डॅंडी-वॉकर सिंड्रोम विविध अभ्यासक्रमांसह एक जन्मजात विकासात्मक डिसऑर्डर आहे. विशेषत: लवकर निदान झाल्यास, सिंड्रोम सध्या असाध्य परंतु रोगसूचकपणे उपचार करण्यायोग्य आहे.
डॅंडी-वॉकर सिंड्रोम म्हणजे काय?
डॅंडी-वॉकर सिंड्रोम एक विकासात्मक आहे मेंदू जन्मजात विकार कधीकधी डॅंडी-वॉकर कॉम्प्लेक्स किंवा डॅंडी-वॉकर सिस्ट या संज्ञा डॅंडी-वॉकर सिंड्रोमसाठी देखील आढळतात. सिंड्रोमचे नाव न्यूरो सर्जन डॅंडी आणि न्यूरोलॉजिस्ट वॉकर यांच्या नावावर आहे, ज्यांनी प्रथम वर्णन केले आणि पुढील व्याख्या केली अट. डॅंडी-वॉकर सिंड्रोम सामान्यत: प्रभावित व्यक्तींमध्ये सेरेबेलम (मेंदूचा एक भाग, इतर गोष्टींबरोबरच हालचालींवर नियंत्रण ठेवण्यासाठी किंवा समन्वय ठेवण्यासाठी) विकृत होण्यामुळे होते:
निरोगी लोकांमध्ये अस्तित्त्वात असलेल्या दोन सेरेबेलर गोलार्धांमधील कनेक्शन एकतर अविकसित किंवा अस्तित्वात नाही. याव्यतिरिक्त, डॅंडी-वॉकर सिंड्रोम सहसा तथाकथित 4 था सेरेब्रोस्पाइनल फ्लुईड चेंबरची वाढ दर्शवते. मेंदू. येथे सेरेब्रल फ्लुइडचे संभाव्य संचय आहे, ज्यामुळे नवजात आणि लहान मुलांमध्ये तथाकथित हायड्रोसेफेलस होऊ शकते. अशा हायड्रोसेफलस डॅंडी-वॉकर सिंड्रोममुळे प्रभावित मुलांच्या मोठ्या प्रमाणात विकसित केले जाते.
कारणे
बर्‍याचदा, कारणे आघाडी विकासात्मक डिसऑर्डरकडे वैयक्तिक प्रकरणांमध्ये डॅंडी-वॉकर सिंड्रोम स्पष्टपणे समजू शकत नाही. तथापि, अनुवंशिक आणि नॉनहेडरेटरी योगदान देणारे दोन्ही घटक शक्य आहेत. डॅंडी-वॉकर सिंड्रोमचे अनुवांशिक (अनुवांशिक) कारणे उदाहरणार्थ, नवजात मुलास संक्रमित इतर आनुवंशिक रोग असू शकतात, ज्यामुळे डॅंडी-वॉकर सिंड्रोममध्ये होणारी विकृती उद्भवू शकतात. नवजात मुलामध्ये डॅंडी-वॉकर सिंड्रोमच्या अस्तित्वाच्या अनुवांशिक कारणांमध्ये उपस्थितीसारख्या घटकांचा समावेश असू शकतो. रुबेला दरम्यान आई मध्ये संक्रमण गर्भधारणा किंवा वापर अल्कोहोल गरोदरपणात आईने
लक्षणे, तक्रारी आणि चिन्हे
डॅंडी-वॉकर सिंड्रोम असंख्य वेगवेगळ्या तक्रारींशी संबंधित आहे जे प्रभावित व्यक्तीचे जीवन आणि दैनंदिन लक्षणीय जटिल करू शकते. प्रथम आणि महत्त्वाचे म्हणजे, सिंड्रोममध्ये लक्षणीय गडबड होते बालपण विकास, म्हणून बहुतेक रूग्णांना तारुण्यातील सिंड्रोमच्या लक्षणांमुळे त्रास होत आहे. द डोके पीडित व्यक्तीचे लक्षणीय विस्तार केले जाते, जेणेकरुन सौंदर्यात्मक मर्यादा येऊ शकतात ज्याचा रुग्णाच्या स्वाभिमानावर खूप नकारात्मक प्रभाव पडतो. विशेषत: मुलांमध्ये यामुळे अनेकदा गुंडगिरी किंवा छेडछाड होते. याउप्पर, रुग्ण देखील गंभीर ग्रस्त डोकेदुखी, मळमळ आणि उलट्या डेन्डी वॉकर सिंड्रोममुळे, ज्यायोगे या तक्रारी सहसा ओळखल्या जाणार्‍या कारणाशिवाय येतात. चेतनाची गडबड देखील उद्भवू शकते, ज्यामुळे प्रभावित व्यक्ती पूर्णपणे देहभान गमावते आणि गडी बाद होण्याचा क्रमात स्वत: ला जखमी करते. याव्यतिरिक्त, सिंड्रोमसह गंभीर व्हिज्युअल गडबड आहे, तथापि, व्हिज्युअलद्वारे नुकसानभरपाई मिळू शकते एड्स. काही प्रकरणांमध्ये, रुग्ण त्रस्त असतात पेटके हे शरीराच्या वेगवेगळ्या भागांमध्ये आणि वेगवेगळ्या स्नायूंमध्ये होऊ शकते. सिंड्रोममुळे पीडित व्यक्तीचे जीवनमान मर्यादित आणि कमी होते. सहसा, नातेवाईक किंवा पालक गंभीर मानसिक उत्तेजना किंवा ग्रस्त असतात उदासीनता.
