रोगकारक (रोगाचा विकास)
च्या विकासासाठी सामान्य मार्ग क्विन्केचा सूज (एंजिओएडेमा) चे सक्रियकरण आहे ब्रॅडीकिनिन मार्ग हे पेप्टाइड एक शक्तिशाली व्हॅसोडिलेटर आहे ज्यामुळे इंटरस्टिटियममध्ये वेगाने विकसित होणारा एडेमा होतो: कारणानुसार, क्विंकेच्या एडेमा (एंजिओएडेमा) चे खालील प्रकार वेगळे केले जातात:
- हिस्टामाइन-मेडिटेड एंजिओएडेमा.
- ऍलर्जीक एंजियोएडेमा; अर्ध्या प्रकरणांमध्ये अर्टिकेरिया (पोळ्या) सह उद्भवते; सर्वात सामान्य फॉर्म
- ऍलर्जी- एंजिओएडेमा सारखा - संक्रमण, असहिष्णुता (असहिष्णुता प्रतिक्रिया; सामान्यतः द्वारे ट्रिगर) संदर्भात औषधे जसे एसिटिसालिसिलिक acidसिड (एएसए) किंवा स्वयंप्रतिकार प्रतिक्रिया (पॅथॉलॉजिकल (पॅथॉलॉजिकल) प्रतिक्रिया रोगप्रतिकार प्रणाली शरीराच्या स्वतःच्या ऊतींविरूद्ध).
- शारीरिक-सशर्त: उदा., दाब, थंड, प्रकाश, इ.
- इडिओपॅथिक एंजियोएडेमा - उघड कारणाशिवाय (दुर्मिळ).
- ब्रॅडीकिनिन-मध्यस्थ एंजियोएडेमा (ब्रॅडीकिनिन एक पेप्टाइड आणि ऊतक संप्रेरक आहे जो इतर गोष्टींबरोबरच, व्हॅसोएक्टिव्ह आहे (रक्त जहाज बदलणे) आणि त्यात गुंतलेले वेदना उत्पादन).
- आनुवंशिक एंजिओएडेमा (एचएई) - सी 1 एस्टेरेज इनहिबिटर (सी 1-आयएनएच) च्या कमतरतेमुळे (रक्तातील प्रथिनेची कमतरता); अंदाजे 6% प्रकरणे:
- प्रकार 1 (85% प्रकरणांमध्ये) - क्रियाकलाप कमी झाला आणि एकाग्रता सी 1 इनहिबिटरचा; स्वयंचलित प्रबल वारसा (सुमारे 25% प्रकरणांमध्ये नवीन उत्परिवर्तन).
- प्रकार II (प्रकरणांपैकी 15%) - सामान्य किंवा वाढीसह क्रियाकलाप कमी झाला एकाग्रता सी 1 इनहिबिटरचा.
डी नोव्हो उत्परिवर्तन अंदाजे 10-20% प्रकरणांमध्ये होते.
- RAAS इनहिबिटर-प्रेरित एंजियोएडेमा (RAE) - हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी औषधांमुळे: एसीई अवरोधक (ACE इनहिबिटर (ACEi); सामान्य) किंवा AT1 विरोधी (एंजिओटेन्सिन II रिसेप्टर उपप्रकार 1 विरोधी, AT1 रिसेप्टर विरोधी, AT1 अवरोधक, एंजियोटेन्सिन रिसेप्टर ब्लॉकर, "सरतान") (दुर्मिळ).
- अधिग्रहित एंजियोएडेमा:
- विशेषतः घातक लिम्फोमा (बोलचालित लिम्फ नोड कर्करोग) (प्रकार 1) किंवा
- सी 1 इनहिबिटर प्रतिपिंडे (प्रकार 2).
- आनुवंशिक एंजिओएडेमा (एचएई) - सी 1 एस्टेरेज इनहिबिटर (सी 1-आयएनएच) च्या कमतरतेमुळे (रक्तातील प्रथिनेची कमतरता); अंदाजे 6% प्रकरणे:
- इतर एंजियोएडेमा - विकास स्पष्ट केला जाऊ शकत नाही हिस्टामाइन एकटे, किंवा द्वारे ब्रॅडीकिनिन एकटा; इतर अंतर्जात पदार्थ येथे भूमिका बजावतात.
एटिओलॉजी (कारणे)
चरित्रात्मक कारणे
- अनुवांशिक ओझे
- आई-वडील, आजी-आजोबांनी
- सी 1 इनहिबिटर जीन उत्परिवर्तन (HAE-C1-INH/आनुवंशिक एंजिओएडेमा (HAE) C1 इनहिबिटर उत्परिवर्तनासह).
