जन्मजात किंवा प्राथमिक इम्युनोडेफिशियन्सी खूपच दुर्मिळ आहेत आणि अद्याप फारच कमी ज्ञात आहेत. दुर्दैवाने, म्हणूनच बहुतेक वेळेस रोगनिदान खूप उशीर झालेला आहे - सर्वात वाईट परिस्थितीत जे पीडित आहेत त्यांच्यासाठी घातक परिणाम आहेत. जन्मजात रूग्ण इम्यूनोडेफिशियन्सी शरीराच्या स्वतःच्या संरक्षण प्रणालीचा एक महत्त्वाचा घटक नसणे: ते फारच कमी उत्पादन करतात प्रतिपिंडे किंवा अजिबात नाही परिणामी, त्यांना वारंवार येणा-या संक्रमणांचा त्रास होतो जे सामान्य पातळीपेक्षा लक्षणीय असतात. पण विशेषतः मध्ये बालपण, सर्दी आणि यासारख्या दिवसाचा क्रम असतो, म्हणूनच अद्याप सामान्य मानले जाते आणि जे आधीच पॅथॉलॉजिकल आहे त्यातील सीमा ओळखणे सोपे नाही. अंदाजे 100,000 लोक - बहुतेक मुले - जर्मनीमध्ये प्रभावित झाल्याचा अंदाज आहे आणि त्यातील काही अंशांचेच निदान झाले आहे. आणि जरी निदान शेवटी केले गेले तरीसुद्धा, त्याच्या आधी लांब आणि वेदनादायक कालावधी आहे.
रोगप्रतिकार कमतरता रोगाचा एक प्रकार
इम्यूनोडेफिशियन्सी, किंवा पीआयडी (प्राथमिक रोगप्रतिकार कमतरता), रोगप्रतिकार कमतरतेच्या रोगांपैकी एक आहे ज्यात रोगप्रतिकारक प्रक्रिया पुरेसे प्रभावीपणे कार्य करत नाहीत. या व्यतिरिक्त जन्मजात (प्राथमिक) इम्युनोडेफिशियन्सीज, जे नंतर नेहमीच आजीवन असतात, अधिग्रहित (दुय्यम) दोष देखील अक्षम करू शकतात रोगप्रतिकार प्रणाली. यात तीव्र आजार, एचआयव्ही संसर्ग (एड्स), जुनाट कुपोषण किंवा कुपोषण, किंवा औषधे, उदा. विशिष्ट ऑटोम्यून किंवा संदर्भात इम्युनोस्प्रेसिव्ह थेरपी म्हणून कर्करोग रोग अखंड रोगप्रतिकार प्रणाली रोगजनकांच्या विरूद्ध बचाव करण्यासाठी विविध प्रकारचे ब्लॉकिंग ब्लॉक असतात. सरलीकृत: प्रतिपिंडे मध्ये तयार आहेत रक्त ते ओळखतात आणि नष्ट करतात व्हायरस, जीवाणू आणि इतर हानिकारक आक्रमणकर्ते. जर एक इम्यूनोडेफिशियन्सी उपस्थित आहे, प्रतिपिंड एकाग्रता मध्ये रक्त सहसा खूपच कमी असते - शरीर यापुढे स्वत: संबंधित रोगांचा सामना करू शकत नाही. नियमानुसार, म्हणूनच प्रभावित लोक वारंवार जन्मापासूनच संघर्ष करीत असतात (वारंवार) वारंवार होणारे संक्रमण (विशेषतः) श्वसन मार्ग) देखील गंभीर आणि बर्‍याच दिवस टिकतात. यामुळे परिणाम झालेल्या अवयवांचे अपरिवर्तनीय नुकसान होऊ शकते (उदा. ब्रॉन्ची, फुफ्फुस). कोणत्या भागावर अवलंबून आहे रोगप्रतिकार प्रणाली प्रभावित आहे, अनेक क्लिनिकल चित्रांमध्ये फरक आहे, जे भिन्न लक्षणे देखील दर्शवू शकतात. इम्युनोडेफिशियन्सी स्वतःच बरे होऊ शकत नाही; दीर्घ कालावधीत, मदतीने यश मिळवणे शक्य आहे अनुवांशिक अभियांत्रिकी. तथापि, कमीतकमी विविध उपचार उपलब्ध आहेत जे संक्रमण आणि अवयवांचे नुकसान टाळतात. सर्वसाधारणपणे, पूर्वी जन्मजात किंवा विकत घेतलेल्या इम्युनोडेफिशियन्सीचा उपचार केला जातो जितका यशस्वी उपाय असू.
