क्रायोग्लोबुलिनेमिया: कारणे, लक्षणे आणि उपचार

क्रायोग्लोबुलिनेमिया हा संवहनी जळजळांच्या गटाशी संबंधित एक रोग आहे (संवहनी). बर्याच बाबतीत, क्रॉनिक हिपॅटायटीस C अधोरेखित करतो दाह.

क्रायोग्लोबुलिनेमिया म्हणजे काय?

क्रायोग्लोबुलिनेमिया आहे a रक्तवहिन्यासंबंधीचाकिंवा दाह या रक्त कलम. या दाह रोगप्रतिकारक संकुलांच्या पदच्युतीमुळे किंवा इम्यूनोग्लोबुलिन लहान मध्ये रक्त कलम. या इम्यूनोग्लोबुलिन क्रायोग्लोबुलिन म्हणतात. कधी थंड, ते अघुलनशील आहेत. तथापि, उबदार परिस्थितीत, ते द्रावणात जाऊ शकतात. मिश्रित क्रायोग्लोबुलिनला रोगप्रतिकारक कॉम्प्लेक्स देखील म्हणतात. तीन वेगवेगळ्या प्रकारचे क्रायोग्लोबुलिन ओळखले जाऊ शकतात:

  • प्रकार 1 क्रायोग्लोबुलिन सहसा मोनोक्लोनल असतात इम्यूनोग्लोबुलिन G (IgG) किंवा मोनोक्लोनल इम्युनोग्लोबुलिन M (IgM).
  • टाईप 2 क्रायोग्लोब्युलिन हे बहुतेक मोनोक्लोनल इम्युनोग्लोब्युलिन एम असतात. हे IgG च्या विशिष्ट भागाशी जोडलेले असते. अशा प्रकारे, मिश्रित क्रायोग्लोबुलिन येथे उपस्थित आहेत.
  • प्रकार 3 क्रायोग्लोब्युलिन हे पॉलीक्लोनल इम्युनोग्लोब्युलिन एम आहेत. इतर पॉलीक्लोनल इम्युनोग्लोब्युलिनसह, प्रकार 3 क्रायोग्लोबुलिन रोगप्रतिकारक संकुले तयार करतात.

कारणे

क्रायोग्लोबुलिन विरघळण्याची क्षमता गमावतात थंड तापमान ते लहानात जमा करतात रक्त कलम आणि तेथे जळजळ होते. सामान्यतः, क्रायोग्लोबुलिनेमिया हा रोगांचा एक परिणाम असतो ज्यामध्ये निरोगी स्थितीपेक्षा लक्षणीयरीत्या जास्त इम्युनोग्लोबुलिन असतात. सर्व प्रकरणांपैकी 80 टक्के, क्रॉनिक हिपॅटायटीस C क्रायोग्लुबुलिनेमिया अंतर्गत आहे. इतर संभाव्य ट्रिगरिंग रोग आहेत Sjögren चा सिंड्रोम, लाइम रोग, संधिवात संधिवात, सबस्यूट बॅक्टेरिया अंत: स्त्राव, सिफलिस, टॉक्सोप्लाझोसिस किंवा एकाधिक मायलोमा. सह संसर्ग एपस्टाईन-बर व्हायरस, ग्रंथीचा कारक एजंट ताप, क्रायोग्लोबुलिनेमिया देखील होऊ शकते.