निदान आणि कोर्स
जन्मानंतर लगेचच नवजात मुलांमध्ये डॅंडी-वॉकर सिंड्रोमचे निदान केले जाऊ शकते. सहसा, हे एखाद्याच्या मदतीने केले जाते अल्ट्रासाऊंड काही शंका असल्यास परीक्षा. डॅंडी-वॉकर सिंड्रोमच्या निदानाची पुष्टी अशा पद्धती वापरुन करता येते चुंबकीय अनुनाद प्रतिमा (एमआरआय) किंवा संगणक टोमोग्राफी (सीटी). विकासात्मक डिसऑर्डरचा कोंडा डेंडी-वॉकर सिंड्रोम इतर गोष्टींबरोबरच, वैयक्तिक प्रकरणातील डिसऑर्डरच्या तीव्रतेवर अवलंबून असतो. डॅंडी-वॉकर सिंड्रोम एक अत्यंत गंभीर अभ्यासक्रम घेवू शकतो, परंतु कधीकधी दीर्घकाळापर्यंत तो शोधला जात नाही. डॅंडी-वॉकर सिंड्रोमच्या संदर्भात हायड्रोसेफेलस आघाडी मोठ्या वयात मुलांमध्ये इंट्राक्रॅनियल दबाव वाढविणे; हे स्वतःच प्रकट होते, उदाहरणार्थ, मध्ये मळमळ, डोकेदुखी किंवा व्हिज्युअल गडबड. वारंवार, डॅंडी-वॉकर सिंड्रोमच्या काळात, मानसिक विकासामध्येही कमजोरी असतात. नियमानुसार, पूर्वीचा हा रोग शोधून त्यावर उपचार केला जातो, डॅंडी-वॉकर सिंड्रोमचा रोगनिदान करणे अधिक चांगले.
आपण डॉक्टरांना कधी भेटावे?
सहसा, डॅंडी-वॉकर सिंड्रोम ही जन्मजात तक्रार असते, म्हणून बहुतेक प्रकरणांमध्ये अतिरिक्त निदान करण्याची आवश्यकता नसते. तथापि, लवकर डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा कारण लवकर उपचार बहुतेक गुंतागुंत आणि लक्षणे कमी करू शकतात. जेव्हा डॅंडी-वॉकर सिंड्रोममुळे विकासामध्ये अडथळे येतात तेव्हा पालकांनी आपल्या मुलासह डॉक्टरकडे पहावे. उच्च इंट्राक्रॅनियल दबाव किंवा स्थिर डोकेदुखी हे देखील सूचक असू शकते अट आणि याची चौकशी झाली पाहिजे. त्याचप्रमाणे, सिंड्रोममुळे व्हिज्युअल त्रास होऊ शकतो किंवा मळमळ आणि उलट्या, म्हणून या तक्रारींसाठी वैद्यकीय तपासणी देखील आवश्यक आहे. बर्‍याच मुलांनाही याचा त्रास होतो पेटके. डॅंडी-वॉकर सिंड्रोमचे निदान सामान्यत: सामान्य व्यवसायाद्वारे केले जाते. पुढील उपचार संबंधित तज्ञांकडून केले जातात जेणेकरून सर्व तक्रारी मर्यादित असतील. पूर्वी या रोगाचे निदान होते, डॅंडी-वॉकर सिंड्रोमच्या पूर्ण बरा होण्याची शक्यता जास्त असते.
