थोडक्यात माहिती
- वर्णन: दुर्मिळ दाहक संवहनी रोग जो संपूर्ण शरीरावर परिणाम करू शकतो आणि लहान ऊतक नोड्यूल (ग्रॅन्युलोमास) तयार होतो. हे प्रामुख्याने प्रौढांना प्रभावित करते.
- लक्षणे: सुरुवातीला बहुतेक लक्षणे कान, नाक आणि घशाच्या भागात (उदा. नाक वाहणे, नाकातून रक्तस्त्राव, सायनुसायटिस, मधल्या कानाचा संसर्ग) तसेच सामान्य तक्रारी (ताप, रात्री घाम येणे, थकवा इ.). नंतर, पुढील लक्षणे जसे की सांधे आणि स्नायू दुखणे, डोळे, फुफ्फुसे आणि मूत्रपिंड, बधीरपणा इ.
- थेरपी: इम्युनोसप्रेसिव्ह औषधे (कॉर्टिसोन, मेथोट्रेक्सेट, अॅझाथिओप्रिन, सायक्लोफॉस्फामाइड इ.), इतर सक्रिय पदार्थ (उदा. रितुक्सिमॅब). गंभीर प्रकरणांमध्ये, प्लाझ्माफेरेसिस (रक्त धुण्याचा एक प्रकार), आवश्यक असल्यास मूत्रपिंड प्रत्यारोपण.
- कारणे: स्वयंप्रतिकार रोग, ज्याचे नेमके कारण अज्ञात आहे. अनुवांशिक घटक आणि संसर्गजन्य घटक भूमिका बजावू शकतात.
- निदान: वैद्यकीय इतिहास, रक्त आणि मूत्र चाचण्या, इमेजिंग प्रक्रिया, ऊतींचे नमुने विश्लेषण (बायोप्सी)
ग्रॅन्युलोमॅटोसिस विथ पॉलीएंजिटायटिस (वेगेनर रोग): व्याख्या
ग्रॅन्युलोमॅटोसिस विथ पॉलिएन्जायटिस (पूर्वी: वेगेनर रोग) ही रक्तवाहिन्यांची दुर्मिळ जळजळ आहे (व्हॅस्क्युलायटिस), ज्यामध्ये लहान ऊतक नोड्यूल (ग्रॅन्युलोमास) तयार होतात. हे अंशतः रक्तवाहिन्यांजवळ आणि अंशतः त्यांच्यापासून दूर विकसित होतात.
"ग्रॅन्युलोमॅटोसिस" हा शब्द टिश्यू नोड्यूल (= ग्रॅन्युलोमास) तयार होतो. "पॉलिएंजायटिस" म्हणजे अनेक रक्तवाहिन्यांची जळजळ.
फुफ्फुस किंवा किडनीवर परिणाम होताच ते धोकादायक बनते. अत्यंत प्रकरणांमध्ये, यामुळे तीव्र पल्मोनरी रक्तस्राव किंवा तीव्र मूत्रपिंड निकामी होऊ शकतो. दोन्ही गुंतागुंत घातक असू शकतात.
नवीन नाव
ग्रॅन्युलोमॅटोसिस पॉलीअँजायटिस 2011 पर्यंत Wegener's disease (Wegener's granulomatosis किंवा Wegener's granulomatosis) म्हणून ओळखले जात होते. अमेरिकन आणि युरोपियन संधिवात संघटनांनी शिफारस केलेले नाव बदल हे फ्रेडरिक वेगेनर या माजी नावाच्या नॅशनल सोशलिस्टरा दरम्यानच्या वादग्रस्त भूमिकेवर आधारित आहे.
ANCA-संबंधित वास्क्युलायटिस
रोगांच्या या गटामध्ये मायक्रोस्कोपिक पॉलीएंजिटायटिस आणि इओसिनोफिलिक ग्रॅन्युलोमॅटोसिससह पॉलीअँजायटिस (EGPA, पूर्वी चुर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोम म्हणून ओळखले जाणारे) देखील समाविष्ट आहे.
वारंवारता
पॉलीएन्जायटिससह ग्रॅन्युलोमॅटोसिस दुर्मिळ आहे. दरवर्षी एक दशलक्ष लोकांपैकी आठ ते दहा लोकांमध्ये हा आजार होतो (घटना). हे युरोप, यूएसए आणि ऑस्ट्रेलियाच्या डेटावर आधारित आहे. प्रभावित लोकांची एकूण संख्या (प्रसार) देशानुसार बदलते. हे सुमारे 24 ते 160 प्रति दशलक्ष रहिवाशांच्या दरम्यान आहे.
