तीव्र मायलोइड ल्यूकेमिया: वर्गीकरण

डब्ल्यूएचओचे वर्गीकरण तीव्र मायलोईड रक्ताचा/ मायलोयड नियोप्लाझम्स.

विशिष्ट साइटोजेनिक किंवा आण्विक अनुवांशिक वैशिष्ट्यांसह एएमएल.
  • टी (8; 21) (क्यू 22; 22) असलेले एएमएल, आण्विक: एएमएल 1 / ईटीओ
  • तीव्र प्रोमिलोसाइटिक रक्ताचा टी (15; 17) (q22; क्यू 11-12), पीएमएल / आरएआर-with सह.
  • असामान्य हाडांच्या मार्कोसीनोफिल (एव्ह (16) (पी 13 क 22) किंवा टी (16; 16) (पी 13; क्यू 11), सीबीएफ / एमवायएच 11) असलेले एएमएल.
  • टी (9; 11) (पी 22; क्यू 23) (एमएलएलटी 3-एमएलएल) विघटन करून एएमएल
  • AML with t(6;9)(p23;q34);(DEK-NUP214)
  • AML with inv(3)(q21q26.2) or t(3;3)(q21;q26.2);(RPN1-EVI1)
  • एएमएल (मेगाकारिओब्लास्टिक) टी (1; 22) (पी 13; क्यू 13) सह (आरबीएम 15-एमकेएल 1)
  • तात्पुरतीः एनपीएम 1 उत्परिवर्तनसह एएमएल.
  • तात्पुरतीः सीईबीपीए उत्परिवर्तनसह एएमएल
मायलोडीस्प्लाझिया-संबंधित बदलांसह एएमएल (एएमएल-एमडीएस संबंधित).
  • मायलोडीस्प्लासियाच्या इतिहासासह (वैद्यकीय इतिहास).
  • एमडीएस-विशिष्ट साइटोएनेटिक बदल.
  • मल्टीलाइन डिसप्लेसीया
थेरपीशी संबंधित एएमएल आणि एमडीएस
  • एजंट्स अल्किलेटिंग नंतर
  • एपिपोडोफिलोटोक्सिन नंतर
  • आयनीकरण रेडिएशन नंतर
  • इतर प्रकार
एएमएल, इतरत्र वर्गीकृत नाही
  • कमीतकमी भिन्नतेसह एएमएल (पूर्वी एम 0)
  • परिपक्वताविना एएमएल (पूर्वी एम 1)
  • परिपक्वता असलेले एएमएल (पूर्वीचे एम 2)
  • तीव्र मायलोमोनोसाइटिक रक्ताचा (पूर्वीचे एम 4)
  • तीव्र मोनोब्लास्टिक / मोनोसाइटिक रक्ताचा (पूर्वीचे एम 5)
  • तीव्र एरिथ्रोल्यूकेमिया, प्रकार ए, बी (पूर्वी एम 6) टाइप करा.
  • तीव्र मेगाकारिओसिटिक ल्युकेमिया (पूर्वी एम 7)
  • तीव्र बासोफिलिक ल्युकेमिया
  • मायलोफिब्रोसिससह तीव्र पॅनेमीलोसिस
मायलोसरकोमा
  • एएमएलचे विवादास्पद प्रकाशन (बाहेरील एएमएलचे प्रकटीकरण) अस्थिमज्जा).
निश्चित वंशाच्या संबद्धतेशिवाय तीव्र ल्यूकेमिया
  • अविभाजित तीव्र ल्युकेमिया
  • बिलीनेर तीव्र रक्ताचा
  • बायफेनोटायपिक तीव्र रक्ताचा
ट्रायसोमी 21 शी संबंधित एएमएल (डाऊन सिंड्रोम).
ब्लॅस्टीक प्लाझमोसाइटॉइड डेंड्रॅटिक सेल नियोप्लासिया
  • सह अत्यंत दुर्मिळ अस्तित्व त्वचा घुसखोरी, जखम

