विल्म्स अर्बुद

व्यापक अर्थाने समानार्थी शब्द

नेफ्रोब्लास्टोमा, अर्बुद, कर्करोग: विल्म्स अर्बुद हा एक घातक मिश्रित ट्यूमर आहे, ज्यामध्ये एब्रोनिक enडिनोसारकोमा भाग असतात, ज्यामध्ये रॅबडोमाओब्लास्टिक आणि हेटरोब्लास्टिक असतात, तसेच मुत्रांच्या ऊतींचे वेगवेगळे वेगळे भाग असतात आणि सामान्यत: ते एक किंवा दोन्ही मूत्रपिंडांमध्ये शोधण्यायोग्य असतात. कधीकधी, अर्बुद आधीच ओटीपोटात पोकळीचे मोठे भाग भरु शकते. आकार हा रोगनिदानविषयक निकष नाही, कारण या आकाराचे ट्यूमर अजूनही शल्यचिकित्साने सहजपणे काढले जाऊ शकतात.

विविध अभ्यासावर आधारित, एक वर्गीकरण, तथाकथित एसआयओपी वर्गीकरण (इंटरनॅशनल सोसायटी ऑफ पेडियाट्रिक ऑन्कोलॉजी) विकसित केले गेले आहे. जर ट्यूमर 1 टप्प्यात असेल तर तो एकापुरता मर्यादित आहे मूत्रपिंड आणि कॅप्सूल अखंड आहे. स्टेज 2 मध्ये, अर्बुद आधीपासूनच ओलांडला आहे मूत्रपिंड कॅप्सूल आणि मध्ये वाढते चरबीयुक्त ऊतक or रक्त कलम, परंतु अद्याप शस्त्रक्रियेद्वारे पूर्णपणे काढण्यायोग्य आहे.

जर पेरिटोनियल मेटास्टेसिस आधीपासूनच शोधण्यायोग्य असेल आणि महत्त्वपूर्ण अवयवांच्या स्वारीमुळे शस्त्रक्रिया शक्य नसेल तर त्यास स्टेज 3 म्हणतात. मेटास्टेसेस मध्ये आधीपासूनच शोधण्यायोग्य आहेत फुफ्फुस, यकृत, हाड किंवा मेंदू. एक द्विपक्षीय मूत्रपिंड त्यानंतर प्रादुर्भाव स्टेज 5 असे म्हणतात.

विल्म्सच्या ट्यूमरची कारणे अद्याप मोठ्या प्रमाणात ज्ञात नाहीत. केवळ अनुवांशिक कनेक्शन आढळू शकले. सदोष जनुक 11 पी 13 किंवा 11 पी 15 असलेल्या वाहकांना विशेषत: नेफ्रोब्लास्टोमा किंवा तथाकथित डब्ल्यूएजीआर सिंड्रोम होण्याचा धोका असतो.

वास्तविक विल्म्स अर्बुद व्यतिरिक्त, या सिंड्रोममध्ये एक दोष देखील समाविष्ट आहे बुबुळ डोळ्यांची निर्मिती (एनिरिडिया) आणि मुलाची वाढ कमी किंवा विलंब. एकंदरीत, विल्म्सचा ट्यूमर हा एक दुर्मिळ ट्यूमर आहे जो जर्मनीमध्ये वर्षात सुमारे 70-100 वेळा (0.9 / 100. 000 / वर्ष) आढळतो.

तथापि, मुलांमध्ये हा सर्वात सामान्य ट्यूमर आहे आणि त्यापैकी 6-8% आहे बालपण ट्यूमर 2-5 वर्षे वयोगटातील मुलांना विशेषतः वारंवार त्रास होतो. वयाच्या 10 व्या नंतर, नेफ्रोब्लास्टोमा केवळ क्वचितच निदान केले जाऊ शकते.

5% प्रकरणांमध्ये, ट्यूमरसंबंधी बदल मुलाच्या दोन्ही मूत्रपिंडांवर पाहिले जाऊ शकतात. मुलींपेक्षा मुलं सांख्यिकीयदृष्ट्या जास्त प्रमाणात प्रभावित होतात. विल्म्सच्या ट्यूमरची लक्षणे मुख्यतः बिनचूक असतात.

