क्विंकेची सूज: कारणे

रोगकारक (रोगाचा विकास)

च्या विकासासाठी सामान्य मार्ग क्विन्केचा सूज (एंजिओएडेमा) चे सक्रियकरण आहे ब्रॅडीकिनिन मार्ग हे पेप्टाइड एक शक्तिशाली व्हॅसोडिलेटर आहे ज्यामुळे इंटरस्टिटियममध्ये वेगाने विकसित होणारा एडेमा होतो: कारणानुसार, क्विंकेच्या एडेमा (एंजिओएडेमा) चे खालील प्रकार वेगळे केले जातात:

  • हिस्टामाइन-मेडिटेड एंजिओएडेमा.
    • ऍलर्जीक एंजियोएडेमा; अर्ध्या प्रकरणांमध्ये अर्टिकेरिया (पोळ्या) सह उद्भवते; सर्वात सामान्य फॉर्म
    • ऍलर्जी- एंजिओएडेमा सारखा - संक्रमण, असहिष्णुता (असहिष्णुता प्रतिक्रिया; सामान्यतः द्वारे ट्रिगर) संदर्भात औषधे जसे एसिटिसालिसिलिक acidसिड (एएसए) किंवा स्वयंप्रतिकार प्रतिक्रिया (पॅथॉलॉजिकल (पॅथॉलॉजिकल) प्रतिक्रिया रोगप्रतिकार प्रणाली शरीराच्या स्वतःच्या ऊतींविरूद्ध).
    • शारीरिक-सशर्त: उदा., दाब, थंड, प्रकाश, इ.
    • इडिओपॅथिक एंजियोएडेमा - उघड कारणाशिवाय (दुर्मिळ).
  • ब्रॅडीकिनिन-मध्यस्थ एंजियोएडेमा (ब्रॅडीकिनिन एक पेप्टाइड आणि ऊतक संप्रेरक आहे जो इतर गोष्टींबरोबरच, व्हॅसोएक्टिव्ह आहे (रक्त जहाज बदलणे) आणि त्यात गुंतलेले वेदना उत्पादन).
    • आनुवंशिक एंजिओएडेमा (एचएई) - सी 1 एस्टेरेज इनहिबिटर (सी 1-आयएनएच) च्या कमतरतेमुळे (रक्तातील प्रथिनेची कमतरता); अंदाजे 6% प्रकरणे:
      • प्रकार 1 (85% प्रकरणांमध्ये) - क्रियाकलाप कमी झाला आणि एकाग्रता सी 1 इनहिबिटरचा; स्वयंचलित प्रबल वारसा (सुमारे 25% प्रकरणांमध्ये नवीन उत्परिवर्तन).
      • प्रकार II (प्रकरणांपैकी 15%) - सामान्य किंवा वाढीसह क्रियाकलाप कमी झाला एकाग्रता सी 1 इनहिबिटरचा.

      डी नोव्हो उत्परिवर्तन अंदाजे 10-20% प्रकरणांमध्ये होते.

    • RAAS इनहिबिटर-प्रेरित एंजियोएडेमा (RAE) - हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी औषधांमुळे: एसीई अवरोधक (ACE इनहिबिटर (ACEi); सामान्य) किंवा AT1 विरोधी (एंजिओटेन्सिन II रिसेप्टर उपप्रकार 1 विरोधी, AT1 रिसेप्टर विरोधी, AT1 अवरोधक, एंजियोटेन्सिन रिसेप्टर ब्लॉकर, "सरतान") (दुर्मिळ).
    • अधिग्रहित एंजियोएडेमा:
      • विशेषतः घातक लिम्फोमा (बोलचालित लिम्फ नोड कर्करोग) (प्रकार 1) किंवा
      • सी 1 इनहिबिटर प्रतिपिंडे (प्रकार 2).
  • इतर एंजियोएडेमा - विकास स्पष्ट केला जाऊ शकत नाही हिस्टामाइन एकटे, किंवा द्वारे ब्रॅडीकिनिन एकटा; इतर अंतर्जात पदार्थ येथे भूमिका बजावतात.

