रोगकारक (रोगाचा विकास)
हिमोफिलिया क्लॉटींग फॅक्टर आठवा (एफव्हीआयआयआय, हेमोफिलिया ए) च्या घट किंवा पूर्ण अनुपस्थितीमुळे ए होतो. हिमोफिलिया बी, दुसरीकडे, क्लोटींग फॅक्टर IX (एफआयएक्स, हेमोफिलिया बी) मध्ये घट किंवा संपूर्ण अनुपस्थितीमुळे उद्भवते.
गुठळ्या होण्याचे घटक क्लॉटिंग कॅस्केडचा भाग आहेत. या कॅसकेडचा कोणताही भाग त्रासदायक असल्यास, रक्तस्त्राव प्रवृत्ती उद्भवते
हिमोफिलिया एक्स-लिंक्ड मंदीच्या पद्धतीने वारसा मिळाला आहे. एक्स-लिंक्ड म्हणजे जीन हा रोग एक्स क्रोमोसोमवर आहे. रेक्झिव्ह म्हणजे जीन त्याच्या जोडीदारास वारसा मिळाला आहे. परिणामी, पुरुषांमध्ये हीमोफिलिया जवळजवळ पूर्णपणे आढळतो, कारण त्यांच्याकडे दुसरा एक्स गुणसूत्र (एक्सवाय) नाही. अगदी क्वचितच असे घडते की एखाद्या महिलेकडे दोन एक्स असेल गुणसूत्र सह जीन (= होमोजिगस कॅरियर) या आजारासाठी, नंतर तिला हेमोफिलिया देखील होतो.
सुमारे 15% आजार तुरळक किंवा उत्स्फूर्त उत्परिवर्तनांद्वारे विकसित होतात.
इटिऑलॉजी (कारणे)
जीवनात्मक कारणे
- पालक, आजोबांकडून आनुवंशिक ओझे.