मुले सहसा ग्रस्त असतात भूक न लागणे, उलट्या, पोटदुखी आणि ताप. कमी वेळा, रक्तरंजित मूत्र (रक्तवाहिन्यासंबंधी) उद्भवते, कारण याचा अर्थ असा आहे की ट्यूमरने मूत्रमार्गावर हल्ला केला आहे. पालक आधीच ओटीपोटात फुगवटा सक्षम करू शकतात, जे नंतर ट्यूमरच्या मर्यादेशी संबंधित असेल.

कधीकधी मुलं देखील त्रस्त असतात बद्धकोष्ठता किंवा अतिसार, वजन कमी होणे, फिकटपणा, मूत्रमार्गाच्या भागातील संसर्ग किंवा उच्च रक्तदाब. ज्या थेरपीचा हेतू असेल तो मुख्यतः ट्यूमर किंवा अवयवांना शल्यक्रिया काढून टाकणे (शक्य असल्यास) ज्यामुळे ट्यूमरचा परिणाम होतो. ट्यूमर पूर्णपणे काढून टाकणे सामान्यत: केवळ 1 आणि 2 टप्प्यात शक्य आहे (वर पहा).

जर ट्यूमर पहिल्या टप्प्यात असेल तर, ट्यूमर शक्य तितक्या कमी करण्यासाठी ऑपरेशनपूर्वी प्रथम केमोथेरॅपीटिक एजंटद्वारे उपचार सुरु केले जातील. ट्यूमर आणि प्रभावित मूत्रपिंडाचे (नेफरेक्टॉमी) शल्यक्रिया काढून टाकल्यानंतर, तथाकथित पोस्टऑपरेटिव्ह केमोथेरपी त्यानंतर अद्याप अस्तित्वात असलेल्या आणि शल्यक्रियाने काढल्या गेलेल्या कोणत्याही ट्यूमर पेशी मारण्यासाठी केले जाईल. टप्पा 2 मध्ये, अर्बुद कमी करण्याव्यतिरिक्त केमोथेरपी शस्त्रक्रिया करण्यापूर्वी (प्रीऑपरेटिव्ह-निओडज्वंट केमोथेरपी) आणि ट्यूमर आणि मूत्रपिंड काढून टाकणे, समांतर किरणोत्सर्गासह केमोथेरपी केली जाईल.

And आणि stages टप्प्यात, ट्यूमर-कमी करण्याव्यतिरिक्त शस्त्रक्रियेपूर्वी रेडिएशन थेरपी आवश्यक असेल केमोथेरपी. एकदा असे निष्कर्ष इतके लहान झाले की ऑपरेशन देखील चालू आहे, त्यानंतर ट्यूमर आणि मूत्रपिंड काढून टाकले जाईल आणि त्यानंतर किरणोत्सर्गाद्वारे केमोथेरपी केली जाईल. ट्यूमरचा आकार कमी करण्याच्या उपचारांना “डाऊन स्टेजिंग” म्हणूनही ओळखले जाते.

वापरल्या गेलेल्या केमोथेरॅप्यूटिक एजंट सामान्यत: अ‍ॅड्रिआमाइसिन (बहुदा अ‍ॅक्टिनोमायसीन डी प्लस इफोसॅफाइमाइड / सायक्लोफोस्पामाइड) सह विन्क्रिस्टीन असते. ऑपरेशननंतर 5-10 महिने केमोथेरपी चालू ठेवली जाते. ऑपरेशन पुढील चरणांमध्ये होते: प्रथम, मध्यवर्ती स्थित ओटीपोटात चीरा बनविला जातो.

