हृदय स्नायू रोग (हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी रोग): वर्गीकरण

मिश्रित आणि संक्रमणकालीन रूपांव्यतिरिक्त, कार्डिओमायोपॅथीचे पाच मुख्य प्रकार वेगळे केले जातात - डब्ल्यूएचओ (वर्ल्ड हेल्थ ऑर्गनायझेशन) नुसार वर्गीकरण:

विस्तृत (विस्तृत) कार्डियोमायोपॅथी (डीसीएम; आयसीडी -10 आय .42.0२.०) - कार्डियोमेगालीसह सिस्टोलिक पंप बिघडलेले कार्य (वाढवणे मायोकार्डियम (हृदय स्नायू) आणि बिघाड इजेक्शन फ्रॅक्शन (EF; इजेक्शन फ्रॅक्शन).
- फक्त उजवा वेंट्रिकल किंवा डावा वेंट्रिकल प्रभावित होऊ शकते, परंतु दोन्ही व्हेंट्रिकल्सवर परिणाम होऊ शकतो.
- याव्यतिरिक्त, डायस्टोलिक फंक्शनचे विकार उपस्थित असतात, म्हणजे विलंब आणि अपूर्ण विश्रांती या मायोकार्डियम आणि ते कडक करणे.
- प्रभावः व्हेंट्रिकल्सच्या विघटनामुळे हृदय पुरेसे करार आणि वाहतूक करू शकत नाही रक्त प्रणालीगत करण्यासाठी अभिसरण.
हायपरट्रॉफिक (विस्तारित) कार्डियोमायोपॅथी (एचसीएम; आयसीडी -10 आय 42.2: इतर हायपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपॅथी) - जाडी हृदय स्नायू, विशेषत: डाव्या वेंट्रिक्युलर भिंत, वाढते.
- जाड होणे च्या डायस्टोलिक डिस्टेन्सिबिलिटी डिसऑर्डर मायोकार्डियम.
- डाव्या वेंट्रिकलचा कधीकधी उजवा वेंट्रिकल देखील प्रभावित होतो
- डाव्या वेंट्रिक्युलर आउटफ्लो ट्रॅक्टसह आणि विना अडथळा (अरुंद):
  - हायपरट्रॉफिक नॉनबस्ट्रक्टिव कार्डियोमायोपॅथी (एचएनसीएम; आयसीडी -10 आय .42.2२.२) - जवळजवळ एक तृतीयांश प्रकरण
  - हायपरट्रॉफिक अवरोधक कार्डियोमायोपॅथी (एचओसीएम; समानार्थी शब्द: इडिओपॅथिक हायपरट्रॉफिक सबॉर्टिक स्टेनोसिस (आयएचएसएस); आयसीडी -10 आय 42.1२.१) - अंदाजे दोन तृतियांश प्रकरणे; च्या स्नायू डावा वेंट्रिकल, विशेषत: वेंट्रिकुलर सेप्टम (वेंट्रिकुलर विभाजन), जाड होणे.
  - टीपः विश्रांती घेतल्याशिवाय जवळजवळ -०- patients०% रुग्ण ताणतणावात अडथळा निर्माण करतात, म्हणून एचएनसीएम आणि एचओसीएम अशा दोन उपप्रकारांना वेगळे करणे आवश्यक आहे!
प्रतिबंधक (प्रतिबंधित) कार्डिओमायोपॅथी (आरसीएम; आयसीडी -10 आय 42.5२..XNUMX) - स्नायूंच्या ऊतींचे डाग पडल्यामुळे किंवा amमायलोइड्स (प्रथिने / प्रथिने) जमा झाल्यामुळे वेंट्रिक्युलर भिंती कडक होणे.
- डायस्टोलिक डिस्टेन्सिबिलिटीमध्ये घट, बहुतेक डावा वेंट्रिकल.
- मध्ये विश्रांती चरण, हृदय पुरेसे भरू शकत नाही रक्त.
- पंपिंग कार्य विचलित होत नाही.
- मायोकार्डियमची सामान्य किंवा फक्त किंचित घट्ट भिंत जाडी (एचसीएमपासून भिन्नता!).
- प्रारंभिक अवस्था: बहुतेक वेळेस अस्पृश्य हृदयाची कमतरता (ह्रदयाचा अपुरेपणा)-मोठ्या प्रमाणात एट्रिया आणि मोठ्या प्रमाणात संरक्षित सिस्टोलिक वेंट्रिक्युलर फंक्शन (डीसीएमकडून सीमांकन!) असलेले मनोविकृति.