शास्त्रज्ञांनी एएमएलचे अकरा उपप्रकार (जीनोम वर्गीकरण) मध्ये वर्गीकरण प्रस्तावित केले आहे, ज्यामध्ये सर्व ल्यूकेमियापैकी 81% अभ्यासामध्ये नियुक्त केले जाऊ शकतात. सर्वात सामान्य प्रकार, ज्याचे खाते 27% आहे, मध्ये मध्ये उत्परिवर्तन द्वारे दर्शविले जाते जीन एनपीएम 1. हे बदल आधीपासूनच सद्यस्थितीच्या डब्ल्यूएचओ वर्गीकरणानुसार मानले गेले आहे (वरील पहा). पुढील उत्परिवर्तन (डीएनएमटी 3 ए, आयडीएच 1, आयडीएच 2 आणि टीईटी 2) जनुकांमध्ये नव्याने प्रस्तावित वर्गीकरणासह विचार केला जाईल, जे आतापर्यंत डब्ल्यूएचओ वर्गीकरणात विचारात घेतलेले नाहीत. नवीन वर्गीकरणाद्वारे रूग्णांसाठी अधिक चांगले पूर्वानुमान होईल अशी अपेक्षा आहे. शिवाय, उदाहरणार्थ, लक्ष्यित उपचार एफएलटी 3 इनहिबिटर किंवा रास इनहिबिटरसह एफएलटी 3 किंवा आरएएस मधील ट्यूमरवर लागू केले जाऊ शकते जीन. एएमएल जोखीम गटांचे (पूर्वीचे आणि सध्याचे) युरोपियन ल्यूकेमियानेट वर्गीकरण (ईएलएन वर्गीकरण).

जोखीम गट साइटोजेनेटिक आणि आण्विक अनुवांशिक वैशिष्ट्ये.
अनुकूल
  • T(8;21)(q22;q22); RUNX1-RUNX1T1
  • Inv(16)(p13.1q22) or t(16;16)(p13.1;q22); CBFB-MYH11
  • एनपीएम 1 उत्परिवर्तन एफएलटी 3-आयटीडीशिवाय (सामान्य कॅरिओटाइप) किंवा एफएलटी 3-आयटीडलो * सह.
  • सीईबीपीए उत्परिवर्तन (सामान्य कॅरिओटाइप).
मध्यस्थ
  • एफएलटी 1-आयटीडीएच * (सामान्य कॅरिओटाइप) सह उत्परिवर्तित एनपीएम 3.
  • एफएलटी 1-आयटीडीशिवाय (सामान्य कॅरिओटाइप) किंवा एफएलटी 3-आयटीडलो * (प्रतिकूल अनुवांशिक विकृतीसह किंवा त्याशिवाय) वाइल्ड-टाइप एनपीएम 3
  • T(9;11)(p22;q23); MLLT3-KMT2A§
  • अनुकूल किंवा प्रतिकूल म्हणून वर्गीकृत न केलेली साइटोएनेटिक विकृती.
प्रतिकूल
  • T(6;9)(p23;q34); DEK-NUP214
  • टी (व्ही; 11) (v; क्यू 23); केएमटी 2 ए जीन पुनर्रचना
  • T(9;22)(q34.1;q11.2); BCR-ABL1
  • इनव्ह (3) (q21q26.2) किंवा टी (3; 3) (क्यू 21; क्यू 26.2); GATA2, MECOM (EVI1).
  • -5 किंवा डेल (5 क); -7; -17 / अब्नल (17 पी)
  • कॉम्प्लेक्स कॅरिओटाइप (≥3 विघटन †).
  • मोनोसोमल कॅरियोटाइप (एक मोनोसोमी कमीतकमी एक अन्य मोनोसोमी किंवा इतर स्ट्रक्चरल गुणसूत्र विच्छेदन (सीबीएफ-एएमएल व्यतिरिक्त) संबंधित).
  • एफएलटी 1-आयटीडीएच * सह वाइल्ड-टाइप एनपीएम 3
  • उत्परिवर्तित RUNX1 ‡
  • परिवर्तित ASXL1 ‡
  • रुपांतरित टीपी 53

