वेर्निक एन्सेफॅलोपॅथी: निदान आणि लक्षणे

थोडक्यात माहिती

  • निदान: वैद्यकीय इतिहास, विशेषत: अल्कोहोलचा गैरवापर किंवा खाण्याच्या विकारांबद्दल, लक्षणांवर आधारित, डोक्याचे चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग, मेंदूच्या लहरी, रक्त चाचणी (व्हिटॅमिन बी 1 पातळी).
  • लक्षणे: न्यूरोलॉजिकल कमतरता, हालचालींच्या समन्वयामध्ये अडथळा, चालणे अस्थिरता, दृश्य विस्कळीतपणा, मानसिक कमतरता, दिशाभूल, गोंधळ, अस्वस्थता, हादरे, झोपेची खूप गरज.
  • उपचार: व्हिटॅमिन बी 1 ची तयारी एकदा जास्त डोसमध्ये आणि दीर्घ कालावधीत कमी डोसमध्ये, शक्यतो प्रतिबंधात्मक प्रशासन.
  • रोगनिदान: उपचार न केल्यास, वेर्निकच्या एन्सेफॅलोपॅथीमुळे अनेकदा मृत्यू होतो; उपचाराने, बरीच लक्षणे अदृश्य होतात, परंतु कायमचे न्यूरोलॉजिकल-मोटर किंवा मानसिक नुकसान शक्य आहे.
  • प्रतिबंध: धोका ज्ञात असल्यास, व्हिटॅमिन बी 1 चे प्रतिबंधात्मक प्रशासन; मद्यपान किंवा खाण्याच्या विकारांसारख्या जोखीम घटकांवर लवकर उपचार.

वेर्निकच्या एन्सेफॅलोपॅथीच्या परिणामी, आजाराची विविध चिन्हे उद्भवतात जी मज्जासंस्थेवर परिणाम करतात (न्यूरोलॉजिकल लक्षणे). वेर्निकच्या एन्सेफॅलोपॅथीसह, तथाकथित कोर्साको सिंड्रोम अनेकदा उद्भवते - अनेक वैशिष्ट्यपूर्ण लक्षणांची संयुक्त घटना (उदाहरणार्थ, अल्पकालीन किंवा दीर्घकालीन स्मरणशक्तीचे विकार, फॅब्रिकेशन). त्यानंतर डॉक्टर अनेकदा वेर्निक-कोर्साको सिंड्रोमबद्दल बोलतात.

वेर्निकच्या एन्सेफॅलोपॅथीचे निदान कसे केले जाऊ शकते?

जर एखाद्या रुग्णाने वेर्निकच्या एन्सेफॅलोपॅथीच्या क्लासिक लक्षणांसह डॉक्टरांना सादर केले तर, रुग्णाच्या वर्णनावर आणि विशिष्ट चौकशीच्या आधारावर डॉक्टरांना आधीच वेर्निकच्या एन्सेफॅलोपॅथीचा संशय येऊ शकतो. वेर्निकच्या एन्सेफॅलोपॅथीच्या उपचारांमध्ये वेळ हा एक महत्त्वाचा घटक असल्याने, जेव्हा संशय असेल तेव्हा आणि निदान शंभर टक्के निश्चित होण्यापूर्वीच हे उपचार सुरू करणे उचित आहे.

व्हिटॅमिन बी 1 सह उपचार सुरू झाल्यानंतर अतिरिक्त रक्त तपासणी करून, वैद्यक निश्चितपणे वेर्निकच्या एन्सेफॅलोपॅथीच्या निदानाची पुष्टी करतात: जर विशिष्ट रक्त चिन्हकांची मूल्ये, जी व्हिटॅमिन बी 1 ची कमतरता दर्शवतात, पहिल्या रक्त चाचणीच्या मूल्यांपासून जोरदारपणे विचलित होतात, हा "पुरावा" आहे की वेर्निकची एन्सेफॅलोपॅथी खरोखरच अस्तित्वात आहे.

लक्षणे काय आहेत?

याव्यतिरिक्त, डोळ्यांच्या समन्वय आणि डोळ्याच्या स्नायूंच्या हालचालींसह समस्यांमुळे अनेकदा दृश्य विस्कळीत होते. याशिवाय, वेर्निकच्या एन्सेफॅलोपॅथी असलेल्या लोकांच्या हृदयाचा ठोका जास्त असतो, शरीराचे तापमान कमी होते आणि झोपेची जास्त गरज असते.