- वंशानुगत एंजिओएडेमा प्रकार 3 - a मध्ये बिंदू उत्परिवर्तन जीन एन्कोडिंग रक्त कोग्युलेशन फॅक्टर XII (हेगेमन फॅक्टर; फॅक्टर XII).
-
ब्रॅडीकिनिन-प्रेरित एंजियोएडेमा/HAE-C1-INH (प्रकार 1/प्रकार 2).
- ब्रॅडीकिनिन-प्रेरित एंजियोएडेमा: घटक XII उत्परिवर्तन (HAE-FXII), प्लास्मिनोजेन उत्परिवर्तन (HAE-PLG).
- इतर/अस्पष्ट एटिओलॉजीज: एंजियोपोएटिन-1 उत्परिवर्तन (HAE-ANGPT1), अज्ञात उत्परिवर्तन (HAE-UNK).
- वसंत bornतु मध्ये जन्मलेला (संभाव्यत: इनहेल्ड rgeलर्जेन्स (विशेषत: परागकण) सह प्रामाणिकपणे संपर्कामुळे).
वर्तणूक कारणे
- शारीरिक क्रियाकलाप
- शारीरिक श्रम [एचएईच्या तीव्र हल्ल्यांचे ट्रिगर].
- मानसिक-सामाजिक परिस्थिती
- तणाव [एचएईच्या तीव्र हल्ल्यांचा ट्रिगर]
रोग-संबंधित कारणे (HAE हल्ल्यांसाठी ट्रिगर्ससह).
अंतःस्रावी, पौष्टिक आणि चयापचय रोग (E00-E90).
- सी 1 एस्टेरेजची कमतरता - सेरीन प्रोटीज इनहिबिटर ग्रुपमधील ग्लायकोप्रोटीन, ज्याचा पूरक प्रणाली (संरक्षण प्रणाली) मध्ये नियामक प्रभाव असतो.
संसर्गजन्य आणि परजीवी रोग (A00-B99).
- संसर्गजन्य रोग, अनिर्दिष्ट
नियोप्लाझम - ट्यूमर रोग (C00-D48)
- घातक लिम्फोमा - लिम्फॅटिक प्रणालीचे घातक निओप्लाझम.
दुखापती, विषबाधा आणि बाह्य कारणांमुळे होणारे इतर परिणाम (S00-T98).
- असोशी प्रतिक्रिया, अनिर्दिष्ट
- Taumata [तीव्र HAE हल्ल्यांचे ट्रिगर]
औषधोपचार
- एसीई इनहिबिटर (अँटीहाइपरटेन्सिव्ह) [> गंभीर एंजियोएडेमा असलेल्या 50% प्रकरणांमध्ये; तीव्र HAE हल्ल्यांचे ट्रिगर]
- एसिटिसालिसिलिक acidसिड (जस कि).
- अँजिओटेंसीन रिसेप्टर नेप्रिलिसिन प्रतिपक्षी (एआरएनआय) - ड्युअल ड्रग संयोजन: सकुबीट्रिल/वलसार्टन.
- AT1 विरोधी (एंजिओटेन्सिन II रिसेप्टर उपप्रकार 1 विरोधी, AT1 रिसेप्टर विरोधी, AT1 अवरोधक, अँजिओटेन्सिन रिसेप्टर ब्लॉकर, "सार्टन्स") (दुर्मिळ)
- हार्मोन रिप्लेसमेंट थेरपी (एचआरटी)
- नॉन-स्टिरॉइडल एंटी-इंफ्लेमेटरी ड्रग्स (एनएसएआयडी)
- इस्ट्रोजेन युक्त गर्भ निरोधक - यामुळे क्लस्टरमध्ये हल्ले होऊ शकतात [तीव्र HAE हल्ला].
- क्ष-किरण कॉन्ट्रास्ट मीडिया (तत्काळ प्रतिसाद म्हणून)
ऑपरेशन
- दंत प्रक्रियांसह शस्त्रक्रिया [तीव्र HAE हल्ल्यांचे ट्रिगर].
इतर कारणे
- रजोनिवृत्ती (मासिक पाळी) [एचएईच्या तीव्र हल्ल्यांचा ट्रिगर]; ओव्हुलेशन (ओव्हुलेशन)
- शारीरिक - दबाव, थंड, प्रकाश, इ.
- मानसिक तणाव परिस्थिती
- गर्भधारणा