- प्रगत टप्प्यात, च्या भिंती अंतःस्रावी (हृदयाच्या आतील अस्तर) दाट होतात आणि थ्रोम्बीने झाकलेले असतात (रक्त गुठळ्या).
- अत्यंत दुर्मिळ आजार
- प्रतिबंधात्मक कार्डियोमायोपॅथीचे फॉर्मः
  - मायोकार्डियल फॉर्म
    - नॉनइन्फिल्ट्रेटिव्ह आरसीएम
      - आयडिओपॅथिक (ओळखण्यायोग्य कारणाशिवाय)
      - कुटुंबीय
      - आरसीएम इन ज्यामध्ये त्वचा उत्तरोत्तर भागाभागांनी किंवा विस्तृतपणे कठीण होत जाते असा रोग (कातडीशी संबंधित दुर्मिळ रोगांचा गट संयोजी मेदयुक्त च्या सतत वाढत जाणारी त्वचा).
    - घुसखोर आरसीएम - उदा. अ‍ॅमायलोइडोसिसमध्ये (असामान्यपणे बदललेला संग्रह प्रथिने पेशी बाहेर), सारकोइडोसिस (प्रणालीगत रोग संयोजी मेदयुक्त सह ग्रॅन्युलोमा निर्मिती (त्वचा, फुफ्फुस आणि लिम्फ नोड्स)).
    - साठवण रोगांमध्ये आरसीएम - रक्तस्राव (लोखंड स्टोरेज रोग) फॅबरी रोग (एक्स-लिंक्ड रेसीझिव्ह वारसा मिळालेला चयापचयाशी रोग जो लीसोसोमल स्टोरेज रोगांच्या गटाशी संबंधित आहे; त्यातील दोषांवर आधारित आहे) जीन सजीवांच्या शरीरात निर्मार्ण होणारे द्रव्य साठी अल्फा गॅलॅक्टोसिडेस ए; उपचार न केल्यास ते पुढील काळात हृदय आणि मूत्रपिंड नुकसान व्याप्ती (रोग वारंवारता): 1: 117,000).
  - एंडोमायोकार्डियल फॉर्म
    - एंडोमायोकार्डियल फायब्रोसिस (आफ्रिकेत)
    - हायपरोसिनोफिलिया (लफ्लर) अंत: स्त्राव).
    - कार्सिनॉइड (अंतःकार्डियल फायब्रोसिस, विशेषतः उजव्या हृदयाचे (हेडिंगर सिंड्रोम)).
एरिथिमोजेनिक राइट वेंट्रिक्युलर कार्डियोमायोपॅथी (एआरव्हीसीएम; समानार्थी शब्द: एरिथिमोजेनिक राइट वेंट्रिक्युलर डायस्प्लासिया कार्डिओमायोपॅथी; एआरव्हीडी; एआरव्हीसी; आयसीडी -10 आय .२.42.80०) - उजव्या वेंट्रिकलचे स्नायू बदलले गेले आहे
- उजव्या वेंट्रिकलमध्ये मायोसाइट्स (स्नायू पेशी) खंडित होणे आणि यास लिपोसाइट्स (चरबी पेशी) आणि / किंवा फायब्रोब्लास्ट्स (संयोजी ऊतक पेशी) सह बदलणे.
- परिणाम म्हणजे डिसफंक्शन किंवा फुटणे.
- उजवा वेंट्रिक्युलर एकत्रित पंपिंग दोष होऊ शकतो व्हेंट्रिक्युलर टाकीकार्डिया (हृदयाचा ठोका खूप वेगवान;> प्रति मिनिट 100 बीट्स)
नॉनक्लासिफाईड कार्डिओमायोपैथी (एनकेसीएम).
- विविध विकारांचे संकलन, उदा.
  - पृथक (वेंट्रिक्युलर) नॉन कॉम्पॅक्शन कार्डिओमायोपॅथी (एनसीसीएम).
    - डाव्या वेंट्रिक्युलर मायोकार्डियमचा जन्मजात (जन्मजात) रोग.
    - तुरळक किंवा कौटुंबिकरित्या उद्भवते
    - इतर ह्रदयाचा विकृतींशी संबंधित असू शकतो