हा आजार कोणत्याही वयात होऊ शकतो. तथापि, प्रौढांना सर्वात जास्त परिणाम होतो: निदानाच्या वेळी सरासरी वय 50 ते 60 दरम्यान असते. पुरुष आणि स्त्रिया अंदाजे समान संख्येने प्रभावित होतात.
पॉलीएन्जायटिससह ग्रॅन्युलोमॅटोसिस विविध अवयव प्रणालींवर परिणाम करू शकते. कोणते अवयव प्रभावित होतात आणि किती प्रमाणात रुग्णानुसार बदलतात.
याशिवाय, रोग जसजसा वाढत जातो तसतसे वेगेनर रोगाची लक्षणे बदलतात: रोगाचा अधिक प्रसार होण्यापूर्वी आणि काहीवेळा महत्वाच्या अवयवांमध्ये पसरण्यापूर्वी कान, नाक आणि घसा क्षेत्र सामान्यतः प्रारंभिक टप्प्यात प्रभावित होते.
सुरुवातीच्या टप्प्यात लक्षणे
रोगाच्या सुरूवातीस, कान, नाक आणि घसा प्रदेश सहसा प्रभावित होतो. नाक क्षेत्रातील सामान्य लक्षणे आहेत
- (रक्तरंजित) नासिकाशोथ सतत वाहते किंवा सतत ब्लॉक केलेले नाक
- नाकबूल
- नाकात तपकिरी कवच
नाकापासून सुरू होऊन, पॉलीएंजिटायटिस (वेगेनर रोग) सह ग्रॅन्युलोमॅटोसिस पुढे परानासल सायनसमध्ये पसरू शकतो आणि तेथे दाह (सायनुसायटिस) होऊ शकतो. जबडा किंवा कपाळाच्या क्षेत्रातील वेदना ज्याचे स्थानिकीकरण करणे कठीण आहे हे सूचित करू शकते.
जर रोग आणखी पसरला तर, मधल्या कानाची जळजळ (ओटिटिस मीडिया) विकसित होऊ शकते. हे प्रामुख्याने तीव्र कान दुखणे द्वारे दर्शविले जाते, कधीकधी चक्कर येणे सह. अत्यंत प्रकरणांमध्ये, पॉलीअँजायटिससह ग्रॅन्युलोमॅटोसिस श्रवणशक्ती कमी होऊ शकते (बहिरेपणा).
तोंड आणि नाकात अनेकदा अल्सर तयार होतात. घशाचे संक्रमण देखील अधिक वारंवार होते.
रोग जसजसा वाढत जातो तसतसे लक्षणे
जसजसा रोग वाढत जातो तसतसे दाहक लक्षणे संपूर्ण शरीरात पुढे आणि पुढे पसरू शकतात. सर्वाधिक प्रभावित आहेत
- खालचा श्वसनमार्ग: श्वासनलिका मध्ये, स्वराच्या पटाच्या खाली अरुंद होणे (सबग्लोटिक स्टेनोसिस) आणि तीव्र श्वासोच्छवासाचा त्रास होऊ शकतो. फुफ्फुसात अनेकदा (गंभीर) स्नेहभाव असतो, उदाहरणार्थ सर्वात लहान रक्तवाहिन्यांच्या जळजळीच्या स्वरूपात (पल्मोनरी केशिकाशोथ) फुफ्फुसांमध्ये रक्तस्त्राव (अल्व्होलर रक्तस्राव) तसेच रक्तरंजित थुंकी आणि श्वासोच्छवासाचा त्रास.
- किडनी: अनेक ग्रॅन्युलोमॅटोसिस रुग्णांमध्ये, मूत्रपिंडाच्या पेशींना सूज येते (ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस). लघवीतील रक्त आणि प्रथिने, उच्च रक्तदाब (उच्च रक्तदाब) आणि ऊतींमध्ये पाणी टिकून राहणे (एडेमा) ही याची शास्त्रीय चिन्हे आहेत. गंभीर प्रकरणांमध्ये, मूत्रपिंड निकामी होते.
