थेरपी गोल
- लक्षणविज्ञान कमी होणे
- "दीर्घकालीन रोगप्रतिबंधक उपचारांमुळे हल्ले रोखून किंवा आराम देऊन रोगाचा भार कमी केला पाहिजे" [HAE मार्गदर्शक तत्त्वे: खाली पहा].
थेरपी शिफारसी
- च्या एडेमा असलेल्या रुग्णांना डोके गुदमरल्याच्या जोखमीमुळे ताबडतोब रुग्णालयात दाखल केले पाहिजे. [गंभीर प्रकरणांमध्ये, वायुमार्गाचे संरक्षण तातडीने आवश्यक आहे.]
- कायमच्या औषधांचा आढावा, विद्यमान रोगाचा संभाव्य संभाव्य परिणाम.
- हिस्टामाइन-मध्यस्थ क्विंकेच्या एडेमा/अँजिओएडेमाची तीव्र थेरपी (एलर्जीच्या प्रतिक्रियांसाठी योजनेनुसार पुढे जा):
- एपिनेफ्रिन, 0.1 मिग्रॅ (sympathomimetic).
- Dimetindene (H1 अँटीहिस्टामाइन): 4-8 mg iv; सिमेटिडाइन (H2 अँटीहिस्टामाइन), 200-600 मिग्रॅ iv
- प्रीडनिसोलोन समतुल्य, 250-500 mg iv (ग्लुकोकोर्टिकॉइड्स).
- सालबुटामोल (β-symphaticomimetic).
- टीप: जर एंजियोएडेमा प्रतिसाद देत नसेल अँटीहिस्टामाइन्स or ग्लुकोकोर्टिकॉइड्स, ते असू शकते ब्रॅडीकिनिन-मध्यस्थ द्रव संचय (→ लेबल वापर बंद C1 इनहिबिटर कॉन्सन्ट्रेट किंवा ब्रॅडीकिनिन B2 रिसेप्टर अँटागोनिस्टसह (खाली पहा).
- ब्रॅडीकिनिन-मेडिटेड एंजिओएडेमा.
- C1 एस्टेरेस इनहिबिटरच्या कमतरतेची थेरपी (C1-INH ची कमतरता किंवा अधिग्रहित C1 एस्टेरेस कमतरता सह आनुवंशिक एंजियोएडेमा (HAE)* ):
- तीव्र थेरपी:
- C1 अवरोधक एकाग्रता [HAE साठी].
- Icatibant (ब्रॅडीकिनिन B2 रिसेप्टर विरोधी) [HAE आणि अधिग्रहित C1 esterase कमतरता साठी; स्टँड-बाय/आणीबाणी म्हणून विहित केले जाऊ शकते उपचार आवश्यक असल्यास].
- दीर्घकालीन प्रॉफिलॅक्सिस (LTP): डॅनाझोल (अँड्रोजन डेरिव्हेटिव्ह्ज), ट्रॅनएक्सॅमिक acidसिड (प्रतिजैविक); फक्त गंभीर प्रकरणे: C1 अवरोधक एकाग्रता; शिवाय: Icatibant (ब्रॅडीकिनिन बी 2 रिसेप्टर विरोधी), कल्लिक्रेन अवरोधक (एकॅलांटाइड; लॅनाडेलुमाब (मोनोक्लोनल अँटीबॉडी))* अधिग्रहित C1 एस्टेरेसच्या कमतरतेच्या बाबतीत, उपचार अंतर्निहित पॅरानोप्लास्टिक/ऑटोइम्यून रोग आवश्यक आहे.
- तीव्र थेरपी:
- औषध-प्रेरित
- C1 एस्टेरेस इनहिबिटरच्या कमतरतेची थेरपी (C1-INH ची कमतरता किंवा अधिग्रहित C1 एस्टेरेस कमतरता सह आनुवंशिक एंजियोएडेमा (HAE)* ):
- मुळात, ट्रिगरिंग एजंट शक्य तितक्या लवकर काढला पाहिजे!
HAE रूग्णांसाठी नोट्स:
- प्रत्येक HAE रुग्णाने नेहमी दोन हल्ल्यांवर उपचार करण्यासाठी पुरेशी मागणीनुसार औषधे बाळगली पाहिजेत.
- रुग्ण आणि त्यांच्या कुटुंबीयांनी त्यांना स्वत: ची काळजी घेण्यास सक्षम करण्यासाठी इंजेक्शन तंत्र शिकले पाहिजे.