आख्यायिका

  • * एफएलटी 3-आयटीडलो = उत्परिवर्तन-वन्य-प्रकार alleलेली भाग <0.5; FLT3-ITDhigh = उत्परिवर्तन-वन्य-प्रकार alleलीले भागफल -0.5. एफएलटी 3-आयटीडी फॉर एफएलटी 3-आयटीडीसाठी एयूसीचा भाग म्हणून एफएलटी 3-आयटीडी semiलेल क्वांटिमेंटद्वारे एफएलटी XNUMX-वाइल्ड-प्रकारासाठी एयूसीद्वारे विभाजित एफएलटी XNUMX-आयटीडीचे अर्ध परिमाण मापनद्वारे निर्धारित केले जाते.
  • Unf प्रतिकूल म्हणून वर्गीकृत केलेल्या दुर्लभ विकृतींच्या उपस्थितीत, टी (9; 11) “डंक”, म्हणजेच, दरम्यानचे जोखीम गटात वर्गीकरणाच्या तराजूचे टिप्स
  • † केवळ डब्ल्यूएचओ-परिभाषित एएमएल-टिपिकल erबर्शन एकाच वेळी नसल्यास (म्हणजेच टी (8; 21), इनव्ह (16) किंवा टी (16; 16), टी (9; 11), टी (व्ही) ; 11) (v; q23.3), टी (6; 9), इनव्ह (3) किंवा टी (3; 3); बीसीआर-एबीएल 1 सह एएमएल).
  • Er केवळ अनुकूल वर्गीकरण नसतानाही अनुकूल म्हणून प्रतिकूल वर्गीकरण करणे, म्हणजेच अनुकूल फेरबदल करण्याच्या उपस्थितीत, अनुकूल जोखीम गटातील वर्गीकरणाकडे या शिल्लक टीप

एफएबी वर्गीकरण (फ्रेंच-अमेरिकन-ब्रिटिश)

एफएबीच्या वर्गीकरणानुसार, एएमएलला ल्यूकेमिक स्फोटांच्या मॉर्फोलॉजिकल आणि सायटोकेमिकल वैशिष्ट्यांवर आधारित आठ उपप्रकार एम 0-एम 7 मध्ये विभागले गेले आहेत. वैयक्तिक उपप्रकार ठराविक सायटोजेनेटिक बदलांशी संबंधित आहेत:

एफएबी उपप्रकार वर्णन आकृति विज्ञान ऑर- रॉड्स एमपीओ UE साइटोजेनेटिक विकृती * वारंवारता
M0 किमान भिन्नतेसह एएमएल ग्रॅन्यूलशिवाय मायलोब्लास्ट्स - - * * - <एक्सएनयूएमएक्स%
M1 परिपक्वताशिवाय एएमएल मायलोब्लास्ट्स +/- ग्रॅन्यूल +/- + - टी (9; 22) 15-20%
M2 परिपक्वता असलेले एएमएल ग्रॅन्यूलसह ​​एकल मायलोब्लास्ट्स, एकल मायलोसाइट्स + + - टी (8; 21) 25-30%
M3 तीव्र प्रॉमायलोसाइटिक ल्युकेमिया (एपीएल) प्रोमिलोसाइट्स, स्पष्टपणे दाणेदार ++ + - टी (15; 17) 5-10%
M4 तीव्र मायलोमोनोसाइटिक ल्युकेमिया मायलोब्लास्ट्स आणि प्रोमोइलोसाइट्स> 20%. +/- + + inv / del (16) M4eo साठी 20-30%
एमएक्सयूएनएक्सए परिपक्वताशिवाय तीव्र मोनोसाइट ल्युकेमिया मोठे मोनोब्लास्ट्स - - + टी / डेल (11) 5%
एमएक्सएनएक्सबीबी परिपक्वतासह तीव्र मोनोसाइट ल्युकेमिया. मोनोब्लास्ट्स, प्रोमोनोसाइट्स आणि मोनोसाइट्स; गौण मध्ये monocytosis रक्त. - - + टी (8; 16) 5-10%
M6 तीव्र एरिथ्रोल्यूकेमिया मेगालोब्लास्टिक एरिथ्रोपोइसिस> 50%, मायलोब्लास्ट> 30%. + + +/- 5%
M7 तीव्र मेगाकारिओब्लास्टिक ल्यूकेमिया मेगाकारिओब्लास्ट्स - - +/- 5%

आख्यायिका

  • एमपीओः मायलोपेरॉक्सीडेस
  • UE: अप्रतिम सारांश

* केवळ सर्वात सामान्य असंतोष * * रोगप्रतिकारकदृष्ट्या शोधण्यायोग्य.