अल्फा -1-अँटिट्रिप्सिनची कमतरता
कारण अल्फा -1-अँटिट्रिप्सिनची कमतरता बहुतेकदा अनुवांशिक दोष असतो. अल्फा -1-अँटिट्रिप्सिन एक एन्झाइम आहे जो इतरांना प्रतिबंधित करतो एन्झाईम्स त्यांच्या कार्यात. द एन्झाईम्स ज्यांना प्रतिबंधित केले जाते ते सामान्यतः खंडित करण्याचे कार्य असते प्रथिने, ज्यामुळे ते त्यांचे कार्य गमावतात.
अल्फा -1-अँटिट्रिप्सिन म्हणून प्रोटीनेस इनहिबिटर असेही म्हटले जाऊ शकते. द एन्झाईम्स द्वारे प्रतिबंधित आहेत अल्फा -1-अँटिट्रिप्सिन प्रामुख्याने प्रक्षोभक प्रक्रियांमध्ये उद्भवते आणि प्रामुख्याने chymotrypsin, ट्रिप्सिन, प्लाझमिन, इलास्टेस आणि थ्रोम्बिन. इलास्टेसचा प्रतिबंध येथे विशेष महत्त्व आहे.
इलास्टेस सहसा इलास्टिनला क्लीव्ह करते, जे प्रामुख्याने फुफ्फुसांमध्ये आढळते. इलॅस्टिन हे एक संरचनात्मक प्रथिन आहे जे फुफ्फुसांच्या लवचिकतेसाठी मुख्यत्वे जबाबदार आहे. अल्फा-1-अँटिट्रिप्सिन सारख्या इलास्टेस इनहिबिटरच्या कमतरतेमुळे फुफ्फुसातील इलास्टेसची क्रिया वाढू शकते.
येथे, शरीरात इतर सर्वत्र प्रमाणेच, इलास्टेस तुटते प्रथिने, परंतु याचा परिणाम शरीराच्या स्वतःच्या फुफ्फुसातील ऊतींवर होतो. यामुळे मोठ्या प्रमाणात नुकसान होते फुफ्फुस ऊतक, ज्यामुळे अपरिहार्यपणे फुफ्फुसाचे कार्य कमी होते. यातून निर्माण होणाऱ्या लक्षणांमध्ये खोकला, श्वास लागणे आणि श्वासनलिका अरुंद होणे यांचा समावेश होतो. याव्यतिरिक्त, द यकृत, जे प्रामुख्याने elastase निर्मितीसाठी जबाबदार आहे, दर्शवू शकते यकृत मूल्ये वाढली आणि आणखी नुकसान होईल पित्त स्टॅसिस
या मालिकेतील सर्व लेखः
