क्विंकेची सूज

Quincke च्या edema मध्ये – ज्याला बोलचालीत angioedema (AE) म्हणतात – (समानार्थी शब्द: Acute Essential Edema; Acute Quincke's Edema of the त्वचा; तीव्र चक्राकार सूज; तीव्र सर्कमस्क्रिप्ट एडेमा; ऍलर्जीक एंजियोन्युरोटिक एडेमा; ऍलर्जीक एंजियोएडेमा; ऍलर्जीक ग्लॉटिक एडेमा; एंजियोन्युरोटिक एडेमा; एंजियोन्युरोटिक एडेमा सह पोळ्या; अर्टिकेरियासह एंजियोएडेमा; बॅनिस्टर रोग; लॅरेन्जियल अर्टिकेरिया; नियतकालिक सूज; क्विंक सिंड्रोम; urticaria gigantea; एंजियोएडेमा (एई); ICD-10 T78. 3) ही सबक्युटिस (सबम्यूकोसा) किंवा सबम्यूकोसा (सबम्यूकोसा) ची अनेकदा मोठी सूज आहे संयोजी मेदयुक्त) जे सहसा ओठ आणि पापण्यांना प्रभावित करते, परंतु त्यात समाविष्ट असू शकते जीभ किंवा इतर अवयव.

विविध कारणे ओळखली जाऊ शकतात. बर्याच बाबतीत, ते एक आहे एलर्जीक प्रतिक्रिया किंवा औषधांचा दुष्परिणाम.

कारणानुसार, खालील फॉर्म वेगळे केले जातात:

  • हिस्टामाइन-मेडिटेड एंजिओएडेमा.
    • ऍलर्जीक एंजियोएडेमा; अर्ध्या प्रकरणांमध्ये अर्टिकेरिया (पोळ्या) सह उद्भवते; सर्वात सामान्य फॉर्म
    • ऍलर्जी- एंजिओएडेमा सारखा - संक्रमण, असहिष्णुता (असहिष्णुता प्रतिक्रिया; सामान्यतः द्वारे ट्रिगर) संदर्भात औषधे जसे एसिटिसालिसिलिक acidसिड, एएसएस) किंवा स्वयंप्रतिकार प्रतिक्रिया (पॅथॉलॉजिकल (पॅथॉलॉजिकल) प्रतिक्रिया रोगप्रतिकार प्रणाली शरीराच्या स्वतःच्या ऊतींविरूद्ध).
    • शारीरिक-सशर्त: उदा. दाब, थंड, प्रकाश, इ.
    • इडिओपॅथिक एंजियोएडेमा - उघड कारणाशिवाय (दुर्मिळ).
  • ब्रॅडीकिनिन-मध्यस्थ एंजियोएडेमा (ब्रॅडीकिनिन एक पेप्टाइड आणि ऊतक संप्रेरक आहे जो इतर गोष्टींबरोबरच, व्हॅसोएक्टिव्ह आहे (रक्त जहाज बदलणे) आणि त्यात गुंतलेले वेदना उत्पादन).
    • आनुवंशिक एंजिओएडेमा (एचएई) - सी 1 एस्टेरेज इनहिबिटर (सी 1-आयएनएच) च्या कमतरतेमुळे (रक्तातील प्रथिनेची कमतरता); अंदाजे 6% प्रकरणे:
      • प्रकार 1 (85% प्रकरणांमध्ये) - क्रियाकलाप कमी झाला आणि एकाग्रता सी 1 इनहिबिटरचा.
      • प्रकार II (प्रकरणांपैकी 15%) - सामान्य किंवा वाढीसह क्रियाकलाप कमी झाला एकाग्रता सी 1 इनहिबिटरचा.
    • RAAS इनहिबिटर-प्रेरित एंजियोएडेमा (RAE) - हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी औषधे: एसीई अवरोधक (सामान्य:> गंभीर एंजियोएडेमा असलेल्या प्रकरणांपैकी 50%) किंवा AT1 विरोधी (एंजिओटेन्सिन II रिसेप्टर उपप्रकार 1 विरोधी, AT1 रिसेप्टर विरोधी, AT1 ब्लॉकर्स, एंजियोटेन्सिन रिसेप्टर ब्लॉकर, "सरतान") (दुर्मिळ).
    • अधिग्रहित एंजियोएडेमा:
      • विशेषतः घातक लिम्फोमा (बोलचालित लिम्फ नोड कर्करोग) (प्रकार 1) किंवा
      • सी 1 इनहिबिटर प्रतिपिंडे (प्रकार 2).
  • इतर एंजियोएडेमा - विकास स्पष्ट केला जाऊ शकत नाही हिस्टामाइन एकटे, किंवा द्वारे ब्रॅडीकिनिन एकटा; इतर अंतर्जात पदार्थ येथे भूमिका बजावतात.

वारंवारता शिखर: ऍलर्जीक एंजियोएडेमा प्रामुख्याने प्रौढत्वात होतो, तर आनुवंशिक स्वरूप सामान्यतः प्रथम दिसून येतो बालपण आणि किशोरावस्था. अधिग्रहित फॉर्म सहसा वयाच्या 30 नंतर होतो.

साठी प्रसार (रोग वारंवारता). आनुवंशिक एंजिओएडेमा < 1% (जर्मनीमध्ये) आहे. जर्मनीमध्ये, असा अंदाज आहे की दर वर्षी अनेक हजार लोक आवर्ती (पुन्हा येणार्‍या) क्विंकेच्या सूजाने प्रभावित होतात. सुमारे 0.1-0.6% रुग्ण घेतात एसीई अवरोधक एंजियोएडेमा विकसित करा. AT1 ब्लॉकर्स घेताना प्रमाण आणखी कमी आहे.

साठी घटना (नवीन प्रकरणांची वारंवारता). आनुवंशिक एंजिओएडेमा (जर्मनीमध्ये) प्रति 2 लोकसंख्येमागे 4-100,000 प्रकरणे आहेत.

कोर्स आणि रोगनिदान: क्विंकेचा सूज तीव्रतेने होतो. हे वेदनारहित आणि क्वचितच खाज सुटते. सूज काही तासांपासून दिवसांपर्यंत टिकू शकते. Quincke च्या edema वेगाने विकसित आणि घशाचा समावेश असल्यास श्लेष्मल त्वचा, ही एक वैद्यकीय आणीबाणी आहे कारण अडथळा (संकुचित होणे). श्वसन मार्ग आणि परिणामी गुदमरल्यासारखे होऊ शकते.