एटिओलॉजी (कारणे)

चरित्रात्मक कारणे

  • अनुवांशिक ओझे
    • आई-वडील, आजी-आजोबांनी
    • सी 1 इनहिबिटर जीन उत्परिवर्तन (HAE-C1-INH/आनुवंशिक एंजिओएडेमा (HAE) C1 इनहिबिटर उत्परिवर्तनासह).
    • ब्रॅडीकिनिन-प्रेरित एंजियोएडेमा/HAE-C1-INH (प्रकार 1/प्रकार 2).

      • ब्रॅडीकिनिन-प्रेरित एंजियोएडेमा: घटक XII उत्परिवर्तन (HAE-FXII), प्लास्मिनोजेन उत्परिवर्तन (HAE-PLG).
      • इतर/अस्पष्ट एटिओलॉजीज: एंजियोपोएटिन-1 उत्परिवर्तन (HAE-ANGPT1), अज्ञात उत्परिवर्तन (HAE-UNK).
  • वसंत bornतु मध्ये जन्मलेला (संभाव्यत: इनहेल्ड rgeलर्जेन्स (विशेषत: परागकण) सह प्रामाणिकपणे संपर्कामुळे).

वर्तणूक कारणे

  • शारीरिक क्रियाकलाप
    • शारीरिक श्रम [एचएईच्या तीव्र हल्ल्यांचे ट्रिगर].
  • मानसिक-सामाजिक परिस्थिती
    • तणाव [एचएईच्या तीव्र हल्ल्यांचा ट्रिगर]

रोग-संबंधित कारणे (HAE हल्ल्यांसाठी ट्रिगर्ससह).

अंतःस्रावी, पौष्टिक आणि चयापचय रोग (E00-E90).

  • सी 1 एस्टेरेजची कमतरता - सेरीन प्रोटीज इनहिबिटर ग्रुपमधील ग्लायकोप्रोटीन, ज्याचा पूरक प्रणाली (संरक्षण प्रणाली) मध्ये नियामक प्रभाव असतो.

संसर्गजन्य आणि परजीवी रोग (A00-B99).

  • संसर्गजन्य रोग, अनिर्दिष्ट

नियोप्लाझम - ट्यूमर रोग (C00-D48)

  • घातक लिम्फोमा - लिम्फॅटिक प्रणालीचे घातक निओप्लाझम.

दुखापती, विषबाधा आणि बाह्य कारणांमुळे होणारे इतर परिणाम (S00-T98).

  • असोशी प्रतिक्रिया, अनिर्दिष्ट
  • Taumata [तीव्र HAE हल्ल्यांचे ट्रिगर]

औषधोपचार

  • एसीई इनहिबिटर (अँटीहाइपरटेन्सिव्ह) [> गंभीर एंजियोएडेमा असलेल्या 50% प्रकरणांमध्ये; तीव्र HAE हल्ल्यांचे ट्रिगर]
  • एसिटिसालिसिलिक acidसिड (जस कि).
  • अँजिओटेंसीन रिसेप्टर नेप्रिलिसिन प्रतिपक्षी (एआरएनआय) - ड्युअल ड्रग संयोजन: सकुबीट्रिल/वलसार्टन.
  • AT1 विरोधी (एंजिओटेन्सिन II रिसेप्टर उपप्रकार 1 विरोधी, AT1 रिसेप्टर विरोधी, AT1 अवरोधक, अँजिओटेन्सिन रिसेप्टर ब्लॉकर, "सार्टन्स") (दुर्मिळ)
  • हार्मोन रिप्लेसमेंट थेरपी (एचआरटी)
  • नॉन-स्टिरॉइडल एंटी-इंफ्लेमेटरी ड्रग्स (एनएसएआयडी)
  • इस्ट्रोजेन युक्त गर्भ निरोधक - यामुळे क्लस्टरमध्ये हल्ले होऊ शकतात [तीव्र HAE हल्ला].
  • क्ष-किरण कॉन्ट्रास्ट मीडिया (तत्काळ प्रतिसाद म्हणून)

ऑपरेशन

  • दंत प्रक्रियांसह शस्त्रक्रिया [तीव्र HAE हल्ल्यांचे ट्रिगर].

इतर कारणे

  • रजोनिवृत्ती (मासिक पाळी) [एचएईच्या तीव्र हल्ल्यांचा ट्रिगर]; ओव्हुलेशन (ओव्हुलेशन)
  • शारीरिक - दबाव, थंड, प्रकाश, इ.
  • मानसिक तणाव परिस्थिती
  • गर्भधारणा