- डोळे:ग्रॅन्युलोमॅटोसिस सह पॉलीएंजिटायटिस (वेगेनर रोग), सूजलेले, वेदनादायक डोळे आणि व्हिज्युअल गडबड (दृश्य नुकसान) होऊ शकते. डोळ्याच्या मागील बाजूस असलेल्या ग्रॅन्युलोमामुळे डोळ्यात रक्तस्राव होणे आणि नेत्रगोलक (एक्सोप्थॅल्मॉस) बाहेरून दिसणे कधीकधी दिसते.
- त्वचा: त्वचेवर पंक्टीफॉर्म रक्तस्राव दिसू शकतो. विस्तृत विकृती आणि अल्सर देखील शक्य आहेत. जर मध्यम आकाराच्या रक्तवाहिन्या गुंतल्या असतील, तर ऊती स्थानिक पातळीवर मरतात (नेक्रोसिस), विशेषत: बोटे आणि बोटे (गँगरीन).
अधिक क्वचितच, हृदयावर (उदा. मायोकार्डिटिस) आणि/किंवा गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्ट (अल्सर, रक्तस्त्राव इत्यादीसह) प्रभावित होतात.
पॉलीएन्जायटिससह ग्रॅन्युलोमॅटोसिस: थेरपी
इतर बर्‍याच रोगांप्रमाणे, पॉलिएन्जायटिससह पूर्वीचे ग्रॅन्युलोमॅटोसिस ओळखले जाते, यशस्वी उपचारांची शक्यता जास्त असते.
तीव्र थेरपी
तीव्र थेरपीचे उद्दीष्ट लक्षणे दूर करणे आणि रोगाची माफी प्राप्त करणे हे आहे. Wegener's रोगासाठी तीव्र थेरपीचा प्रकार ठरवण्यात या रोगाची तीव्रता महत्त्वाची भूमिका बजावते: निर्णायक घटक म्हणजे महत्त्वाच्या अवयवांवर (जसे की किडनी) परिणाम होतो की नाही आणि/किंवा जीवाला धोका आहे की नाही.
जीवाला धोका नाही किंवा महत्वाच्या अवयवांचा सहभाग नाही
जीवनास धोका किंवा महत्वाच्या अवयवांचा सहभाग
जर फुफ्फुस किंवा किडनी सारख्या अवयवांना आधीच या आजाराने बाधा झाली असेल किंवा जीवाला धोका असेल तर, आक्रमक इम्युनोसप्रेसिव्ह कॉम्बिनेशन थेरपी सूचित केली जाते: डॉक्टर सायक्लोफॉस्फामाइड किंवा कृत्रिमरित्या उत्पादित प्रतिपिंड रिटक्सिमच्या संयोजनात ग्लुकोकॉर्टिकोइड्स ("कॉर्टिसोन") लिहून देतात.
2022 पासून, EU आणि स्वित्झर्लंडमध्ये पॉलिएन्जायटिससह ग्रॅन्युलोमॅटोसिसच्या उपचारांसाठी एक नवीन सक्रिय पदार्थ मंजूर केला गेला आहे: एव्हकोपन. हे जळजळ-प्रोत्साहन पूरक घटक (प्रतिरक्षा प्रणालीचे प्रथिने) च्या डॉकिंग साइट्स (रिसेप्टर्स) अवरोधित करते. अ‍ॅव्हकोपॅन हा रोगाच्या गंभीर प्रकरणांमध्ये, कॉर्टिसोन आणि रितुक्सिमॅब किंवा सायक्लोफॉस्फामाइडच्या संयोगाने विचारात घेतला जातो.
या गुंतागुंतीच्या प्रक्रियेत, रुग्णाच्या शरीरातून रक्त एका इन्फ्युजन ट्यूबद्वारे काढून प्लाझ्माफेरेसिस यंत्रात दिले जाते. सेंट्रीफ्यूजचा वापर करून, हे रक्तातील द्रव घटक (रक्ताचा प्लाझ्मा किंवा थोडक्यात प्लाझ्मा) घन घटकांपासून विरघळलेल्या पदार्थांसह वेगळे करते (लाल रक्तपेशी इ.) आणि त्याच्या जागी पर्यायी द्रव - इलेक्ट्रोलाइट्सचे मिश्रण आणि हायड्रोजन कार्बोनेट. त्यानंतर रक्त रुग्णाच्या शरीरात परत येते.