उपचार आणि थेरपी
सध्याच्या वैद्यकीय ज्ञानानुसार, डॅंडी-वॉकर सिंड्रोम बरा होऊ शकत नाही. तथापि, डेन्डी-वॉकर सिंड्रोमशी संबंधित असलेल्या लक्षणांवर उपचार करण्यासाठी अनेक उपचारात्मक पद्धती उपलब्ध आहेत. नियमानुसार, डेन्डी-वॉकर सिंड्रोममुळे पीडित मुले नियमित अंतराने वैद्यकीय तपासणी करतात. उदाहरणार्थ, वाढीव इंट्राक्रॅनिअल प्रेशर, जो 4 व्या सेरेब्रल वेंट्रिकलमध्ये सेरेब्रोस्पिनल फ्लुइड जमा झाल्यामुळे विकसित होऊ शकतो, लवकर शोधला जाऊ शकतो. जर डेन्डी-वॉकर सिंड्रोममुळे पीडित मुलामध्ये अशी वाढलेली इंट्राक्रॅनियल प्रेशर आढळल्यास, एका उपचाराच्या चरणात ट्यूबच्या मदतीने सेरेब्रोस्पाइनल फ्लुइड काढून टाकता येतो. असा हस्तक्षेप प्रशिक्षित तज्ञाद्वारे केला जातो. जर डॅंडी-वॉकर सिंड्रोमने बाधित व्यक्ती दुर्बल आहे शिल्लक, विशिष्ट फिजिओथेरपीटिकवर याचा सकारात्मक प्रभाव पडतो (फिजिओ) उपाय. डेन्डी-वॉकर सिंड्रोममध्ये वाढलेल्या इंट्राक्रॅनिअल प्रेशरचा परिणाम असू शकतो, असे बडबड, बर्‍याचदा प्रशासन तथाकथित च्या रोगप्रतिबंधक औषध (अशी औषधे जी तीव्र स्वरूपाच्या जप्तींचे निराकरण करू शकतात आणि नवीन झटकन रोखू शकतात).
दृष्टीकोन आणि रोगनिदान
डॅंडी-वॉकर सिंड्रोममध्ये संपूर्ण बरा होऊ शकत नाही. म्हणूनच, लक्षणे दूर करण्यासाठी प्रभावित व्यक्तींनी पूर्णपणे लक्षणात्मक उपचारांवर अवलंबून असणे आवश्यक आहे. जर सिंड्रोमचा उपचार केला गेला नाही तर पीडित मुलांना गंभीर विकासाचे विकार आणि जास्त इंट्राक्रॅनिअल प्रेशरचा त्रास होतो, परिणामी डोकेदुखी होते. दृश्यात्मक समस्या आणि देहभान विकार आहेत आणि आक्षेप किंवा अगदी मिरगीचे जप्ती देखील येऊ शकतात. या सिंड्रोमचा उपचार केला नाही तर रुग्णाची जीवनशैली लक्षणीय घटते. लक्षणांमुळे बर्‍याच रूग्ण आणि त्यांचे नातेवाईक किंवा पालक गंभीर मनोविकाराने ग्रस्त आहेत किंवा उदासीनता. उपचार नेहमीच अचूक लक्षणांवर अवलंबून असतो आणि मुख्यत्वे इंट्राक्रॅनियल प्रेशर कमी करण्याच्या उद्देशाने असतो. सर्जिकल हस्तक्षेप आवश्यक आहे, परंतु हे कोणत्याही विशिष्ट गुंतागुंतांशी संबंधित नाही. इतर तक्रारी औषधांच्या मदतीने आणि फिजिओ उपाय. जरी याचा परिणाम संपूर्ण बरा होत नाही, तरीही रुग्णाची जीवनशैली लक्षणीय सुधारली आहे. नियम म्हणून, सिंड्रोमचा उपचार केल्यास आयुर्मान कमी होत नाही. लवकर रोगाचा पुढील रोगावर उपचार करणे फार सकारात्मक परिणाम देते.
प्रतिबंध
इतर कारणांपैकी डॅंडी-वॉकर सिंड्रोम प्रतिबंधित करणे देखील अवघड आहे, कारण विकासात्मक डिसऑर्डरच्या विकासाची नेमकी कारणे सहसा अस्पष्ट असतात. सामान्य उपाय बाळंतपणाच्या संभाव्य स्त्रिया त्यांच्या नवजात मुलामध्ये डॅंडी-वॉकर सिंड्रोम लवकरात लवकर रोखण्याचा विचार करू शकतात रुबेला लसीकरण आणि टाळणे अल्कोहोल वापर दरम्यान गर्भधारणा. जर अनुवंशिक विकार कुटूंबात धावण्यासाठी ओळखले गेले तर जन्मपूर्व निदान देखील शक्य आहे.
