हेफेस्टिनः कार्य आणि रोग

एन्झाईम राक्षस जैविक आहेत रेणू आणि शरीरातील रासायनिक अभिक्रिया वाढविण्यासाठी जबाबदार आहेत. जवळजवळ सर्वच एन्झाईम्स आहेत प्रथिने, हे बनलेले प्रथिने आहेत अमिनो आम्ल. हेफेस्टिन कॅरुलोप्लाझिनचे एक सजीवांच्या शरीरात निर्मार्ण होणारे द्रव्य आहे, अशा प्रकारे प्लाझ्मा प्रोटीनचा एक भाग आहे, जो सर्वात मुबलक आहे. रक्त प्रथिने

हेफेस्टिन म्हणजे काय?

हेफेस्टिन (याला एचईपीएच देखील म्हणतात जीन) एक होमोलोगस एंजाइम आहे, याचा अर्थ असा आहे की त्यास इतर फिलोजेनेटिक मूळ सारखेच आहे एन्झाईम्स शरीरात हे तथाकथित कॅरुलोप्लाझिन, एक पडदा प्रोटीनपासून उद्भवते: हे आहेत प्रथिने हे बायोमॅब्रेन्सला बांधलेले आहे, म्हणून हेपेस्टिन नवीन तोंडात आढळते, ऊतकांच्या प्राण्यांचे एक सुपरफिईलम. शिवाय, प्रोटीनचे नाव त्याच्या शोधक सीडी व्हुल्पे यांनी ग्रीक देव हेफाइस्टोसच्या नावावर ठेवले ज्याचे अंदाजे अर्थ “लोहार” आहे. ग्रीक पौराणिक कथेनुसार, हेफाइस्टोस अग्निचा देव होता, जो ऑलिम्पियनच्या बारा देवतांपैकी एक होता, आणि सर्व धातुकाम करण्यासाठी जबाबदार होता. हेफेस्टिन मानवी प्रोटीन आहे आणि त्यात 1136 आहे अमिनो आम्ल. यात दुय्यम ते चतुर्भुज रचना आहे आणि मोनोमेरिक आहे, म्हणजे रेणू प्रथिने प्रतिक्रियाशील असतात आणि ब्रँचेड पॉलिमर तयार करण्यासाठी एकत्र सामील होऊ शकतात, एकत्र जोडलेले अनेक मोनोमर. यात दोन आयसोफॉर्म देखील आहेतः या आहेत रेणू त्या रचना समान आहेत पण रचना भिन्न.

शरीर, आरोग्यासाठी कार्य, परिणाम आणि कार्ये

हेफेस्टिन प्रथिने सबस्टॅन्टीया स्पॉन्गिओसामध्ये आढळतात (थोड्या वेळासाठी स्पंजिओसा) कर्कश हाड हाडांच्या आत स्थित हाडांच्या ऊतींचे एक प्रकार आहे. हाडांच्या आतील भागात स्पंजपणाची सुसंगतता असते आणि ती हाडांच्या बेलिकपासून बनलेली असते; त्यांच्या पोकळीत देखील आहे अस्थिमज्जा. फ्लॅटमध्ये कर्कश हाड हाडे म्हणतात डिप्लोसी. च्या एंटरोसाइट्समध्ये विशेषतः सामान्य आहे छोटे आतडेच्या पेशी आहेत उपकला आणि तयार श्लेष्मल त्वचा लहान आतड्यांसंबंधी, लहान आतड्याचे लुमेन (गुहाचा व्यास) अस्तरणे. हेफेस्टिनच्या वाहतुकीस जबाबदार आहे लोखंड: लोखंडी पडद्याच्या प्रथिनेवर आयात केली जाते, जिथे नंतर ऑक्सिडायझेशन केले जाते. याचा अर्थ असा की लोखंड सह एकत्र ऑक्सिजन, म्हणून ते निर्यातीसाठी लोह तयार करते. हे ऑक्सिडेशन नंतर फेरोपोर्टिनमध्ये निर्यात केले जाते, तसेच एक पडदा प्रथिने 551 असते अमिनो आम्ल. कधी लोखंड ऑक्सिडाईझ केलेले आहे, ते दोन प्रोटॉनसह लोखंडीला तीन प्रोटॉनसह लोह रेणूमध्ये रूपांतरित करते. अशाप्रकारे, हेपेस्टिन एक सक्रिय भाग आहे लोह चयापचय. लोह चयापचय आहे शोषण, वितरण आणि मानवी जीवनात लोह विसर्जन. जरी संपूर्ण ऊर्जा चयापचय शरीरात लोहावर अवलंबून असते, यामुळे हेपस्टिनचा एक भाग बनतो लोह चयापचय मानवी शरीरात अपरिहार्य. एरिथ्रोपोएटीन हेफेस्टिनच्या नियमनास जबाबदार आहे (लोह चयापचयात देखील): हे लाल रंगाच्या निर्मितीस जबाबदार असलेले प्रथिने संप्रेरक आहे रक्त पेशी हे देखील हेफेस्टिनच्या अभिव्यक्तीसाठी जबाबदार आहे ग्रहणी, एक भाग छोटे आतडे सर्वात जवळील पोट.