या सर्वांचा उद्देश: प्लाझ्माफेरेसीस प्लाझ्मामधील ऍन्टीबॉडीज देखील काढून टाकते जे पॉलीएन्जायटिस (वेगेनर रोग) सह ग्रॅन्युलोमॅटोसिसमध्ये दाहक प्रक्रियेत गुंतलेले असतात.
मेंटेनन्स थेरपी (माफीची देखभाल)
जर तीव्र उपचाराने रोग थांबला असेल (माफी), तर यानंतर किमान 24 महिने देखभाल उपचार केले जातात. दीर्घकालीन उपचारांमुळे प्राप्त झालेल्या लक्षणांपासून मुक्तता राखणे हा यामागचा उद्देश आहे.
कमी-डोस कॉर्टिसोनचा वापर azathioprine, rituximab, methotrexate किंवा mycophenolate mofetil सोबत केला जातो. अशा सक्रिय पदार्थांमध्ये असहिष्णुता असल्यास, लेफ्लुनोमाइड एक पर्याय म्हणून दिला जाऊ शकतो. अझाथिप्रिन आणि मेथोट्रेक्सेट प्रमाणे, हे एक इम्युनोसप्रेसंट आहे.
देखभाल थेरपी कोट्रिमोक्साझोलसह पूरक केली जाऊ शकते. दोन प्रतिजैविकांचे हे मिश्रण (ट्रायमेथोप्रिम आणि सल्फॅमेथॉक्साझोल) रीलेप्सचा धोका कमी करू शकते आणि इम्युनोसप्रेसंट्सचे डोस कमी करू शकते.
वारंवार उपचार
हे लक्षात घेणे महत्वाचे आहे की सर्व उपचार उपाय केवळ लक्षणे कमी करू शकतात. वेगेनरच्या आजारावर कोणताही इलाज नाही.
याव्यतिरिक्त, relapses अनेकदा घडतात. त्यानंतर वारंवार उपचार करणे आवश्यक आहे. तज्ञ अनेकदा पूर्वीच्या थेरपीमधून सक्रिय घटक बदलण्याची शिफारस करतात (उदा. रितुक्सिमॅबऐवजी सायक्लोफॉस्फामाइड).
पॉलीएन्जायटिससह ग्रॅन्युलोमॅटोसिस: रोगनिदान
वेळेवर आणि योग्य उपचारांसह, पॉलीएन्जायटिससह ग्रॅन्युलोमॅटोसिसमध्ये जळजळ होण्याचा प्रतिकार केला जाऊ शकतो. प्रभावित झालेल्यांपैकी सुमारे दोन तृतीयांश लोकांमध्ये लक्षणे पूर्णपणे गायब होतात.
तथापि, हा रोग कालांतराने पुन्हा बाहेर पडतो. अशा रीलेप्ससाठी प्रत्येक वेळी इम्युनोसप्रेसिव्ह कॉम्बिनेशन थेरपीची आवश्यकता असते.
मृत्यूदर
इम्युनोसप्रेसिव्ह थेरपीच्या परिचयाने पॉलीअँजायटिससह ग्रॅन्युलोमॅटोसिसचे रोगनिदान स्थिरपणे सुधारले आहे. दीर्घकालीन अभ्यासानुसार, प्रभावित झालेल्यांचा मृत्यू दर सामान्य लोकसंख्येपेक्षा किंचित जास्त आहे किंवा अगदी समान आहे.
तथापि, पहिल्या वर्षातील मृत्युदर (लवकर मृत्युदर) खूप जास्त आहे (अंदाजे 11 टक्के). बाधित लोक रोगापेक्षा संसर्गाने (ज्याला तीव्र प्रतिकारशक्ती थेरपीमुळे अनुकूल आहेत) जास्त वारंवार मरतात.
पॉलीएन्जायटिससह ग्रॅन्युलोमॅटोसिस: कारणे
ही खराबी कदाचित अनुवांशिक कारणांमुळे आहे जी इतर घटकांच्या संयोगाने उद्भवते. स्टॅफिलोकोकस ऑरियस सारख्या बॅक्टेरियासह अनुनासिक श्लेष्मल त्वचा संक्रमणास कारणीभूत घटक असल्याचे तज्ञ मानतात. बॅक्टेरियाचे काही भाग काही रोगप्रतिकारक पेशी सक्रिय करू शकतात, जे नंतर शरीराच्या स्वतःच्या पेशींच्या विरूद्ध अत्याधिक रोगप्रतिकारक प्रतिक्रिया ट्रिगर करतात.