लक्षणे, तक्रारी आणि चिन्हे

जळजळ वाहिन्यांच्या भिंतींना नुकसान करते. हे रक्तवहिन्यासंबंधीच्या भिंतीचे नुकसान विशेषतः हात, पाय यांना होते. नाक, कान, हनुवटी, पुरुषाचे जननेंद्रिय आणि योनी. येथे, त्वचा palpable purpura म्हणून ओळखले जाणारे रक्तस्त्राव दिसतात. याव्यतिरिक्त, ऍक्रोसायनोसिस किंवा पेशीसमूहाचा काही भाग नष्ट होणे च्या acras उद्भवते. अॅक्रोसायनोसिस हा अक्राचा निळा रंग आहे. ऍक्रस हे शरीराचे खोडापासून सर्वात दूर असलेले भाग आहेत. क्रायोग्लोबुलिनेमियाचे वैशिष्ट्यपूर्ण प्रकटीकरण आहे रायनॉड सिंड्रोम. हा रोग रेनॉड रोग म्हणूनही ओळखला जातो आणि बोटांना अधूनमधून फिकट होणे हे वैशिष्ट्य आहे. हे पेलिंग सूजलेल्या रक्तवाहिन्यांच्या स्पास्मोडिक आकुंचनमुळे होते. याव्यतिरिक्त, संयुक्त आणि स्नायू वेदना उद्भवू शकते. मुंग्या येणे किंवा फॉर्मिकेशन सारख्या न्यूरोलॉजिकल अभिव्यक्तींची देखील रुग्ण तक्रार करतात. यकृत अर्ध्याहून अधिक रुग्णांमध्ये वाढ दिसून येते. द प्लीहा देखील वाढविले जाऊ शकते. स्प्लेनोमेगाली आणि यकृत वाढ होणे हे वाल्डेन्स्ट्रॉम रोग किंवा प्लाझ्मासिटोमा अंतर्गत क्रायोग्लोबुलिनेमियाचे वैशिष्ट्य आहे. शिवाय, लिम्फ नोड रोग होऊ शकतो. काही बाबतीत, ग्लोमेरुलोनेफ्रायटिस विकसित होते. येथे, मूत्रपिंडाच्या पेशींना सूज येते. परिणामी, रक्त (हेमटुरिया) आणि प्रथिने (प्रोटीनुरिया) मूत्रात आढळतात. गंभीर स्वरुपात, अनेक अवयवांचे इन्फेक्शन होऊ शकते. रेनल इन्फेक्शन, स्ट्रोक, ह्दयस्नायूमध्ये रक्ताची गुठळी होऊन बसणे, किंवा mesenteric infarction तीव्रपणे जीवघेणा आहे.

रोगाचे निदान आणि कोर्स

क्रायोग्लोबुलिनेमियाचा प्रारंभिक पुरावा द्वारे प्रदान केला जातो वैद्यकीय इतिहास. क्रॉनिकचा पुरावा हिपॅटायटीस सी उपस्थित असू शकतात. 37 अंश सेल्सिअस तापमानात, एरिथ्रोसाइट अवसादन दर मोठ्या प्रमाणात वाढतो, तर चार अंश सेल्सिअस तापमानात, हे सामान्य आहे. रक्तात फिरणारे क्रायोग्लोबुलिन इलेक्ट्रोफोरेसीस पद्धतीने शोधले जाऊ शकतात. इलेक्ट्रोफोरेसीसमध्ये, सीरम प्रथिने वेगळे केले जातात आणि त्यांच्या वैयक्तिक अपूर्णांकांमध्ये प्रदर्शित केले जातात. क्रायोग्लोबुलिनेमियामध्ये, γ-ग्लोबुलिन रक्तामध्ये वाढतात. रक्तवहिन्याद्वारे निदानाची पुष्टी केली जाऊ शकते बायोप्सी. येथे, भांड्याचा तुकडा घेतला जातो. जहाजाच्या या तुकड्यावर आधारित, जळजळ शोधली जाऊ शकते.

गुंतागुंत

क्रायोग्लोबुलिनेमिया सहसा रक्तवाहिन्यांच्या भिंतींना नुकसान पोहोचवते. यामध्ये प्रामुख्याने समावेश होतो त्वचा रक्तस्त्राव, ज्याशी संबंधित असू शकते वेदना. शिवाय, रोग देखील कारणीभूत त्वचा निळे पडणे आणि प्रभावित भागात सूज येऊ शकते. शरीरावर हालचालींवर बंधने येणे असामान्य नाही, ज्यामुळे रुग्णाचे दैनंदिन जीवन लक्षणीयरीत्या गुंतागुंतीचे होऊ शकते. वेदना स्नायू आणि सांधे क्रायोग्लोबुलिनेमियामध्ये देखील असामान्य नाही आणि रुग्णाच्या जीवनाची गुणवत्ता लक्षणीयरीत्या कमी करू शकते. शिवाय, रोग देखील कारणीभूत यकृत मोठे होणे सर्वात वाईट परिस्थितीत, यकृताचे रोग होऊ शकतात आघाडी रुग्णाच्या मृत्यूपर्यंत. क्वचितच नाही, द हृदय रोगाने देखील प्रभावित आहे, जेणेकरून ए हृदयविकाराचा झटका अजूनही येऊ शकते. मूत्रपिंड क्रायोग्लोबुलिनेमियामध्ये इन्फेक्शन देखील नाकारले जात नाही. क्रायोग्लोबुलिनेमियामुळे रुग्णाचे आयुर्मान लक्षणीयरीत्या कमी होते आणि मर्यादित होते. या रोगाचा उपचार औषधांच्या मदतीने केला जातो. या प्रक्रियेत गुंतागुंत होत नाही. च्या मदतीने लक्षणांवर उपचार केले जाऊ शकतात आयबॉप्रोफेन. आयुर्मानात घट झाली आहे की नाही हे सहसा सार्वत्रिकपणे सांगता येत नाही.

