कुशिंग रोग: लक्षणे, कारणे, उपचार

In कुशिंग रोग (शब्दकोष समानार्थी शब्द: एसीटीएच [renड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन] -पिइट्यूटरी हायपरसेक्रेशन; एसीटीएच [renड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन] -पिइट्यूटरी हायपरसेक्रेशन; लठ्ठपणा ऑस्टियोपोरोटिका एंडोक्रिनिका; अल्कोहोल-प्रेरित छद्म-कुशिंग सिंड्रोम; Erपर्ट-कुशिंग सिंड्रोम; कृत्रिम कुशिंग सिंड्रोम; ड्रग-प्रेरित कुशिंग सिंड्रोम; बासोफिलिक हायपरपिट्यूटरिझम; बासोफिलिझम; कोर्टीको-renड्रेनल बासोफिलिझम; क्रोक-erपर्ट-गॅलेइस सिंड्रोम; कुशिंगची बासोफिलिझम; कुशिंग रोग; कुशिंग सिंड्रोम; एक्टोपिकमुळे कुशिंग सिंड्रोम एसीटीएच [अ‍ॅड्रॉनोकॉर्टीकोट्रॉपिक हार्मोन] -उत्पादक ट्यूमर; डिसकॉर्टिसिझम; एक्टोपिक एसीटीएच [renड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन] सिंड्रोम; बाह्य एसीटीएच [renड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन] सिंड्रोम; हायपरॅड्रिनोकोर्टिसिझम; हायपरकोर्टिसिझम; Hypersuprarenalism; पिट्यूटरी बासोफिलिझम; पिट्यूटरी हायपरॅड्रिनोकोर्टिसिझम; पिट्यूटरी हायपरकोर्टिसिझम; पिट्यूटरी कुशिंग सिंड्रोम; आयट्रोजेनिक कुशिंग सिंड्रोम; इडिओपॅथिक कुशिंग सिंड्रोम; सेरेबेलोपोंटाईन अँगल सिंड्रोम; कोर्टीकोएड्रिनल हायपरसेक्रेशन; कॉर्टिसॉल उच्च रक्तदाब; कुशिंग रोग; आईस्नोको-कुशिंग रोग; मध्ये मायोपॅथी कुशिंग सिंड्रोम; हायपरॅड्रिनोकोर्टिसिझममध्ये मायोपॅथी; नेल्सन सिंड्रोम; नेल्सनचा अर्बुद; थायमिक बेसोफिलिझम; आयसीडी -10-जीएम ई 24. -: कुशिंग सिंड्रोम) हा विकारांचा एक गट आहे आघाडी हायपरकोर्टिसोलिझम (हायपरकोर्टिसोलिझम; जास्त) कॉर्टिसॉल).

खालील फॉर्म ओळखले जाऊ शकतात:

  • एंडोजेनस कुशिंग सिंड्रोम (10% प्रकरणांमध्ये) - हे पुन्हा यामध्ये उपविभाजित केले जाऊ शकते:
    • एसीटीएच-आश्रित (अंतर्जात प्रकरणांपैकी अंदाजे 85%)
      • सेंट्रल कुशिंग सिंड्रोम (कुशिंग रोग; सेंट्रल हायपरकोर्टिसोलिझम) - सामान्यत: आधीच्या पिट्यूटरीचा मायक्रोरोडेनोमा [सुमारे 65-70% प्रकरणांमध्ये].
      • एक्टोपिक एसीटीएच स्राव * (renड्रेनोकोर्टिकोट्रॉपिक हार्मोन) - पॅरानियोप्लास्टिक; नियोप्लाझममध्ये एसीटीएचचा स्राव, विशेषत: ब्रोन्कियल कार्सिनोमामध्ये (फुफ्फुस कर्करोग) [सुमारे 15-20% प्रकरणांमध्ये].
      • एक्टोपिक सीआरएच स्राव * (कॉर्टिकोट्रोपिन-रिलीझिंग हार्मोन)
      • मद्यपान-प्रेरित
    • एसीटीएच-स्वतंत्र [अंतर्जात प्रकरणांच्या अंदाजे 15%].
      • Renड्रिनल कुशिंग सिंड्रोम - मुख्यत: renड्रेनल कॉर्टेक्सच्या ट्यूमरमुळे (बहुतेक enडेनोमास; क्वचितच कार्सिनोमास) [सर्व अंतर्जात कुशिंग सिंड्रोमपैकी सुमारे 15%]
      • प्राथमिक द्विपक्षीय एनएनआर हायपरप्लासिया (renड्रेनोकोर्टिकल हायपरप्लासिया / सेल वाढ):
        • मायक्रोनोड्युलर हायपरप्लासिया (पीपीएनएडी, प्राइमरी पिग्मेंटेड नोड्युलर renड्रेनोकोर्टिकल डायसेज); एनएनआर च्या लहान, रंगद्रव्य गाठी.
        • मॅक्रोनोड्युलर डाय / हायपरप्लासिया (एआयएमएएएच, एसीटीएच-स्वतंत्र मॅक्रोनोडुलर renड्रेनल हायपरप्लासिया); एनएनआरचे मोठे, नॉन-पिग्मेंटेड गाठी.
  • एक्सोजेनस कुशिंग सिंड्रोम (आयट्रोजेनिक कुशिंग सिंड्रोम) - हा फॉर्म वारंवार आढळतो (90% प्रकरणे) आणि दीर्घकाळापर्यंत चालू होतो. उपचार सह ग्लुकोकोर्टिकॉइड्स (सामान्यतः प्रेडनिसोलोन) किंवा नंतरचे पूर्ववर्ती.

* जवळपास 15-20% प्रकरणे

कुशिंग रोगाचे लिंग प्रमाण: पुरुष ते महिलांचे प्रमाण 1: 3-4 आहे.

कुशिंग रोगाचा वारंवारतेचा शिखर: हा रोग प्रामुख्याने 20 ते 40 वर्षे वयोगटातील होतो.

कुशिंगच्या आजाराची (नवीन प्रकरणांची वारंवारता) दर वर्षी (जर्मनीमध्ये) प्रति 1 रहिवासी अंदाजे 2.4-100,000 घटना आहेत.

कोर्स आणि रोगनिदान: कुशिंगचा सिंड्रोम वर्षानुवर्षे कपटीने विकसित होऊ शकतो. उपचारित कुशिंग सिंड्रोमचा बहुतेक प्रकरणांमध्ये अनुकूल रोगनिदान होते. उपचारांचा यशस्वी दर 50 ते 80% दरम्यान आहे. जर कुशिंग सिंड्रोम औषधांमुळे उद्भवला असेल तर रोगनिदान फारच चांगले आहे कारण इतर औषधांवर जाणे किंवा कमी करणे शक्य आहे डोस. अंतर्जात कुशिंग सिंड्रोममध्ये, कोर्स अंतर्निहित रोगाच्या प्रकार आणि तीव्रतेवर अवलंबून असतो. जर उपचार न केले तर हा रोग महिन्यांन-वर्षांनंतर मृत्यूपर्यंत नेतो. बहुतांश घटनांमध्ये, प्रभावित व्यक्ती म्योकार्डियल इन्फ्रक्शनने मरतात (हृदय हल्ला) किंवा अपोप्लेक्सी (स्ट्रोक).