रोगकारक (रोगाचा विकास)
इव्हिंग सारकोमा ऑस्टियोमाइलोजेनस ट्यूमरपैकी एक आहे, याचा अर्थ असा होतो की ते ट्यूमरपासून उद्भवते अस्थिमज्जा मेसेन्कायमल स्टेम पेशींपासून जागा (अपरिपक्व/अविभेदित ऊतक पेशी). हे लहान-, निळे-, आणि गोलाकार-पेशी असलेले आणि अत्यंत घातक (अत्यंत आक्रमक; घातक ग्रेड 3 किंवा 4) आहे. इविंगचा सारकोमा जवळजवळ संपूर्णपणे ट्यूमर पेशी असतात ज्या नष्ट झालेल्या हाडांची जागा घेतात (ऑस्टियोलाइटिक).
इव्हिंग सारकोमा ट्यूमर पेशींमध्ये वैशिष्ट्यपूर्ण गुणसूत्र बदल आहेत: EWS चा समावेश असलेले संतुलित लिप्यंतरण जीन (इव्हिंग सारकोमा जीन) क्रोमोसोम 22 वर. हे जीन दोषांमुळे निरोगी पेशी ट्यूमर सेल बनते. सर्वात सामान्य लिप्यंतरण प्रकार आहेत:
- लिप्यंतरण t(11;22)(q24;q12)
- लिप्यंतरण t(21;22)(q22;q12)
- लिप्यंतरण t(7;22)(p22;q12)
एटिओलॉजी (कारणे)
प्राथमिक इविंग सारकोमाची नेमकी कारणे अद्याप अस्पष्ट आहेत. कौटुंबिक क्लस्टरिंग आणि पर्यावरणीय प्रभाव भूमिका बजावताना दिसत नाहीत.
जीवनात्मक कारणे
- एथनिसिटी-कॉकेशियन्स (कॉकेशियन्स) इविंग सारकोमाने अधिक सामान्यतः प्रभावित होतात, आशियाई क्वचितच, आणि आफ्रिकन अमेरिकन जवळजवळ कधीच नाही.
इतर कारणे
- किरणोत्सर्गी एक्सपोजर
- क्ष-किरण
- ट्यूमर उपचार - इविंगचा सारकोमा पास झालेल्या लोकांमध्ये अधिक सामान्य आहे केमोथेरपी आणि / किंवा रेडिएटिओ (रेडिएशन) उपचार) मध्ये बालपण दुसर्या ट्यूमर रोगासाठी. आक्रमक ट्यूमर थेरपी ऑस्टिओब्लास्ट्सचे जीनोम (अनुवांशिक सामग्री) बदलतात.
मार्गदर्शक सूचना
- S1 मार्गदर्शक तत्त्व: Ewing sarcomas of बालपण आणि किशोरावस्था. (AWMF नोंदणी क्रमांक: 025-006), जून 2014 दीर्घ आवृत्ती.