आपण डॉक्टरांना कधी भेटावे?

शरीराच्या विविध भागात त्वचेचा रंग खराब होणे हे चिंतेचे कारण आहे. जर निळा रंग वारंवार येत असेल किंवा रंग वाढला असेल तर लक्षणांच्या स्पष्टीकरणासाठी डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा. हात, पाय, कान, नाक आणि हनुवटी विशेषतः धोक्यात आहे. त्वचेच्या विकृतींचे कारण तपासले पाहिजे आणि डॉक्टरांनी उपचार केले पाहिजेत. काही प्रकरणांमध्ये, पुनरुत्पादक अवयवांच्या क्षेत्रामध्ये निळा रंग येतो. म्हणून, पुरुषाचे जननेंद्रिय किंवा व्हल्व्हा शो बदलल्यास डॉक्टरांना भेट देणे देखील आवश्यक आहे. जर बोटांनी अचानक निळसरपणा जाणवला ज्याचे स्पष्टीकरण केले जाऊ शकत नाही, तर डॉक्टरांना निरीक्षणांची माहिती दिली पाहिजे. त्वचेवर संवेदनांचा त्रास, मुंग्या येणे किंवा बधीरपणा असल्यास डॉक्टरांची आवश्यकता असते. तर सांधे दुखी किंवा स्नायू प्रणाली अस्वस्थता उद्भवते, डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा. हे विशेषतः खरे आहे जर तेथे कोणतेही शारीरिक श्रम किंवा तीव्र ऍथलेटिक क्रियाकलाप नसेल. शरीराच्या वरच्या भागात घट्टपणाची भावना असल्यास, रक्ताभिसरण समस्या किंवा अनियमितता हृदय लय, डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा. लक्षणे दीर्घकाळ टिकून राहिल्यास, जीवघेणा अट विकसित होऊ शकते. म्हणून, पहिल्या लक्षणांवर डॉक्टरांना भेट दिली पाहिजे. कार्यात्मक अपयश किंवा चेतना गमावल्यास, आपत्कालीन डॉक्टरांना बोलावले पाहिजे. याव्यतिरिक्त, घेणे प्रथमोपचार उपाय बाधित व्यक्तीचे अस्तित्व सुनिश्चित करण्यासाठी आवश्यक आहे.

उपचार आणि थेरपी

च्या आधारे उपचार अंतर्निहित रोगाचा उपचार आहे. क्रॉनिक मध्ये हिपॅटायटीस सी, हे सोपे उपक्रम नाही. प्रभावित व्यक्तींचे संयोजन प्राप्त होते इंटरफेरॉन-α आणि अँटीव्हायरल औषध रिबाविरिन किमान सहा महिन्यांच्या कालावधीसाठी. तथापि, द उपचार विषाणूचा भार जास्त असल्यास आणि संसर्ग वेगवेगळ्या उपप्रकारांचा असल्यास खराब कार्य करते. एकूणच, यशाचा दर 50 टक्के आहे. अंतर्निहित रोगाच्या उपचारासोबत, कॉर्टिकोस्टिरॉईड्सचा वापर उच्च डोसमध्ये केला जातो. केमोथेरपीटिक एजंट आणि इंटरफेरॉन देखील वापरले जातात. मानक डोस समाविष्टीत आहे सायक्लोफॉस्फॅमिड, प्रेडनिसोलोन आणि आयबॉप्रोफेन. तथापि, आयबॉप्रोफेन केवळ लक्षणात्मक उपचारांसाठी वापरले जाते.

