पॅथोजेनेसिस (रोगाचा विकास) क्रॉनिक इडियोपॅथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुराचे वैशिष्ट्य आहे: वेगळे थ्रोम्बोसाइटोपैथी* (प्लेटलेट्स/प्लेटलेट्सचे बिघडलेले कार्य) कोणतेही स्पष्ट कारण नसताना (प्लीहामध्ये अधोगती). प्लेटलेट जगण्याची वेळ तासांपर्यंत कमी केली. IgG ibन्टीबॉडीजचा शोध (प्लीहामध्ये निर्मिती). अस्थिमज्जामध्ये मेगाकारिओसाइटोपायसिस वाढते. * प्लेटलेटची संख्या खाली येईपर्यंत क्लिनिकल प्रकटीकरण अनेकदा होत नाही ... वेर्लोफचा रोग: कारणे
सामान्य उपाय जर रक्तस्त्राव होत नसेल आणि रक्ताची संख्या प्लेटलेट्स> 30,000/μl दर्शवते, तर प्रतीक्षा करणे शक्य आहे. विद्यमान रोगावर संभाव्य प्रभावामुळे कायमस्वरुपी औषधांचा आढावा. पारंपारिक नॉन-सर्जिकल थेरपी पद्धती जर पोटाच्या एच.पायलोरीचा प्रादुर्भाव असेल तर, निर्मूलन (प्रतिजैविक थेरपीद्वारे जंतूंचे निर्मूलन) केले पाहिजे. लसीकरण… वर्ल्हॉफ रोग: थेरपी
वैद्यकीय इतिहास (आजाराचा इतिहास) वेर्लहोफ रोगाच्या निदानामध्ये एक महत्त्वाचा घटक आहे. कौटुंबिक इतिहास तुमच्या कुटुंबात असे काही लोक आहेत जे रक्त गोठण्याच्या विकारांनी ग्रस्त आहेत? सामाजिक इतिहास वर्तमान वैद्यकीय इतिहास/पद्धतशीर वैद्यकीय इतिहास (दैहिक आणि मानसिक तक्रारी). तुम्हाला फ्लेबाईट सारख्या त्वचेचे घाव दिसले आहेत का? जर होय, केव्हापासून आणि कोणत्या शरीरावर… वेर्लोफचा रोग: वैद्यकीय इतिहास
रक्त, हेमेटोपोएटिक अवयव-रोगप्रतिकारक प्रणाली (डी 50-डी 90). प्रतिरक्षा थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (इडिओपॅथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा (आयटीपी) सारख्या इतर कारणांचे थ्रोम्बोसाइटोपेनिया; समानार्थी शब्द: प्रतिरक्षा थ्रोम्बोसाइटोपेनिया; पुरपुरा रक्तस्त्राव; अर्भकं आणि लहान मुलं. कोणीतरी पूर्ण एन्टरोपॅथिक HUS च्या उपस्थितीत बोलतो ... वेर्लोफचा आजार: किंवा काहीतरी वेगळं? विभेदक निदान
खालील सर्वात महत्वाचे रोग किंवा गुंतागुंत आहेत ज्यामध्ये वेर्लहॉफ रोगाने योगदान दिले जाऊ शकते: हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी प्रणाली (I00-I99). इंट्राक्रॅनियल रक्तस्राव (कवटीच्या आत रक्तस्त्राव; पॅरेन्कायमल, सबराचोनॉइड, सब- आणि एपिड्यूरल, आणि सुपर- आणि इन्फ्राटेन्टोरियल हेमरेज)/इंट्रासेरेब्रल हेमरेज (ICB; सेरेब्रल हेमरेज), अनिर्दिष्ट संसर्गजन्य आणि परजीवी रोग (A00-B99) संक्रमण, अनिर्दिष्ट; बर्याचदा थेरपीमुळे. तोंड, अन्ननलिका (अन्न ... वेर्लोफचा रोग: गुंतागुंत
सर्वसमावेशक क्लिनिकल परीक्षा पुढील निदान पायऱ्या निवडण्यासाठी आधार आहे: सामान्य शारीरिक तपासणी - रक्तदाब, नाडी, शरीराचे वजन, उंचीसह; शिवाय: तपासणी (पाहणे). त्वचा, श्लेष्मल त्वचा आणि श्वेतपटल (डोळ्याचा पांढरा भाग) [पेटीचिया (मिनिट त्वचा/श्लेष्म पडदा रक्तस्राव (पिसू सारखे), बहुतेकदा आधी हॉक्सवर, खालच्या पायांवर)] उदर (ओटीपोट) (कोमलता) पॅल्पेशन (पॅल्पेशन) ?,… वेर्लोफचा रोग: परीक्षा