निर्मिती, घटना, गुणधर्म आणि इष्टतम स्तर

प्रोटीन हेफेस्टिन मानवी शरीरात स्तन, आतडे आणि हाडांच्या फोलिकल्समध्ये आढळते. हे तथाकथित फायब्रोब्लास्टमध्ये देखील आढळते: हे मनुष्यात आढळणारे गतीशील पेशी आहेत संयोजी मेदयुक्त ते फायब्रोसाइट्समध्ये परिपक्व झाल्यानंतर स्थिर होते. हेफेस्टिनमध्ये 1136 अमीनो असतात .सिडस्, सेंद्रिय संयुगेचा एक वर्ग ज्यामध्ये कमीतकमी एक कार्बॉक्सिल ग्रुप (सीओओएच-) आणि एक अमीनो गट (-NH2) आहे. त्यात एक आण्विक आहे वस्तुमान सुमारे १ k० केडीए (डाल्टन): हे आण्विक वस्तुमानाचे एकक आहे आणि अ च्या वस्तुमानाचा बारावा भाग आहे कार्बन अणू हेपेस्टिन पुढे फेरोक्सीडेसच्या होमोलॉग कुटुंबातील आहे, लोह II ते आयरन III च्या ऑक्सिडेशनला गती देणारा एक सजीवांच्या शरीरात निर्मार्ण होणारे द्रव्य. हेफेस्टिन मानवी शरीरात लोह वाहतुकीचा एक आवश्यक भाग असल्याने, झिल्लीच्या प्रथिनेची इष्टतम पातळी लोहाच्या पातळीवर अवलंबून असते. पूर्ण प्रौढ पुरुष प्रौढ जीवात सुमारे 4240 मिलीग्राम लोह असतो (अशा प्रकारे सुमारे 4-5 ग्रॅम). तथापि, जर एखाद्या व्यक्तीकडे लोहाचे प्रमाण वाढले असेल तर हे हेफेस्टिनच्या कमी क्रियाकलापाचे श्रेय जाऊ शकते.

रोग आणि विकार

विशेषत: हेफेस्टिनची कमी क्रियाकलाप आणि त्यामुळे वाढ झाली एकाग्रता शरीरात लोह असू शकते आघाडी जसे की रोगांना पार्किन्सन रोग.इन्क्रेईज्ड कर्करोग आतड्यांसंबंधी पेशींच्या अवस्थेमध्ये लोहाचे प्रमाण वाढणे आणि संबंधित कमी हेफेस्टिन क्रियाकलाप देखील जबाबदार असू शकतात. एका प्रयोगाने एकदा दाखवून दिले की उंदीरांनी भरलेल्या लोखंडाच्या प्रमाणात कॅरुलोप्लाझिन आणि फेरोपोर्टिनची अभिव्यक्ती वाढली आहे, परंतु हेफेस्टिनची नाही. त्यांच्या जीवात कॅरुलोप्लाझिन किंवा हेफेस्टिन नसलेले उंदीर विशेषत: बरीच लक्षणे दर्शवितात मॅक्यूलर झीज. मॅक्युलर र्हास डोळयातील पडदा हा एक रोग आहे जो विशेषत: ला प्रभावित करतो पिवळा डाग, डोळ्यातील एक क्षेत्र विशेषतः डोळयातील पडदा मध्यभागी स्थित. मॅक्युलर र्हास करू शकता आघाडी "तीक्ष्ण दृष्टीकोनाचा" कार्य कमी झाल्यामुळे आणि बर्‍याच गंभीर प्रकरणांमध्ये, व्हिज्युअल कमजोरी आणि अंधत्व.