दृष्टीकोन आणि रोगनिदान

क्रायोग्लोबुलिनेमियाचे रोगनिदान सध्याच्या अंतर्निहित रोगावर अवलंबून असते. ट्रिगरिंग रोगाचा उपचार पर्याय हा रोगाच्या पुढील मार्गासाठी आणि पुनर्प्राप्तीच्या संभाव्यतेसाठी महत्त्वपूर्ण आहे. याव्यतिरिक्त, सध्याच्या रोगामध्ये क्रॉनिक वर्ण आहे की नाही हे विशेष महत्त्व आहे. उदाहरणार्थ, रुग्णाकडे असल्यास हिपॅटायटीस सी, उपचार योजना आणि पुनर्प्राप्तीची शक्यता विशेषतः कठीण आणि प्रदीर्घ आहे. लक्षणांपासून मुक्ती मिळण्याची शक्यता निदान झालेल्या प्रकरणांपैकी फक्त निम्मी आहे. याव्यतिरिक्त, साइड इफेक्ट्स आणि जोखीम सुरू केलेल्या आत येऊ शकतात उपचार. वैद्यकीय आणि वैद्यकीय उपचारांशिवाय, प्रभावित व्यक्तीसाठी रोगनिदान अत्यंत बिघडते. परिणामी रोग शक्य आहेत आणि त्याव्यतिरिक्त, गंभीर गुंतागुंत होण्याचा धोका आहे. काही रुग्णांना रेनल इन्फेक्शन असल्याचे निदान होते. हे प्रभावित व्यक्तीसाठी संभाव्यतः जीवघेणे आहे आणि होऊ शकते आघाडी सखोल वैद्यकीय सेवा यशस्वी झाल्यास आजीवन दुर्बलतेसाठी. या व्यतिरिक्त, या रूग्णांचे एकूण सरासरी आयुर्मान कमी होते. जर उपचार करणार्‍या डॉक्टरांना मूळ आजार बरा करण्यात यश आले, तर क्रायोग्लोबुलिनेमियाची लक्षणे हळूहळू स्वतःच अदृश्य होतात. एक साध्य बरा असूनही, रोगाची पुनरावृत्ती जीवनाच्या ओघात येऊ शकते. शरीरावर प्रतिकारशक्ती विकसित होत नाही जंतू रोग कारणीभूत. म्हणून, लक्षणांपासून दीर्घकालीन स्वातंत्र्य राखण्यासाठी विशेष खबरदारी घेतली पाहिजे.

प्रतिबंध

तत्वतः, क्रायोग्लोबुलिनेमिया केवळ अंतर्निहित रोगाच्या प्रतिबंधाद्वारेच टाळता येऊ शकतो. हिपॅटायटीस क क्रायोग्लोबुलिनेमियाच्या विकासासाठी एक प्रमुख जोखीम घटक आहे. यकृताचा दाह यामुळे होतो हिपॅटायटीस सी विषाणू तीव्रतेचा उच्च दर दर्शविते आणि यकृताचे नुकसान देखील होऊ शकते. हा रोग रक्ताद्वारे पसरतो. लसीकरण अद्याप शक्य नाही. इंट्राव्हेनस ड्रग वापरल्याने संसर्गाचा धोका वाढतो. हिपॅटायटीस सी टॅटू किंवा दूषित उपकरणांद्वारे देखील प्रसारित केला जाऊ शकतो छेदन स्टुडिओ लैंगिक संप्रेषण ऐवजी दुर्मिळ आहे. हिपॅटायटीस सी च्या प्रतिबंधासाठी आणि अशा प्रकारे क्रायोग्लोबुलिनेमिया, टॅटू आणि छेदन वास्तविक छेदन भेटीपूर्वी स्टुडिओची बारकाईने तपासणी केली पाहिजे. स्वच्छताविषयक काम ही बाब नक्कीच असावी. अंमली पदार्थांच्या व्यसनींनी इतर वापरकर्त्यांसोबत इंजेक्शन उपकरणे सामायिक करू नये, परंतु नेहमी निर्जंतुकीकरण डिस्पोजेबल सिरिंज वापरावीत. प्रसाराचा धोका कमी असूनही, इतर STD च्या बाबतीत फक्त संरक्षित संभोगाचा सराव केला पाहिजे. इम्युनोग्लोब्युलिनच्या वाढीव उत्पादनाशी संबंधित ज्ञात रोगांच्या बाबतीत, प्रभावित झालेल्यांनी अशा लक्षणांकडे लक्ष दिले पाहिजे थंड आणि फिकट हात किंवा रक्तस्त्राव. तर रक्तवहिन्यासंबंधीचा संशयास्पद असल्यास, त्वरित डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा. लवकर उपचार रोगनिदान सुधारते आणि कायमचे नुकसान टाळते, जसे की न्यूरोपॅथी आणि स्नायू वेदना.