जन्मजात इम्युनोडेफिशियन्सीचे निदान
जन्मजात इम्युनोडेफिशियन्सीज अगदी क्वचितच असल्यामुळे ते बर्‍याच वेळेस ओळखले जातात. योग्य निदानामुळे सदैव तंतोतंत समस्या उद्भवतात कारण मोठ्या संख्येने लक्षणीय लक्षण आहेत आणि केवळ कित्येक अयशस्वी प्रयत्नांनंतरच हे केले जात नाही. उपचार. परंतु अशी काही चिन्हे आहेत जी अशा व्याधीकडे निर्देश करतात. जर एखादा मुलगा किंवा प्रौढ व्यक्ती समान संक्रमण तीन किंवा चार वेळा खाली आला आणि असला तरीही तो बरे होत असेल तर प्रत्येक डॉक्टर सतर्क झाला पाहिजे प्रतिजैविक उपचार.जर जर आपल्या मुलास खालीलपैकी एक किंवा अधिक लक्षणे दिसली तर आपण पीआयडी नाकारण्यासाठी तातडीने त्याला किंवा तिला घ्यावे.
- दर वर्षी 2 पेक्षा जास्त न्यूमोनिया.
- दर वर्षी 2 पेक्षा जास्त गंभीर सायनस संक्रमण
- एका वर्षात 8 पेक्षा जास्त नवीन कान संक्रमण
- अस्थिमज्जा आणि मेंदुच्या वेष्टनाचा दाह किंवा गंभीर संक्रमण.
- मध्ये कायम कोटिंग तोंड वयाच्या 1 नंतर.
- सामान्यतः निरुपद्रवी जीवाणूमुळे होणारे रोग
- हात पायांवर नवजात मुलांमध्ये अस्पष्ट लालसरपणा (कलम विरूद्ध होस्ट रोग)
- वारंवार खोल त्वचा किंवा अवयव गळती
- 2 महिन्यांपेक्षा जास्त प्रतिजैविक उपचार परिणाम किंवा iv प्रतिजैविक उपचार.
- कुटुंबातील प्राथमिक इम्युनोडेफिशियन्सी
- मुले आणि प्रौढांमध्ये लसीकरणामुळे होणारे रोग.
- कमी वाढ, शरीराचे वजन कमी
जन्मजात इम्युनोडेफिशियन्सीजसाठी थेरपी
बहुतेक प्रकारांमध्ये, अँटीबॉडीची कमतरता दूर करण्यासाठी आणि संसर्गित संसर्ग रोखण्यासाठी, प्रभावित व्यक्तींना प्राप्त करणे आवश्यक आहे प्रतिपिंडे (इम्यूनोग्लोबुलिन निरोगी देणगीदारांकडून मिळवले) उर्वरित आयुष्यभर. फॉर्मवर अवलंबून, अस्थिमज्जा/ स्टेम सेल ट्रान्सप्लांट्स, संक्रमणासाठी अतिरिक्त प्रतिजैविक थेरपी आणि फिजिओ वारंवार होणार्‍या श्वसन संसर्गासाठी देखील वापरले जाते. सल्ला किंवा मदत मिळविणारा कोणीही डॉयश सेलबस्टिलिफे अँजबोरेन इम्युंडेफेकटे ई वर संपर्क साधू शकतो. व्ही. (जन्मजात इम्युनोडेफिशियन्सीजसाठी जर्मन स्व-मदत) (डीएसएएआय) संघटना स्वतःला प्रभावित व्यक्ती, तज्ञ, अधिकारी आणि संशोधन कार्यसंघांच्या नेटवर्कमध्ये एक संपर्क बिंदू आणि सक्षम भागीदार म्हणून ऑफर करते.
