यान प्रभावित व्यक्तीला पर्याय उपलब्ध आहेत. प्रभावित व्यक्ती कोणत्याही परिस्थितीत लवकर आणि सर्वात वर वेगवान निदान आणि उपचारांवर अवलंबून असतात, ज्यामुळे पुढील गुंतागुंत किंवा तक्रारी टाळता येतील. रोगाचा बरे होणे देखील शक्य नाही, म्हणूनच उपचार नेहमीच केले पाहिजेत. त्याद्वारे, त्वरित उपचारासह लवकर निदान केल्याने नेहमीच या आजाराच्या पुढील बाबीवर खूप सकारात्मक प्रभाव पडतो. बर्‍याच प्रकरणांमध्ये, हिस्टिओसाइटोसिसचा उपचार शस्त्रक्रियेद्वारे केला जातो. अशा ऑपरेशननंतर, प्रभावित व्यक्तीने कोणत्याही परिस्थितीत हे सोपे आणि विश्रांती घ्यावे. प्रयत्न किंवा इतर शारीरिक आणि तणावपूर्ण क्रिया टाळणे आवश्यक आहे. बर्‍याच प्रकरणांमध्ये निरोगी जीवनशैली निरोगी असते आहार तसेच रोगाच्या प्रक्रियेवर सकारात्मक परिणाम होतो. शक्य असल्यास, प्रभावित व्यक्तीने देखील त्यापासून परावृत्त केले पाहिजे धूम्रपान आणि घेत अल्कोहोल. सुरुवातीच्या काळात शरीरावर होणारे आणखी नुकसान पोहोचवण्यासाठी नियमित तपासणी देखील आवश्यक असते. हिस्टिओसाइटोसिसमुळे बाधित व्यक्तीचे आयुर्मान कमी होणे असामान्य नाही.

आपण स्वतः काय करू शकता

विशिष्ट उपप्रकारावर अवलंबून नेहमीच हिस्टिओसाइटोसिसचा उपचार केला जातो. द उपाय त्यामुळे हाडांच्या केवळ एकाच भागावर रोगाचा किंवा शरीराच्या अनेक भागाचा परिणाम होतो की नाही यावर अवलंबून असलेल्या व्यक्ती स्वत: ला घेऊ शकतात. लॅंगेरहॅन्स सेल हिस्टिओसाइटोसिस कधीकधी स्वतःच प्रतिकार करतो. सर्वात महत्वाचे उपाय नंतर असणे आहे रक्त पुन्हा पडल्यास घटनेत द्रुत प्रतिक्रिया येण्यास सक्षम होण्यासाठी डॉक्टरद्वारे परीक्षण केलेले मूल्ये. व्यापक रोगाच्या बाबतीत, केमोथेरपी आवश्यक आहे, जे निरोगी जीवनशैलीद्वारे समर्थित असू शकते. पुढील प्रदर्शनासह निकोटीन or अल्कोहोल केवळ सायटोस्टॅटिकशी संवाद करण्याच्या जोखमीमुळेच टाळले पाहिजे औषधे वापरले. जर फुफ्फुसांवर परिणाम झाला असेल तर सिगारेट टाळणे विशेषतः महत्वाचे आहे. शिवाय, दरम्यान आणि नंतर केमोथेरपी, विश्रांती आणि पुनर्प्राप्ती टाळणे आवश्यक आहे, जरी व्यायामास संयम आणि डॉक्टरांच्या परवानगीने परवानगी दिली जाते. हिस्टिओसाइटोसिसची वैयक्तिक लक्षणे देखील रुग्ण स्वतःच उपचार करू शकतात. पुरळ आणि इसब वाढलेली स्वच्छता आणि योग्य वापरामुळे कमी करता येते मलहम. भरपूर प्रमाणात द्रव पिणे तीव्र तहानपासून बचाव करते. श्वसन मीठ टाकून समस्या आणि खोकल्याचा त्रास कमी होतो पाणी उपाय. प्रभारी डॉक्टर कोणत्या विशिष्ट उपाययोजना योग्य आहेत त्या प्रश्नाचे उत्तर देण्यास सक्षम आहेत.