फॉलो-अप
कारण डॅंडी-वॉकर सिंड्रोम हा एक जन्मजात आजार आहे, तो पूर्णपणे बरा होऊ शकत नाही, म्हणून पाठपुरावा करण्याच्या पर्यायांचादेखील कठोरपणे मर्यादित आहे. पुढील आणि सर्वात महत्त्वाचे म्हणजे रोगाचा लवकर शोध आणि उपचार पुढील गुंतागुंत रोखण्यासाठी देखील महत्त्वपूर्ण आहेत. . जर डॅंडी-वॉकर सिंड्रोम असलेल्या एखाद्या मुलास मूल हवे असेल तर सिंड्रोम मुलांना जाण्यापासून रोखण्यासाठी अनुवांशिक चाचणी आणि समुपदेशन देखील केले जाऊ शकते. या संदर्भात, बाधित मुलांच्या पालकांनी पहिल्या चिन्हे किंवा लक्षणांवर डॉक्टरांशी संपर्क साधावा. हे नुकसान होण्यापासून रोखू शकते मेंदू. डॅंडी-वॉकर सिंड्रोमचा उपचार सहसा शस्त्रक्रियेद्वारे केला जातो. अशा ऑपरेशननंतर, रुग्णाला कोणत्याही परिस्थितीत विश्रांती घ्यावी आणि शरीराची काळजी देखील घ्यावी. कोणत्याही परिस्थितीत, रुग्णाने परिश्रम करणे किंवा तणावपूर्ण आणि शारीरिक क्रियांपासून दूर रहावे. पेटके झाल्यास आपत्कालीन डॉक्टरांना बोलवावे किंवा रुग्णाने रुग्णालयात जावे. सर्वसाधारणपणे, एखाद्याच्या कुटुंबातील आणि मित्रांच्या मदतीचा आणि पाठिंबाचा देखील रोगाच्या प्रक्रियेवर सकारात्मक परिणाम होतो. डॅंडी वॉकर सिंड्रोममुळे पीडित व्यक्तीची आयुर्मान कमी होऊ शकते.
आपण स्वतः काय करू शकता
डॅंडी-वॉकर सिंड्रोमला नेहमीच वैद्यकीय निदान आणि उपचाराची आवश्यकता असते. मुख्यतः लक्षणे उपचार काही उपायांनी समर्थित केले जाऊ शकते. प्रथम, ते असणे महत्वाचे आहे आजारी मुल डॉक्टरांकडून नियमित तपासणी केली जाते जेणेकरून वाढीव इंट्राक्रॅनिअल प्रेशर लवकर ओळखता येईल. यापैकी स्वतंत्रपणे, क्रीडा आणि फिजिओथेरपी्यूटिक व्यायामाचा वापर संभाव्य जप्तीचा प्रतिकार करण्यासाठी केला जाऊ शकतो आणि शिल्लक विकार निरोगी आणि संतुलित आहार संबंधित लक्षणांचा धोका कमी करू शकतो आणि पीडित व्यक्तीचे सामान्य कल्याण देखील सुधारू शकते. नंतरच्या आयुष्यात, इतर लक्षणे देखील जोडली जाऊ शकतात, बहुतेक वेळेस बाधित झालेल्यांच्या वगळण्यास कारणीभूत ठरतात. या आजाराने ग्रस्त असलेल्या मुलांचे पालक प्रारंभिक अवस्थेत मुलाच्या आत्मविश्वास वाढवून याचा प्रतिकार करू शकतात. उपचारात्मक उपाय यासाठी आवश्यक पूरक आहेत, ज्याद्वारे प्रभावित व्यक्ती रोगास अधिक चांगल्या प्रकारे समजू शकतो आणि स्वीकारू शकतो. प्रभावित पालक देखील चौकटीच्या चौकटीत योग्य संपर्क व्यक्ती शोधू शकतात उपचार आणि इतर बाधित व्यक्तींसह माहितीची देवाणघेवाण करू शकते. प्रभारी बालरोग तज्ञांसमवेत कोणतीही उपाययोजना केली पाहिजे. जर मुलामध्ये असामान्य वर्तन घडले असेल तर कोणत्याही परिस्थितीत जन्मजात विकासात्मक विकारांसाठी विशेष क्लिनिकचा सल्ला घेणे आवश्यक आहे.