ग्रॅन्युलोमॅटोसिस पॉलीएंजिटायटिस (वेगेनर रोग): निदान
जर Wegener च्या रोगाचा संशय असेल तर ते शक्य तितक्या लवकर आणि काळजीपूर्वक स्पष्ट केले पाहिजे. पॉलीएन्जायटिससह ग्रॅन्युलोमॅटोसिस खरोखर उपस्थित असल्यास हे जलद उपचार सक्षम करते.
वैद्यकीय इतिहास
प्रथम, डॉक्टर तुमचा वैद्यकीय इतिहास (अ‍ॅनॅमनेसिस) घेतील. हे आपल्याला आपल्या लक्षणांचे तपशीलवार वर्णन करण्याची संधी देते. तुमच्या लक्षात आलेली कोणतीही गोष्ट मोकळ्या मनाने नमूद करावी. तुम्हाला बिनमहत्त्वाचे किंवा क्षुल्लक वाटणारे छोटे तपशील देखील तुमच्या लक्षणांचे कारण शोधण्यात डॉक्टरांना मदत करू शकतात. डॉक्टर देखील प्रश्न विचारू शकतात जसे की
- तुम्हाला हे बदल पहिल्यांदा कधी लक्षात आले (उदा. टिश्यू नोड्यूल)?
- तुम्हाला इतर लक्षणे दिसली आहेत का?
- तुमच्या लघवीमध्ये रक्त दिसले का?
- खोकताना किंवा श्वासोच्छवास वाढल्यावर तुम्हाला वेदना होतात, उदाहरणार्थ खेळादरम्यान?
रक्त तपासणी
नियमानुसार, संशयित निदान स्पष्ट करण्यासाठी प्रथम रक्त तपासणी केली जाते.
ग्रॅन्युलोमॅटोसिसच्या रूग्णांमध्ये अनेकदा रक्तातील जळजळ पातळी वाढते: ESR (रक्तातील अवसादन दर), CRP (सी-रिअॅक्टिव्ह प्रोटीन) आणि ल्युकोसाइट्स (पांढऱ्या रक्त पेशी).
इतर सामान्य विकृती आहेत, उदाहरणार्थ, एरिथ्रोसाइट (लाल रक्तपेशी) मूल्ये, प्लेटलेट (थ्रॉम्बोसाइट) मूल्ये वाढणे आणि मूत्रपिंड मूल्ये वाढणे.
मूत्रमार्गाची क्रिया
मूत्र चाचण्या देखील मूत्रपिंडाच्या सहभागाचे संकेत देऊ शकतात, उदाहरणार्थ मूत्रात प्रथिने आढळल्यास. लघवीमध्ये क्रिएटिनिनची वाढलेली पातळी मूत्रपिंडाची कमकुवतपणा (मूत्रपिंडाची कमतरता) दर्शवते.
प्रतिमा प्रक्रिया
फुफ्फुसाच्या प्रादुर्भावातील पॅथॉलॉजिकल बदल एक्स-रे प्रतिमा (छातीचा एक्स-रे) किंवा संगणक टोमोग्राफी वापरून दृश्यमान केले जाऊ शकतात. तथापि, अशा विकृतींना वेगेनर रोगाव्यतिरिक्त इतर कारणे देखील असू शकतात. ऊतक नमुना (बायोप्सी) नंतर निश्चितता प्रदान करते.
अल्ट्रासाऊंड वापरून मूत्रपिंडाच्या स्थितीचे अधिक तपशीलवार मूल्यांकन केले जाऊ शकते.
ऊतकांचे नमुने
अनुनासिक श्लेष्मल त्वचा, त्वचा, फुफ्फुसे किंवा किडनी यासारख्या प्रभावित भागातील ऊतींचे नमुने (बायोप्सी) खूप माहितीपूर्ण असतात. जर ठराविक पॅथॉलॉजिकल बदल (धमन्यांच्या भिंतींमध्ये किंवा रक्तवाहिन्यांच्या आसपासच्या ऊतींच्या नुकसानासह ग्रॅन्युलोमॅटस जळजळ) आढळून आले, तर हे पॉलीएंजिटायटिस (वेगेनर रोग) सह ग्रॅन्युलोमॅटोसिसच्या निदानाची पुष्टी करते.
