उत्पादने
अ‍ॅगालिसिडेस ओतप्रोत तयारी म्हणून व्यावसायिकरित्या उपलब्ध आहे आणि 2001 आणि 2003 पासून अनुक्रमे अनेक देशांमध्ये अनुमोदन दिले गेले आहेः
- रीप्लागलः अ‍ॅगॅलिडेस अल्फा
- फॅब्रॅझाइम: अ‍ॅगलिसिडेस बीटा
रचना आणि गुणधर्म
अ‍ॅगॅलिडेस बायोटेक्नॉलॉजिकल पद्धतीद्वारे निर्मित एक पुनर्रचित मानव-गैलेक्टोसिडेस ए आहे. अमीनो acidसिड अनुक्रम नैसर्गिक लिसोसोमल एंजाइमसारखेच आहे. हे एक होमिडिमर आहे ज्याचे आण्विक वजन सुमारे 100 केडीए असते. एका सबुनिटमध्ये 398 असतात अमिनो आम्ल.
परिणाम
अ‍ॅगॅलिसिडेस (एटीसी ए 16 एबी 03, एटीसी ए 16 एबी 04) सजीवांमध्ये गहाळ एंजाइम α-गॅलॅक्टोसिडेस एची जागा घेते आणि ग्लोबोट्रियाओसीलसेरामाइड (जीएल -3) आणि इतर ग्लायकोसफिंगोलिपिड्सची हायड्रॉलिसिस उत्प्रेरक करते.
संकेत
फॅब्ररी रोग असलेल्या रुग्णांमध्ये सजीवांच्या शरीरात निर्मार्ण होणारे द्रव्य बदलण्याची शक्यता थेरपी (g-galactosidase A कमतरता).
डोस
एसएमपीसीनुसार. द औषधे अंतःस्रावी ओतणे म्हणून प्रशासित केले जातात.
मतभेद
अगोदर निर्देश केलेल्या बाबीसंबंधी बोलताना औषधे अतिसंवेदनशीलता असल्यास contraindicated आहेत. संपूर्ण सावधगिरीसाठी, औषध लेबल पहा.
परस्परसंवाद
सह संयोजन क्लोरोक्विन, amiodarone, बेनोकॉइन, किंवा हार्मॅक्सीन सूचित केले जात नाही कारण हे एजंट α-galactosidase क्रियाकलाप प्रतिबंधित करू शकतात.
प्रतिकूल परिणाम
सर्वात सामान्य संभाव्य प्रतिकूल प्रभावांमध्ये हे समाविष्ट आहे:
- ओतण्याशी संबंधित प्रतिक्रिया
- लालसरपणा
- मळमळ
- स्नायू कडकपणा
- ताप
- वेदना
- थकवा
- डोकेदुखी
