रोगकारक (रोगाचा विकास)
प्रिओनच्या गृहीतकानुसार, प्रिओन हे चुकीच्या फोल्ड केलेल्या प्रथिनांच्या संसर्गजन्य स्वरूपातून उद्भवते असे मानले जाते. हे प्रामुख्याने पेशी व्यक्त केले जाते मज्जासंस्था. च्या अँटी-हेलिक्स रचनेत परिवर्तन करून प्रिऑन्सचा प्रसार होतो प्रथिने. संरचनेतील बदलामुळे अमायलोइड प्लेक्स तयार होतात आणि स्पॉन्जी रीमॉडेलिंग होते मेंदू मेदयुक्त.
प्राणघातक (घातक) चे नवीन प्रकार क्रेउत्झफेल्ड-जाकोब रोग (आता "नवीन प्रकार क्रुत्झफेल्ड-जेकोब रोग" (nvCJD) म्हणून ओळखले जाते) बीएसई-दूषित गोमांस खाल्ल्याने मानवांमध्ये होतो असे मानले जाते.
इटिऑलॉजी (कारणे)
अनुवांशिकरित्या निर्धारित प्रिओन रोग
जीवनात्मक कारणे
- सीजेडीच्या अनुवांशिक स्वरूपात पालक, आजी-आजोबा यांच्याकडून अनुवांशिक ओझे - ते सर्व जवळजवळ 100% प्रवेशासह वारशाने मिळालेले ऑटोसोमल प्रबळ आहेत
तुरळक प्रिओन रोग
- ट्रिगर माहित नाही
Creutzfeldt-Jakob रोगाचे नवीन प्रकार (nvCJD)
जीवनात्मक कारणे
- अनुवांशिक घटक:
- जनुक पॉलिमॉर्फिझम्सवर अवलंबून अनुवांशिक जोखीम कमी करणे:
- जीन / एसएनपी (एकल न्यूक्लियोटाइड पॉलिमॉर्फिझम):
- जनुक पॉलिमॉर्फिझम्सवर अवलंबून अनुवांशिक जोखीम कमी करणे:
टीप: आतापर्यंत दस्तऐवजीकरण केलेले सर्व nCJD रुग्ण (जगभरात सुमारे 230) एकसंध होते मेथोनिन. आता, दीर्घ उष्मायन कालावधीनंतर प्रथमच, मेथिओनाइन/व्हॅलिनने आजारी व्यक्ती समोर आली आहे.
वर्तणूक कारणे
- संक्रमित अन्नाचे सेवन - गोमांस आणि गोमांस व्युत्पन्न उत्पादने.
सीजेडीचे आयट्रोजेनिक फॉर्म
इतर कारणे
- संक्रमित शरीर देणगी किंवा संक्रमित शस्त्रक्रिया उपकरणे यांचे संक्रमण.
- रक्त आणि रक्त उत्पादनांद्वारे संक्रमण