यानंतर मूत्रपिंडाच्या मूत्रपिंडाला मूत्रपिंडाच्या बेडपासून वेगळे केले जाते कलम. कोणतीही मेटास्टेसेस कदाचित त्यांना आढळले असेल की ते देखील काढले गेले आहेत लिम्फ मुख्य बाजूने नोड्स धमनी (महाधमनी) आणि व्हिना कावा जरी या ठिकाणी ट्यूमर प्रादुर्भावाचा कोणताही पुरावा नसला तरीही प्रोफेलेक्टिकली काढले जातात. जर दोन्ही मूत्रपिंडांवर परिणाम झाला असेल तर मोठ्या शोधासह मूत्रपिंड पूर्णपणे काढून टाकले जाते, तर इतर मूत्रपिंडाचे अवयव टिकवण्यासाठी ऑपरेशन केले जाते.

केवळ स्थानिकीकरणातून अर्बुद काढून टाकले जाते. केमोथेरपीच्या ज्ञात गुंतागुंत व्यतिरिक्त (केस गळणे, मळमळ, उलट्या, थकवा, श्लेष्मल त्वचेची जळजळ इ.), इरिडिएशनमुळे पेल्विक विकृती, फुफ्फुसाचा फायब्रोसिस आणि मायोकार्डियल नुकसान देखील होऊ शकते.

शस्त्रक्रियेनंतर एक जटिलता म्हणजे तथाकथित ट्यूमर थ्रॉम्बस व्हिना कावा, जे 5% प्रकरणांमध्ये उद्भवते. विल्म्सच्या ट्यूमरच्या विकासाची यंत्रणा मोठ्या प्रमाणात ज्ञात नसल्यामुळे रोगप्रतिबंधक औषधांचा उपाय ज्ञात नाही. विल्म्सचा ट्यूमर (नेफ्रोब्लास्टोमा) हा एक दुर्मिळ ट्यूमर आहे, परंतु मुलांमध्ये हा सर्वात सामान्य ट्यूमर आहे.

हे वेगवेगळ्या ऊतींचे एक घातक मिश्रित ट्यूमर आहे, परंतु सामान्यत: ते एक किंवा दोन्ही मूत्रपिंडातून उद्भवते. अशा अनिश्चित तक्रारी व्यतिरिक्त मळमळ, उलट्या, वजन कमी होणे, एक स्पंदनीय वस्तुमान किंवा रक्तरंजित लघवीमुळे रुग्णाला निदान नेफ्रोब्लास्टोमाची आठवण झाली पाहिजे. ट्यूमरचा प्रसार तथाकथित एसआयओपी वर्गीकरणानुसार वर्गीकृत केला जातो.

अशाप्रकारे, चरण 1 आणि 2 स्थानिक पातळीवर मर्यादित आणि सामान्यत: ऑपरेट करण्यायोग्य असतात, तर टप्प्यात 3 आणि 4 मध्ये अर्बुद आधीच शरीरात पसरला आहे आणि थेट ऑपरेट होऊ शकत नाही. रुग्णाची विचारपूस करण्याव्यतिरिक्त, डॉक्टरांनी ओटीपोटात पॅल्पेशन देखील केले पाहिजे, अ अल्ट्रासाऊंडएक मूत्र तपासणी, शक्यतो सीटी स्कॅन आणि तथाकथित ट्यूमर स्टेजिंग (ट्यूमरचा प्रसार) साठी एक्स-रे. सर्व चरणांचे ट्यूमर आधी केमोथेरपीद्वारे आणि ट्यूमर आणि मूत्रपिंडाच्या नंतरच्या शल्यक्रियेनंतर शल्यक्रिया काढून टाकणे आवश्यक आहे.

काही टप्प्यात शस्त्रक्रियेनंतर किंवा आधी आणि नंतर अतिरिक्त विकिरण आवश्यक असू शकते. विविध केमोथेरपी पदार्थांचे प्रशासन शल्यक्रियेनंतर 5-10 महिन्यांनंतर चालू ठेवले पाहिजे. 75% पेक्षा जास्त वर, विल्म्सच्या ट्यूमरचा उपचार हा दर चांगला आहे, जरी हे स्टेजवर अवलंबून असते आणि 100% (स्टेज 1) ते 50-60% (स्टेज 3 आणि 4) पर्यंत आहे. विषयावर सुरू ठेवा: विल्म्स अर्बुद रोगनिदान