पहिला ऑर्डर प्रयोगशाळा मापदंड - अनिवार्य प्रयोगशाळा चाचण्या. लहान रक्त गणना विभेदक रक्त गणना दाहक मापदंड-सीआरपी (सी-रिiveक्टिव्ह प्रोटीन) प्लेटलेट आयजीजीचा शोध, ग्लायकोप्रोटीन विरूद्ध प्रतिपिंडे. प्रयोगशाळा मापदंड दुसरा क्रम - इतिहासाच्या निकालांवर अवलंबून, शारीरिक तपासणी आणि अनिवार्य प्रयोगशाळा मापदंड - विभेदक निदान स्पष्टीकरणासाठी. अस्थिमज्जा आकांक्षा
उपचारात्मक लक्ष्य प्लेटलेटच्या संख्येत वाढ थेरपीच्या शिफारसी अमेरिकन सोसायटी ऑफ हेमॅटोलॉजीने यासाठी ग्लुकोकोर्टिकोइड थेरपी सुरू करण्याची शिफारस केली आहे: प्लेटलेट्स <50,000/μl एक स्पष्ट रक्तस्त्राव प्रवृत्तीसह. प्लेटलेट्स <30,000/μl थोड्या रक्तस्त्राव प्रवृत्तीसह प्लेटलेट्स <20,000/generall सर्वसाधारणपणे, लक्षात ठेवा: ग्लुकोकोर्टिकोइड थेरपीच्या यशस्वीतेच्या अनुपस्थितीत, हे जास्त चालू ठेवू नका ... वेर्लोफचा रोग: ड्रग थेरपी
वैद्यकीय उपकरणाचे अनिवार्य निदान. ओटीपोटाची अल्ट्रासोनोग्राफी (उदरपोकळीच्या अवयवांची अल्ट्रासाऊंड तपासणी) - मूलभूत निदानासाठी. पर्यायी वैद्यकीय उपकरण निदान - इतिहासाच्या परिणामांवर अवलंबून, शारीरिक तपासणी आणि अनिवार्य प्रयोगशाळा मापदंड - विभेदक निदान स्पष्टीकरणासाठी. वक्षस्थळाचा क्ष-किरण (क्ष-किरण वक्ष/छाती), दोन विमानांमध्ये. ओटीपोटाची गणना केलेली टोमोग्राफी (सीटी) (उदर ... वेर्लोफचा रोग: निदान चाचण्या
स्प्लेनेक्टॉमी (स्प्लेनेक्टॉमी) खालील परिस्थितींमध्ये दर्शविली जाते (अमेरिकन सोसायटी ऑफ हेमॅटोलॉजीनुसार): <10,000/μl सह क्रॉनिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया - प्रारंभिक उपचारांच्या सहा आठवड्यांनंतर (प्रौढ). क्रॉनिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया <30,000/μl सह - तीन महिन्यांच्या प्रारंभिक उपचारानंतर (प्रौढ). स्प्लेनेक्टॉमी पुनरावृत्ती होण्याचे संकेत येण्यापूर्वी मुलांनी एक वर्षापर्यंत थांबावे ... वेर्लहॉफ रोग: सर्जिकल थेरपी
खालील लक्षणे आणि तक्रारी Werlhof रोग सूचित करू शकतात: अग्रगण्य लक्षणे Petechiae-मिनिट त्वचा/श्लेष्मल रक्तस्त्राव (पिसू सारखे); बहुतेकदा प्रथम गुडघ्यांवर, खालच्या पायांवर संबंधित लक्षणे एपिस्टॅक्सिस (नाकातून रक्त येणे) हिरड्याचा रक्तस्त्राव - दीर्घकाळापर्यंत आणि वाढलेली मासिक पाळी (मासिक रक्तस्त्राव). गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्त्राव इंट्राक्रॅनियल हेमोरेज (ICB; सेरेब्रल हेमरेज). प्लेटलेट एकाग्रता होईपर्यंत ही लक्षणे सहसा उद्भवत नाहीत ... वेर्लोफचा रोग: लक्षणे, तक्रारी, चिन्हे