फॉलो-अप

बहुतेक प्रकरणांमध्ये, क्रायोग्लोबुलिनेमियामध्ये फॉलो-अप काळजीचे पर्याय अत्यंत मर्यादित असतात आणि काही प्रकरणांमध्ये ते बाधित व्यक्तीसाठी अजिबात उपलब्ध नसतात. या संदर्भात, रोगाचा पुढील कोर्स यावर खूप अवलंबून आहे अट बाधित व्यक्तीचे आणि निदानाच्या वेळी देखील, त्यामुळे याबद्दल सामान्य अंदाज बांधता येत नाही. तथापि, रोगाच्या लवकर निदानाचा सामान्यत: क्रायोग्लोबुलिनेमियाच्या पुढील कोर्सवर नेहमीच सकारात्मक प्रभाव पडतो, जेणेकरून प्रभावित व्यक्तीने प्रथम चिन्हे आणि लक्षणांवर डॉक्टरांना भेटावे. नियमानुसार, हा रोग स्वतःच बरा होऊ शकत नाही. प्रभावित झालेले लोक विविध औषधे घेण्यावर अवलंबून असतात. हे सहसा सहा महिन्यांच्या कालावधीत घ्यावे लागतात आणि ते नियमितपणे आणि योग्य डोसमध्ये घेतले जातील याची खात्री करण्यासाठी नेहमीच काळजी घेतली पाहिजे. शिवाय, डॉक्टरांनी नियमित तपासण्या आणि चाचण्या केल्या पाहिजेत अट बाधित व्यक्तीचे कायमचे निरीक्षण केले जाते. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, क्रायोग्लोबुलिनेमियाला तुलनेने चांगले पराभूत केले जाऊ शकते, जेणेकरून पुढील पाठपुरावा होऊ नये उपाय आवश्यक आहेत.

आपण स्वतः काय करू शकता

क्रायोग्लोबुलिनेमियाच्या बाबतीत, स्वत: ची मदत उपाय सामान्यत: लक्षणांच्या वैद्यकीय उपचारांना समर्थन देणे आणि रोगासह दैनंदिन जीवन सोपे करणे इतकेच मर्यादित असते. सुरुवातीला, जीवनशैलीच्या सवयींमध्ये बदल दर्शविला जातो. क्रायोग्लोबुलिनेमिया बहुतेक जिवाणूजन्य रोगांमुळे होतो रोगप्रतिकार प्रणाली मजबूत करणे आवश्यक आहे. रुग्णाने ताजी हवेत भरपूर व्यायाम करून आणि सकस आहार घेतल्याने हे साध्य होऊ शकते आहार. याव्यतिरिक्त, रात्रीची शांत झोप सुनिश्चित करण्यासाठी आणि टाळण्यासाठी काळजी घेतली पाहिजे ताण. जर तक्रारी एखाद्या गंभीर आजारावर आधारित असतील जी केवळ बॅक्टेरियाच्या रोगजनकांमुळे होत नाही, तर लक्षणात्मक सह उपचार शक्य आहे. उदाहरणार्थ, अनेक नैसर्गिक उपायांनी वेदना कमी केल्या जाऊ शकतात. तयारी बेलाडोना D12 पासून होमिओपॅथी तसेच arnica आणि डेविल्सचा पंजा निसर्गोपचार पासून प्रभावी असल्याचे सिद्ध झाले आहे. कंझर्व्हेटिव्ह उपाय जसे की उबदार कॉम्प्रेस देखील स्थानिक वेदनांना मदत करतात. क्रायोग्लोबुलिनेमियाच्या अंतर्निहित रोगावर अवलंबून, काही विशिष्ट परिस्थितीत पुढील उपाय केले जाऊ शकतात. तथापि, अस्वस्थता आणि गंभीर गुंतागुंत टाळण्यासाठी याबद्दल आधी डॉक्टरांशी चर्चा केली पाहिजे.