रुग्ण यापुढे स्पष्टपणे विचार करण्यास, माहिती शोषून घेण्यास आणि/किंवा ती टिकवून ठेवण्यास सक्षम नसतात. याव्यतिरिक्त, तथाकथित थरथरणे अनेकदा उद्भवते, जे स्वतःला थरथर कापून प्रकट करते, उदाहरणार्थ हात.

वेर्निक-कोर्साको सिंड्रोम असलेल्या व्यक्ती अनेकदा शोधलेल्या तथ्यांसह स्मरणशक्तीची कमतरता लपवण्याचा प्रयत्न करतात. याव्यतिरिक्त, कोर्साको सिंड्रोममध्ये स्मृती कार्यक्षमता पुन्हा लक्षणीय बिघडली आहे.

कारणे आणि जोखीम घटक

व्हिटॅमिन बी 1 ची कायमची कमतरता, जी सेलच्या उर्जा चयापचयात महत्वाची भूमिका बजावते, इतर गोष्टींबरोबरच, मेंदूच्या चेतापेशींना नुकसान पोहोचवते, ज्यामुळे ते अधिकाधिक अशक्त होतात आणि शेवटी त्यांचा मृत्यू होतो. यामुळे सामान्यतः मेंदू यापुढे नेहमीप्रमाणे काही कार्ये करत नाही, उदाहरणार्थ हालचाल किंवा डोळ्यांचे समन्वय.

खाण्याचे विकार असलेले लोक जे दीर्घ कालावधीसाठी अत्यंत कठोर आहाराचे पालन करतात, अन्नापासून पूर्ण वर्ज्य करणे आणि/किंवा जे अन्न खाल्लेले अन्न पुन्हा पुन्हा पाळतात, ते देखील व्हिटॅमिन बी१ फारच कमी किंवा अजिबात घेत नाहीत.

अशी काही प्रकरणे देखील ज्ञात आहेत ज्यात बाळाच्या अन्नाच्या उत्पादनात चूक झाली (उदाहरणार्थ 2003 मध्ये इस्रायलमध्ये) ज्यामध्ये व्हिटॅमिन बी 1 गहाळ होता, ज्यामुळे अर्भकांमध्ये वेर्निकची एन्सेफॅलोपॅथी झाली.

उपचार

भविष्यात रुग्णाला पुन्हा व्हिटॅमिन बी ची तीव्र कमतरता निर्माण होण्याचा धोका असल्यास, डॉक्टर सहसा प्रतिबंधात्मक उपाय म्हणून व्हिटॅमिन बी 1 ची तयारी घेण्याची शिफारस करतात. हा धोका विशेषतः जर Wernicke च्या एन्सेफॅलोपॅथीचे मूळ कारण कायम राहिल्यास अस्तित्वात आहे.

रोगाचा कोर्स आणि रोगनिदान

वेर्निकच्या एन्सेफॅलोपॅथीमध्ये, किती लवकर उपचार केले जातात हे गंभीर आहे. वेळेवर उपचार केल्याने, दृश्य गडबड आणि चेतनेचे ढग यांसारखी अनेक लक्षणे सहसा थोड्याच वेळात दूर होतात. हालचाल विकार अदृश्य होण्यासाठी सहसा काही आठवडे लागतात. दहा पैकी चार प्रकरणांमध्ये, मोटार दोष कायमस्वरूपी राहतात आणि तीन चतुर्थांश रुग्णांमध्ये मानसिक दुर्बलता कायम राहते.

प्रतिबंध

ज्ञात जोखीम घटकांवर उपचार करून वेर्निकची एन्सेफॅलोपॅथी टाळता येते. यामध्ये विशेषतः मद्यपान आणि खाण्याच्या विकारांचा समावेश आहे. जोखीम असलेल्या लोकांनी त्यांच्या डॉक्टरांना प्रतिबंधात्मक उपाय म्हणून व्हिटॅमिन बी 1 सप्लिमेंट्स घेणे योग्य आहे का ते तपासावे.

सामान्य जीवनशैलीमुळे व्हिटॅमिन बी 1 च्या कमतरतेमुळे वेर्निकची एन्सेफॅलोपॅथी होत नाही. व्हिटॅमिन बी 1 हे अनेक वनस्पती आणि प्राण्यांच्या खाद्यपदार्थांमध्ये आढळते आणि दैनंदिन गरज वय आणि लिंगानुसार दररोज सुमारे एक मिलीग्राम असते.